Kušinga sindroms: pacienta ar hiperkortizolismu (virsnieru hiperfunkciju) ārstēšana

Kušinga sindroms (Kušinga slimība, hiperkortizolisms, virsnieru hiperfunkcija) ir klīnisku anomāliju kopums, ko izraisa pārmērīgs virsnieru garozas hormonu (īpaši kortizola) vai saistīto kortikosteroīdu un, mazākā mērā, androgēnu un aldosterona līmenis.

Kas ir Kušinga sindroms?

Kušinga sindroms ir endokrīnās sistēmas traucējumi.

Kušinga sindroms (Kušinga slimība, hiperkortizolisms, virsnieru hiperfunkcija) ir klīnisku anomāliju kopums, ko izraisa pārmērīgs virsnieru garozas hormonu (īpaši kortizola) vai saistīto kortikosteroīdu un, mazākā mērā, androgēnu un aldosterona līmenis.

Prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa; tas ir vājš neārstētiem cilvēkiem un tiem, kuriem ir neārstējama ārpusdzemdes kortikotropīnu ražojoša karcinoma.

Kušinga sindroma gadījumi jau ir izplatīti visā pasaulē

Kušinga sindroms skar 13 no 1 miljona cilvēku.

Tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem un galvenokārt notiek vecumā no 25 līdz 40 gadiem.

Kušinga sindroma cēloņi ir šādi

  • Pārmērīgs. Apmēram 70% pacientu Kušinga sindroms rodas no pārmērīgas kortikotropīna ražošanas un no tā izrietošas ​​virsnieru garozas hiperplāzijas.
  • Audzējs. Atlikušajiem 30% pacientu Kušinga sindroms rodas no kortizolu izdaloša virsnieru audzēja, kas parasti ir labdabīgs.

Klīniskās izpausmes

Tāpat kā citi endokrīnās sistēmas traucējumi, Kušinga sindroms izraisa izmaiņas vairākās ķermeņa sistēmās atkarībā no iesaistītā virsnieru garozas hormona.

  • Muskuļu vājums. Muskuļu vājums ir saistīts ar hipokaliēmiju vai muskuļu masas zudumu palielināta katabolisma dēļ.
  • Bifeļa kupris. Bifeļa kupris ir viens no Kušinga triādes simptomiem, un tie ir tauku spilventiņi virs muguras augšdaļas.
  • Mēness seja. Mēness seja ir simptoms, kas iekļauts Kušinga triādē, un tiek atpazīts kā liekie tauki virs sejas.
  • Truncal aptaukošanās. Tauku spilventiņi visā stumbrā norāda uz stumbra aptaukošanos, kas ir viens no Kušinga triādes simptomiem
  • Peptiska čūlas. Peptiskā čūla rodas no palielinātas kuņģa ražošanas un pepsīna sekrēcijas, kā arī samazinātas kuņģa gļotas.
  • Aizkaitināmība. Aizkaitināmība un emocionālā labilitāte svārstās no eiforiskas uzvedības līdz depresijai un psihozei.
  • Hipertensija. Hipertensija rodas nātrija un ūdens aiztures dēļ.
  • Kompromitēta imūnsistēma. Paaugstināta uzņēmība pret infekcijām samazinātas limfocītu ražošanas un nomāktas antivielu veidošanās dēļ.

Kušinga sindroma komplikācijas ir šādas

  • Addisona krīze. Pacientam ar Kušinga sindromu, kura simptomus ārstē, atceļot kortikosteroīdus, veicot adrenalektomiju vai hipofīzes audzēju, pastāv virsnieru hipofunkcijas un adisona krīzes risks.
  • Virsnieru garozas aktivitātes negatīvās sekas. Medmāsa novērtē šķidruma un elektrolītu stāvokli, pārraugot laboratorijas vērtības un ikdienas svaru.

Lai noteiktu Kušinga sindromu, tiek veiktas šādas darbības

  • Zemas devas deksametazona nomākšanas tests. Deksametazons (1 mg) tiek ievadīts iekšķīgi pulksten 11:8, un kortizola līmenis plazmā tiek noteikts XNUMX:XNUMX nākamajā rītā, un tas parasti apstiprina Kušinga sindroma diagnozi.
  • Stimulācijas tests. Stimulācijas testā metirapona ievadīšana, kas bloķē kortizola ražošanu virsnieru dziedzeros, pārbauda hipofīzes un hipotalāma spēju noteikt un koriģēt zemu kortizola līmeni plazmā, palielinot kortikotropīna ražošanu.
  • Attēlveidošanas pētījumi. Ultraskaņa, CT skenēšana vai angiogrāfija lokalizē virsnieru audzējus un var identificēt hipofīzes audzējus.
  • Elektrolītu līmenis. Pacientiem ar Kušinga sindromu ir paaugstināts nātrija līmenis serumā un samazināts kālija līmenis.
  • Asins pētījumi. Kušinga sindroma indikatori ir glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs, eozinofilu skaita samazināšanās un limfoīdo audu izzušana.

Medicīniskā vadība

  • Ārstēšanai, lai atjaunotu hormonālo līdzsvaru un mainītu Kušinga sindromu, var būt nepieciešama radiācija, zāļu terapija vai operācija.
  • Hipofīzes apstarošana. Pacientiem ar no hipofīzes atkarīgu Kušinga sindromu ar virsnieru hiperplāziju un smagiem kušingoīdu simptomiem (piemēram, psihozi, slikti kontrolētu cukura diabētu, osteoporozi un smagiem patoloģiskiem lūzumiem) var būt nepieciešama hipofīzes apstarošana.

Farmakoloģiskā terapija

Pēc noteiktās zāļu terapijas var būt nepieciešama atveseļošanās.

  • Virsnieru enzīmu inhibitori. Metiraponu, aminoglutetimīdu, mitotānu un ketokonazolu var lietot, lai samazinātu hiperadrenālismu, ja sindromu izraisa ārpusdzemdes AKTH sekrēcija no audzēja, ko nevar izskaust.
  • Kortizola terapija. Kortizola terapija ir būtiska operācijas laikā un pēc tās, lai palīdzētu pacientam paciest fizioloģisko stresu, ko rada hipofīzes vai virsnieru noņemšana.

Ķirurģiskā vadība

Virsnieru vai hipofīzes noņemšana nodrošina lielāku pacienta atveseļošanās panākumu līmeni.

  • Transsfenoidālā hipofizektomija. Ķirurģiska audzēja izņemšana ar transsfenoidālu hipofizektomiju ir izvēles ārstēšanas metode, ja Kušinga sindromu izraisa hipofīzes audzēji un tā izdošanās ir 80%.
  • Adrenalektomija. Adrenalektomija ir izvēles ārstēšana pacientiem ar primāru virsnieru dziedzera hipertrofiju.

Māsu vadība

Medmāsai rūpīgi jāuzrauga pacients ar Kušinga sindromu, lai izvairītos no komplikācijām.

Māsu novērtējums

Novērtējumā galvenā uzmanība pievērsta augstas koncentrācijas virsnieru garozas ietekmei uz ķermeni, reaģējot uz kortizola un aldosterona līmeņa izmaiņām.

Veselības vēsture. Vēsture ietver informāciju par pacienta aktivitātes līmeni un spēju veikt parastās un pašaprūpes darbības.

Fiziskais eksāmens. Āda tiek novērota un novērtēta attiecībā uz traumām, infekcijām, bojājumiem, zilumiem un tūsku.

Garīgā funkcija. Medmāsa novērtē pacienta garīgo funkciju, tostarp garastāvokli, atbildes uz jautājumiem, vides izpratni un depresijas līmeni.

Māsu diagnostika

Pamatojoties uz novērtējuma datiem, galvenās māsu diagnozes pacientam ar Kušinga sindromu ir:

  • Traumu risks, kas saistīts ar vājumu.
  • Infekcijas risks, kas saistīts ar izmainītu olbaltumvielu metabolismu un iekaisuma reakciju.
  • Pašapkalpošanās deficīts, kas saistīts ar vājumu, nogurumu, muskuļu izsīkšanu un mainītiem miega modeļiem.
  • Traucēta ādas integritāte, kas saistīta ar tūsku, pavājinātu dzīšanu un plānu un trauslu ādu.
  • Traucēts ķermeņa attēls, kas saistīts ar izmainītu fizisko izskatu, traucētu seksuālo darbību un samazinātu aktivitātes līmeni.
  • Traucēti domāšanas procesi, kas saistīti ar garastāvokļa svārstībām, aizkaitināmību un depresiju.

Māsu aprūpes plānošana un mērķi

Galvenie pacienta aprūpes mērķi ir:

  • Samaziniet ievainojumu risku.
  • Samazināt infekcijas risku.
  • Palielināt spēju veikt pašaprūpes aktivitātes.
  • Uzlabojiet ādas integritāti.
  • Uzlabojiet ķermeņa tēlu.
  • Uzlabot garīgo funkciju.

Māsu iejaukšanās

Māsu iejaukšanās pacientam ar Kušinga sindromu ietver:

  • Traumu gūšanas riska samazināšana
  • Nodrošiniet aizsargājošu vidi, lai novērstu kritienus, lūzumus un citus kaulu un mīksto audu ievainojumus.
  • Palīdziet vājam pacientam staigāt, lai novērstu kritienus vai sadursmi ar mēbelēm.
  • Ieteikt pārtikas produktus ar augstu olbaltumvielu, kalcija un D vitamīna saturu, lai samazinātu muskuļu izsīkumu un osteoporozi; vērsieties pie dietologa, lai saņemtu palīdzību.

Infekcijas riska samazināšana

  • Izvairieties no nevajadzīgas saskarsmes ar cilvēkiem ar infekcijām.
  • Bieži novērtējiet, vai nav smalku infekciju pazīmju (kortikosteroīdi maskē iekaisuma un infekcijas pazīmes).

Pacienta sagatavošana operācijai

Pārraugiet glikozes līmeni asinīs un novērtējiet izkārnījumus, jo cukura diabēts un peptiska čūla ir izplatītas problēmas

Atpūtas un aktivitātes veicināšana

Veiciniet mērenas aktivitātes, lai novērstu nekustīguma radītās komplikācijas un veicinātu pašcieņu.

Plānojiet atpūtas periodus visas dienas garumā un veiciniet relaksējošu, klusu vidi atpūtai un miegam.

Ādas integritātes veicināšana

Izmantojiet rūpīgu ādas kopšanu, lai izvairītos no trauslas ādas traumēšanas.

Izvairieties no līmlentes, kas var saplēst un kairināt ādu.

Bieži novērtējiet ādas un kaulu izciļņus.

Mudiniet un palīdziet pacientam bieži mainīt pozas.

Ķermeņa attēla uzlabošana

Pārrunājiet izmaiņu ietekmi uz pacienta priekšstatu par sevi un attiecībām ar citiem. Ja var izārstēt Kušinga sindroma cēloni, lielas fiziskās izmaiņas pazudīs ar laiku.

Svara pieaugumu un tūsku var mainīt diēta ar zemu ogļhidrātu un zemu nātrija saturu; augsts olbaltumvielu patēriņš var mazināt dažus traucējošos simptomus.

Domāšanas procesu uzlabošana

Izskaidrojiet pacientam un ģimenei emocionālās nestabilitātes cēloni un palīdziet viņiem tikt galā ar garastāvokļa svārstībām, aizkaitināmību un depresiju.

Ziņojiet par jebkuru psihotisku uzvedību.

Mudiniet pacientu un ģimenes locekļus izteikt savas jūtas un bažas.

Komplikāciju uzraudzība un pārvaldība

Virsnieru hipofunkcija un adisona krīze: uzraudzīt hipotensiju; ātrs, vājš pulss; ātrs elpošanas ātrums; bālums; un ārkārtējs vājums. Pievērsiet uzmanību faktoriem, kas varētu būt izraisījuši krīzi (piemēram, stress, trauma, operācija).

Ievadiet IV šķidrumus un elektrolītus un kortikosteroīdus pirms, tās laikā un pēc operācijas vai ārstēšanas, kā norādīts.

Uzraudzīt asinsrites kolapsu un šoku Adisona krīzes gadījumā; nekavējoties ārstēt.

Novērtējiet šķidruma un elektrolītu stāvokli, pārraugot laboratorijas vērtības un dienas svaru.

Pārraugiet glikozes līmeni asinīs un ziņojiet ārstam par paaugstinātu glikozes līmeni.

Akūta virsnieru krīze ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kas rodas, ja nav pietiekami daudz kortizola, hormona, ko ražo virsnieru dziedzeri.

Pacientu pašaprūpes mācīšana

Sniedziet informāciju par Kušinga sindromu mutiski un rakstiski pacientam un ģimenei.

Ja nepieciešams, uzsvēriet pacientam un ģimenei, ka kortikosteroīdu lietošanas pēkšņa un bez medicīniskās uzraudzības pārtraukšana var izraisīt virsnieru mazspēju un simptomu atkārtotu parādīšanos.

Uzsveriet nepieciešamību nodrošināt pietiekamu kortikosteroīdu daudzumu, lai novērstu devas beigšanos vai izlaišanu, jo tas var izraisīt adisona krīzi.

Uzsveriet nepieciešamību mainīt uzturu, lai nodrošinātu pietiekamu kalcija uzņemšanu, nepalielinot hipertensijas, hiperglikēmijas un svara pieauguma risku.

Māciet pacientam un ģimenei kontrolēt asinsspiedienu, glikozes līmeni asinīs un svaru.

Uzsveriet, cik svarīgi ir valkāt medicīniskās brīdinājuma rokassprādzi un informēt citus veselības aprūpes speciālistus, ka viņam vai viņai ir Kušinga sindroms.

Lai nodrošinātu drošu vidi ar minimālu stresu un kritienu un citu blakusparādību risku, sazinieties ar mājas aprūpi, kā norādīts.

Uzsveriet regulāras medicīniskās uzraudzības nozīmi un pārliecinieties, ka pacients ir informēts par zāļu blakusparādībām un toksiskajām sekām.

Novērtējums

Paredzamie pacienta rezultāti var būt šādi:

  • Samaziniet ievainojumu risku.
  • Samazināt infekcijas risku.
  • Palielināt spēju veikt pašaprūpes aktivitātes.
  • Uzlabojiet ādas integritāti.
  • Uzlabojiet ķermeņa tēlu.
  • Uzlabot garīgo funkciju.

Izvadīšanas un mājas aprūpes vadlīnijas

  • Pacients un viņa ģimene jāinformē, ka virsnieru mazspēja un tās simptomi var atkārtoties, ja netiek ievēroti izrakstīšanas rīkojumi.
  • Medikamenti. Norādiet pacientam pēkšņi un bez medicīniskas uzraudzības pārtraukt kortikosteroīdu lietošanu, jo sindroms var atkārtoties, tāpēc pacientam vienmēr ir jābūt pietiekamam kortikosteroīdu zāļu krājumam, lai izvairītos no tā beigšanās.
  • Diēta. Medmāsa uzsver nepieciešamību mainīt uzturu, lai nodrošinātu pietiekamu kalcija uzņemšanu, nepalielinot hipertensijas, hiperglikēmijas un svara pieauguma risku.
  • Uzraudzība. Pacientam un ģimenei var iemācīt kontrolēt asinsspiedienu, glikozes līmeni asinīs un svaru.
  • Pēc tikšanās. Medmāsai jāuzsver regulāras medicīniskās novērošanas nozīme, medikamentu blakusparādības un nepieciešamība nēsāt medicīnisko identifikāciju ar Adisona un Kušinga slimību.

Lasiet arī

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Adrenogenitālie sindromi: iedzimta virsnieru hiperplāzija

Virsnieru dziedzera audzēji: kad onkoloģiskais komponents pievienojas endokrīnajai sastāvdaļai

Amenoreja: kas tas ir, simptomi, cēlonis

Smadzeņu audzēji: simptomi, klasifikācija, diagnostika un ārstēšana

Kas ir perkutāna audzēju termoablācija un kā tā darbojas?

Hipotireozes simptomi un ārstēšana

Hipertireoze: simptomi un cēloņi

Neveiksmīgu elpceļu ķirurģiska ārstēšana: ceļvedis pirmsādas krikotirotomijai

Vairogdziedzera vēzis: veidi, simptomi, diagnoze

Limfoma: 10 trauksmes zvani, kurus nedrīkst novērtēt par zemu

Ne-Hodžkina limfoma: heterogēnas audzēju grupas simptomi, diagnostika un ārstēšana

CAR-T: novatoriska limfomu terapija

Limfangiomas un limfātiskās malformācijas: kas tās ir, kā tās ārstēt

Limfadenomegālija: ko darīt palielinātu limfmezglu gadījumā

Pietūkuši limfmezgli: ko darīt?

Vairogdziedzera mezgls: pazīmes, kuras nedrīkst novērtēt par zemu

Vairogdziedzeris: 6 lietas, kas jāzina, lai to labāk iepazītu

avots

Medmāsu laboratorijas

Jums varētu patikt arī