Kapoši sarkoma ir daudzcentrisks asinsvadu audzējs, ko izraisa 8. tipa herpes vīruss. Dažādas formas ir klasiskas, ar AIDS saistītas, endēmiskas (Āfrikā) vai jatrogēnas (piemēram, pēc orgānu transplantācijas).

Diagnoze tiek veikta ar biopsiju.

Asimptomātisku virspusēju bojājumu ārstēšana ietver krioterapiju, diatermokoagulāciju vai elektronu staru terapiju.

Radiācijas terapija tiek izmantota plašākas slimības gadījumā.

Ar AIDS saistīto formu gadījumā vislabāko rezultātu sniedz pretretrovīrusu zāles.

Kapoši sarkoma rodas no endotēlija šūnām, reaģējot uz infekciju ar cilvēka 8. tipa herpes vīrusu (HHV8)

Imunodepresija (īpaši AIDS un medikamentu dēļ orgānu transplantācijas saņēmējiem) ievērojami palielina sarkomas attīstības iespējamību pacientiem ar cilvēka herpes vīrusa 8. tipa infekciju.

Audzēja šūnas ir fusiformas un atgādina gludās muskulatūras šūnas, fibroblastus un miofibroblastus.

Kapoši sarkomas klasifikācija

Sarkoma klasiskā formā

Šī forma visbiežāk parādās gados vecākiem vīriešiem (> 60 gadiem) no itāļu, ebreju vai Austrumeiropas izcelsmes.

Gaita ir asimptomātiska un parasti slimība aprobežojas ar dažiem apakšējo ekstremitāšu ādas bojājumiem; viscerālā iesaistīšanās notiek < 10% gadījumu. Tas parasti nav letāls.

Klasiskā Kapoši sarkoma:

Šī sarkoma ir asinsvadu audzējs, ko izraisa cilvēka 8. tipa herpes vīrusa infekcija.

Klasiskā sarkomas forma visbiežāk rodas gados vecākiem vīriešiem, tā ir vāja un parasti ir ierobežota ar nelielu skaitu bojājumu uz apakšējo ekstremitāšu ādas.

Ādas bojājumi parādās kā asimptomātiski purpursarkani, sārti vai sarkani plankumi, kas var izvērsties par zili violetiem līdz melniem plankumiem un mezgliņiem.

Ar AIDS saistītā Kapoši sarkoma (epidēmiskā Kapoši sarkoma)

Šī forma ir visizplatītākais ar AIDS saistītais audzējs un ir agresīvāks nekā klasiskā sarkoma.

Parasti ir vairāki bojājumi, kas bieži ietver seju un stumbru.

Bieža ir gļotādas, limfas un kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās.

Dažreiz šī sarkoma ir pirmā AIDS izpausme.

Sarkoma endēmiskā formā

Šī forma Āfrikā sastopama neatkarīgi no HIV infekcijas.

Ir 2 galvenie veidi:

• Pirmspubertātes limfadenopātiskā forma: tas galvenokārt skar bērnus; primārie audzēji ietver limfmezglus ar vai bez ādas bojājumiem. Parasti gaita ir ātra un letāla.
• Pieaugušo forma: šī forma ir līdzīga klasiskajai Kapoši sarkomai.

Jatrogēna Kapoši sarkoma (imūnsupresīvā sarkoma)

Šī forma parasti attīstās daudzus gadus pēc orgānu transplantācijas.

Kurss ir vairāk vai mazāk ātrs, atkarībā no imūndepresijas pakāpes.

Kapoši sarkomas simptomatoloģija

Ādas bojājumi parādās kā asimptomātiski purpursarkani, sārti vai sarkani plankumi, kas var izvērsties par zili violetiem līdz melniem plankumiem un mezgliņiem.

Var būt zināma tūska.

Reizēm mezgliņi ir sēnīšu formas vai iefiltrējas mīkstajos audos un iekļūst kaulos.

Lai gan retāk, viscerālie bojājumi visbiežāk skar mutes dobumu, kuņģa-zarnu traktu un plaušas.

Simptomi ir atkarīgi no konkrētu orgānu iesaistīšanās.

Gļotādas bojājumi parādās kā zilgani purpursarkani plankumi, plankumi un mezgliņi.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi dažkārt var stipri asiņot, lai gan parasti tie ir asimptomātiski.

Sarkomas diagnostika

Biopsija

Šīs sarkomas diagnozi apstiprina biopsija ar cilindrisku skalpeli.

Pacienti ar AIDS vai ar nomāktu imūnsistēmu jānovērtē, lai noteiktu iespējamo viscerālo izplatīšanos, izmantojot krūškurvja un vēdera CT skenēšanu.

Elpošanas vai kuņģa-zarnu trakta simptomu klātbūtnē pat ar negatīvu CT skenēšanu jāapsver bronhoskopija vai gremošanas endoskopija.

Kapoši sarkomas ārstēšana

• ķirurģiska izgriešana, krioterapija, elektrokoagulācija, intralesionāla ķīmijterapija vai, iespējams, lokāla imikvimoda lietošana virspusēju bojājumu gadījumā
• Vietējā staru terapija un ķīmijterapija vairākiem bojājumiem, difūzai iesaistei vai limfmezglu slimībām
• Pretretrovīrusu terapija ar līdzīgu lokālu ārstēšanu vai ķīmijterapiju atkarībā no slimības pakāpes ar AIDS saistītas Kapoši sarkomas gadījumā
• Imūnsupresantu samazināšana jatrogēnas Kapoši sarkomas gadījumā

Klasiskās un ar AIDS saistītās sarkomas ārstēšana ievērojami pārklājas.

Asimptomātiskiem bojājumiem bieži nav nepieciešama ārstēšana.

Vienu vai vairākus virspusējus bojājumus var noņemt ar rezekciju, krioterapiju vai elektrokoagulāciju vai ārstēt ar intralesionālu vinblastīnu vai alfa interferonu.

Ir ziņots, ka imikvimoda lietošana lokāli ir efektīva.

Vairākus bojājumus, difūzu iesaistīšanos un limfmezglu slimības ārstē lokāli ar staru terapiju 10-20 Gy devās un ķīmijterapiju.

Atkārtošanās notiek bieži, un ir grūti panākt pilnīgu izārstēšanu.

Ar AIDS saistītā sarkoma viegli reaģē uz ļoti aktīvu pretretrovīrusu terapiju, iespējams, tāpēc, ka uzlabojas CD4+ skaits un samazinās HIV vīrusu slodze; tomēr ir daži pierādījumi, ka proteāzes inhibitori šajā shēmā var novērst angioģenēzi.

AIDS pacientiem ar lokalizētu asimptomātisku slimību, kuriem CD4+ > 150/mcL un HIV RNS < 500 kopijām/ml, var pievienot intralesionālu vinblastīnu.

Pomalidomīdu var lietot arī lēnākiem bojājumiem. Pacienti ar plašāku slimību vai viscerālu slimību var lietot pegilētu liposomālu doksorubicīnu 20 mg/m2 EV ik pēc 2-3 nedēļām.

Paklitaksels ir alternatīva pirmās izvēles terapija, vai to var ievadīt, ja pegilētais liposomālais doksorubicīns nedod rezultātus.

Citi līdzekļi, kas pētīti kā adjuvanti, ir interleikīns-12, deoksiferrioksamīns un perorālie retinoīdi.

Kapoši sarkomas ārstēšana neuzlabo paredzamo dzīves ilgumu lielākajai daļai AIDS pacientu, jo klīniskajā gaitā dominē infekcijas gadījumi.

Jatrogēnā Kapoši sarkoma vislabāk reaģē, pārtraucot imūnsupresīvu terapiju.

Pacientiem, kuriem veikta transplantācija, imūnsupresīvu zāļu devas samazināšana bieži samazina Kapoši sarkomas bojājumus.

Ja devas samazināšana nav iespējama, jāveic parastā lokālā un sistēmiskā terapija, ko izmanto citu Kapoši sarkomas formu gadījumā.

Sirolīms var arī uzlabot jatrogēno Kapoši sarkomu.

Endēmiskās Kapoši sarkomas ārstēšana ir sarežģīta un parasti paliatīva.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Sanofi Pasteur pētījums parāda Covid un gripas vakcīnu vienlaicīgas lietošanas efektivitāti

PVO: pandēmija turpināsies, ja vien nabadzīgajām valstīm netiks izplatītas vakcīnas

Covid un HIV: “monoklonālās antivielas nākotnes ārstēšanai”

HIV, MRNA vakcīnas pētījums, ko veica Iavi un Moderna

Avots:

MSD