Augļa ķirurģija, balsenes atrēzijas operācija Gaslini: otrā pasaulē

Gaslini multidisciplinārā komanda veic dubulto dzīvības glābšanas operāciju jaundzimušajiem ar ļoti nopietnu trahejas un balsenes anomāliju ar inovatīvām augļa ķirurģijas metodēm un intensīvu perinatālo vadību Augļa operācija tika veikta otro reizi pasaulē.

Dženovas IRCCS Istituto Giannina Gaslini veikta dzīvības glābšanas operācija jaundzimušajam: grūtniecības laikā tika diagnosticēta ar dzīvību nesavienojama anomālija, balsenes atrēzija.

Bet, apvienojot Dženovas bērnu poliklīnikas prasmes, bija iespējams saskaņot visas profesionālās prasmes, kas nepieciešamas, lai veiktu divas secīgas iejaukšanās, kas garantēja mazuļa izdzīvošanu.

“Gadījums bija ārkārtējs dažādu iemeslu dēļ: pirmais ir ārkārtīgi drosmīgais vecāku lēmums grūtniecību iznēsāt līdz galam, neskatoties uz teorētiski ar dzīvību nesavienojamu anomāliju, ja vien netiek veikta ļoti delikāta operācija augļa periodā. tikai reizēm un eksperimentāli ļoti dažos gadījumos pirms tam, un tas nekad netika veikts Gaslini.

Mēs esam lepni, ka esam piedāvājuši šai ģimenei alternatīvu dzīvi un izaugsmes ceļu, pateicoties ārstu, vecmāšu un medmāsu sinerģiskajam un cieši saistītajam darbam 5 sarežģītās operācijas nodaļās: nevainojama daudzu un dažādu medicīnisko, tehnisko un tehnisko organizāciju organizācija. un aprūpes pakalpojumi, kas ir šīs bērnu slimnīcas bagātība, ”skaidro Renato Botti, Gaslini ģenerāldirektors.

"Balsenes atrēzija, kas sastāv no membrānas klātbūtnes balss saišu līmenī, lai novērstu gaisa plūsmu trahejā"

Tā ir ļoti nopietna augšējo elpceļu malformācija, kas gandrīz visos gadījumos izraisa jaundzimušo nāvi. Līdz šim visā pasaulē ir aprakstīti tikai ducis izdzīvojušo,” skaidro Dr. Mišela Torre, UOSD elpceļu un krūškurvja ķirurģijas grupas vadītāja.

“Šī malformācija, kas FS kundzei tika diagnosticēta 22. grūtniecības nedēļā, nosaka riska apstākļus, kas bieži izraisa intrauterīnu nāvi sirds mazspējas dēļ, kas pavada plaušu paplašināšanos balsenes membrānas klātbūtnes dēļ.

Pēc sākotnējās konsultācijas par anomāliju pāris nolēma, ka vēlas turpināt grūtniecību, piekrītot pārcelties no Neapoles uz Dženovu, lai sniegtu bērnam reālas izdzīvošanas iespējas,” saka prof. Dario Paladini no UOC Augļa un perinatālās medicīnas un UOC Ginekoloģijas un dzemdniecības direktors.

Pārim tika piedāvāta augļa operācijas iespēja, lai atjaunotu elpceļu caurlaidību un tādējādi samazinātu plaušu paplašināšanās un sirds mazspējas risku, ļaujot auglim attīstīties un piedzimt tuvāk grūtniecības laikam.

RETAS SLIMĪBAS? LAI UZZINĀTU VAIRĀK, APMEKLĒJIET UNIAMO — ITĀLIJAS RETO SLIMĪBU FEDERĀCIJAS BOBU ĀRKĀRTAS EXPO

Ja šāda veida operācija netiek veikta, augļa mirstība no sirds mazspējas ir ļoti augsta

Tāpēc Gaslini daudznozaru komanda (augļa ķirurgs, neonatologi-reanimatologi, elpceļu ķirurgi un otolaringologi) ierosināja pārim veikt eksperimentālu augļa ķirurģijas pieeju, lai samazinātu augļa mirstības risku.

“Šī augļa operācija ir veikta tikai vienu reizi pasaulē pirms tās, kas tika veikta Gaslini, un otra līdzīga operācija tika publicēta uzreiz pēc procedūras, kas veikta Dženovas bērnu slimnīcā,” skaidro prof. Dario Paladini Augļa un perinatālās medicīnas UOC direktors.

Intervence tika ilustrēta un piedāvāta pārim daudznozaru konsultāciju sesijā.

Augļa operācija sastāv no fetoskopiskas piekļuves elpceļiem un lāzera perforācijas – un tai sekojošas paplašināšanas ar miniaturizētām knaiblēm – atretiskajai (nosliktajai) balsenei, kas ļauj samazināt spiedienu plaušās un mirstības risku dzemdē no sirds mazspējas. “.

"Augļa operācija tika veikta 29 grūtniecības nedēļās, un tā bija efektīva, lai atjaunotu pirmo minimālo tranzītu, kaut arī neliela kalibra, elpceļos, tādējādi ļaujot grūtniecībai turpināties.

Tomēr ar augļa iejaukšanos iegūtā minimālā elpceļu atvēršana nav pietiekama, lai zīdainis dzimšanas brīdī varētu elpot autonomi.

Šādos gadījumos, pat spontānas dzemdību sākšanās gadījumā, dzemdības var veikt tikai ar ļoti sarežģītu ķeizargriezienu, ko sauc par EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Izmantojot šo paņēmienu, auglis tiek daļēji ekstrahēts no mātes dzemdes un saglabāts savienots ar placentu, kas nodrošina skābekļa piegādi.

Tas ļauj neonatologiem-reanimatologiem un ķirurgiem iegūt efektīvu piekļuvi elpceļiem, bērnam neciešot no hipoksijas.

Pēc intubācijas vai, kā šajā gadījumā, pēc traheotomijas veikšanas mazulis tiek pilnībā izņemts, jo elpošanu var viegli palīdzēt caur trahejas caurulīti vai traheostomijas caurulīti,” skaidro Dr. Andrea Moskatelli, UOC intensīvās jaundzimušo terapijas direktore. un pediatrijā.

Ķeizargrieziens EXIT , procedūra ar augstu mātes asiņošanas risku, tika veikta Sirds ķirurģijas operāciju zālē, kas atrodas blakus Jaundzimušo un bērnu intensīvās terapijas nodaļai, saskaņā ar pieeju, kas noteikta DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit), kas nodrošina pārvešana uz dzemdību zāli/ķirurģiju ar visām tehnoloģijām, kas nepieciešamas, lai izveidotu jaundzimušo intensīvās terapijas staciju. Dr. Gabriele De Tonetti veica mātes-augļa anestēziju, garantējot grūtnieces hemodinamisko stabilitāti.

Ķeizargriezienu veica prof. Paladini kopā ar Dr. L. Pedretti no Augļa un perinatālās medicīnas/dzemdniecības UOC.

Pēc augļa ekstrakcijas, kamēr skābekļa padevi joprojām garantēja nabassaite, auglis tika ievietots dzemdē un pirmo reizi ar šķiedru palīdzību veica intubāciju, ko veica Dr. E. Lampugnani no Jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļas un Pediatrijas. Intubācija nebija iespējama ļoti mazā balsenes caurlaidības kalibra dēļ, kas iegūta ar iepriekšējo augļa operāciju.

Pēc tam Dr. Roberto D'Agostino un Dr. Mišela Torre veiksmīgi veica trahetomiju, ievietojot endotraheālo kanulu, kas ir ļoti sarežģīta operācijas apstākļiem (jaundzimušais ievietots dzemdē, joprojām savienots ar placentas cirkulāciju) un ierobežotais svars. priekšlaicīgi dzimušais zīdainis.

Tas nodrošināja jaundzimušā ventilāciju un autonomiju no placentas cirkulācijas.

Palīdzības un atbalsta procedūras tika pabeigtas bērnam, kurš pēc tam tika pārvietots uz stabiliem klīniskiem apstākļiem intensīvās terapijas nodaļā. Jaundzimušais dzimšanas brīdī svēra 1.7 kg.

“Šāda veida operācija ir ārkārtēja vairāku iemeslu dēļ: tā ir pirmā reize, kad mēs veicam traheostomiju augļa-placentas cirkulācijā; pacienta tips (priekšlaicīgs un mazs svars), nepieciešamība rīkoties ļoti īsā laikā, grūtības, ko rada ventilācijas trūkums, profilaktiskās intubācijas neiespējamība, kā arī apgrūtināta audu atpazīšana tik mazam pacientam, padarīt operāciju par īstu izaicinājumu,” skaidro Dr. Roberto D'Agostino, Otolaringoloģijas UOC direktors.

Neraugoties uz priekšlaicību, turpmākā gaita no elpošanas viedokļa bija ārkārtīgi labvēlīga, pat ja mazajam izveidojās priekšlaikus dzimušiem mazuļiem raksturīga zarnu komplikācija, kuras dēļ bija nepieciešama vēdera operācija ar sekojošu ileostomiju.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT BOTU AVĀRIJAS EXPO

Balsenes atrēzija, bet... turklāt nākamajās hospitalizācijas nedēļās tika diagnosticētas un joprojām tiek ārstētas citas problēmas

“Antonio šobrīd ir 40 nedēļas pareizā vecumā, sver 3 kg, ir ļoti atsaucīgs un dzīvespriecīgs. Viņš joprojām ir savienots ar ventilatoru caur traheostomiju un ir atkarīgs no parenterālas barošanas.

“Bērns ir kārtībā un aug, bet, kad viņš izaugs, viņam būs jāveic sarežģīta operācija, lai bez traheotomijas varētu elpot pats. Balsenes atrēzija ir ar dzīvību nesavienojama malformācija, taču to var veiksmīgi ārstēt tikai centros, kas var nodrošināt augstākā līmeņa pirmsdzemdību ārstēšanu, dzemdības un pēcdzemdību aprūpi.

Pēc tam kurss tiks pabeigts ar balsenes un trahejas rekonstrukciju, kurai mūsu institūts ir Itālijas un Eiropas izcilība,” skaidro Dr. Michele Torre Gaslini Bērnu torakālās un elpceļu ķirurģijas centrs.

“Antonio dzimšana mobilizēja ārstus, vecmātes un medmāsas no 5 kompleksām institūta operāciju nodaļām.

Šie organizatoriskie centieni ir skaidri formulēti un sarežģīti, un tiem ir nepieciešama augsta līmeņa funkcionāla integrācija starp visiem iesaistītajiem profesionālajiem darbiniekiem.

Iedomājieties, ka operāciju zālē, kur uz parasto ķeizargriezienu ir klāt 4-6 cilvēki, ieskaitot ārstus un vecmātes/medmāsas, atradās 18 slimnīcas darbinieki, kas tika aktivizēti ārkārtas situācijā,” komentē Dr. Raffaele Spiazzi, veselības direktors. Gaslini.

"Šis gadījums noteikti ir ārkārtējs un parāda, kā šāda veida rezultātus var iegūt tikai hiperspecializētos atsauces centros, kuros ir iespējama aprūpes nepārtrauktība no augļa līdz pēcdzemdību dzīvei.

Giannina Gaslini institūts ir viena no retajām struktūrām Eiropā, kur ar visām medicīnas un ķirurģijas specialitātēm aprīkotas bērnu poliklīnikas kontekstā ir arī dzimšanas punkts.

Tas ļauj jaundzimušajam garantēt visas ļoti specializētās procedūras, tostarp augļa un jaundzimušā ķirurģiju, intensīvo aprūpi, līdz pat ārpusķermeņa dzīvības uzturēšanas paņēmieniem, piemēram, jaundzimušo ECMO, kas nepieciešamas, lai risinātu šādus sarežģītus gadījumus,” secina Raffaele Spiazzi.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Retas slimības: Bardeta Bīla sindroms

Retas slimības: pozitīvi rezultāti 3. fāzes pētījumam par idiopātiskas hipersomnijas ārstēšanu

Retas slimības: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), Pensilvānijas universitātes pētījums

Retas slimības, jaundzimušo skrīnings: kas tas ir, uz kurām slimībām tas attiecas un kas notiek, ja tas ir pozitīvs

Plūmju-vēdera sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, prognoze

Avots:

Gaslini

Jums varētu patikt arī