Autoimūna enteropātija: zarnu malabsorbcija un smaga caureja bērniem

Autoimūna enteropātija ir reta zarnu trakta slimība, ko raksturo neārstējama ūdeņaina caureja. Tas izraisa svara zudumu, un bērniem tas bieži ir saistīts ar imūndeficītu

Autoimūna enteropātija (EA) ir ārkārtīgi reta slimība

To raksturo smaga, ilgstoša caureja, kas saistīta ar svara zudumu un zarnu malabsorbciju, kas ir sekundāra imūnsistēmas bojājuma dēļ gļotādai.

Tas parasti notiek pirmajos dzīves mēnešos un ļoti atšķiras atkarībā no pacienta, vairāk ietekmējot vīriešu dzimumu.

Tā ir biežākā diagnoze (līdz 29%) bērniem ar neārstējamu caureju.

BĒRNU VESELĪBA: UZZINIET VAIRĀK PAR MEDICHILD, APMEKLĒJOT IZSTĀDES ĀRKĀRTAS KIBO.

Ir 5 apakštipi: primārā autoimūnā enteropātija un sindromiskā enteropātija ir tie, kas interesē bērnus.

Šīs slimības cēloņi nav pilnībā skaidri.

Šķiet, ka to izraisa zarnu imunitātes disregulācija, un, īpaši bērniem, tas bieži rodas saistībā ar imūndeficītu.

Šādos gadījumos var atrast cirkulējošas autoantivielas pret zarnu epitēlija šūnām, lai gan to loma vēl nav labi noteikta.

Simptomi ir ļoti mainīgi un var parādīties visā bērnībā.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir neārstējama ūdeņaina caureja un nepietiekams uzturs ar panīkumu vai ievērojamu svara zudumu, kas nereaģē uz uztura izmaiņām.

Daudzos gadījumos zarnu simptomi ir saistīti ar parasto mainīgo imūndeficītu (CVID) vai ir daļa no sarežģītākiem sistēmiskiem sindromiem, piemēram, imūndisregulācijas-poliendokrinopātijas-enteropātijas X-saistītā sindroma (IPEX) un 1. tipa autoimūnā poliendokrīnā sindroma (APECED).

Pēdējos gadījumos papildus zarnu simptomiem ir arī citi traucējumi, piemēram, atkārtotas infekcijas, endokrīnās slimības, dermatīts un citas autoimūnas slimības.

RETAS SLIMĪBAS? LAI UZZINĀTU VAIRĀK, APMEKLĒJIET UNIAMO – ITĀLIJAS RETO SLIMĪBU FEDERĀCIJAS IZSTĀDE ĀRKĀRTAS IZSTĀDĒ.

Diagnozi nosaka klīnisko pazīmju, simptomu, asins analīžu un histoloģisko izmaiņu kombinācija

Diagnostikas kritērijus, ko 2007. gadā piedāvāja Mayo Clinic (ASV) speciālistu grupa pieaugušajiem, var attiecināt arī uz bērniem.

Šie kritēriji ietver:

  • Hroniskas caurejas klātbūtne, kas ilgst vairāk nekā 6 nedēļas;
  • Malabsorbcijas simptomi;
  • Raksturīgi tievās zarnas gļotādas bojājumi, kas novēroti mikroskopā un citu zarnu bārkstiņu atrofijas cēloņu izslēgšana.

Pret noteiktām zarnu šūnām vērstu antivielu klātbūtne pastiprina diagnozi, bet netiek uzskatīta par obligātu kritēriju.

Pašlaik nav šīs slimības profilakses stratēģiju.

Ārstēšana ir sarežģīta un daudznozaru, un bieži vien ir nepieciešama pilnīga parenterāla barošana (NPT) un sistēmisku steroīdu lietošana.

Imūnsupresīvie līdzekļi (azatioprīns, metotreksāts, mikofenolāta mofetils, ciklosporīns un takrolīms) ne vienmēr ir efektīvi.

Nesen ir ieviestas dažas bioloģiskas zāles (Infliksimabs, Rituksimabs un Abatacepts) ar daudzsološiem rezultātiem.

Daudziem bērniem ar IPEX tiek veikta hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija.

Prognoze parasti ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes, slimības cēloņa un atbildes reakcijas uz ārstēšanu.

Vairumā gadījumu slimība mainās starp uzlabošanās un pasliktināšanās fāzēm.

Mirstības līmenis ir augsts un var būt norāde uz zarnu transplantāciju.

Lasiet arī

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Kad ir nepieciešama kolonoskopija ar biopsiju?

Kas ir gastroezofageālais reflukss un kā to ārstēt

Asins vemšana: asiņošana augšējā kuņģa-zarnu traktā

Pinworms invāzija: kā ārstēt bērnu ar enterobiozi (oksiuriāzi)

Zarnu infekcijas: kā tiek inficēta Dientamoeba Fragilis infekcija?

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi, ko izraisa NSPL: kas tie ir, kādas problēmas tie izraisa

Zarnu vīruss: ko ēst un kā ārstēt gastroenterītu

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: kas tas ir, kā tas izpaužas, kā iejaukties

Gastroenteroloģija: kāda ir atšķirība starp gastrītu un GERD?

Kolonoskopija: kas tas ir, kad to darīt, sagatavošana un riski

Resnās zarnas mazgāšana: kas tas ir, kam tas paredzēts un kad tas jādara

Rektosigmoidoskopija un kolonoskopija: kas tās ir un kad tās tiek veiktas

Čūlainais kolīts: kādi ir tipiskie zarnu slimību simptomi?

Velsas zarnu operācijas mirstības rādītājs ir augstāks nekā gaidīts

Kairinātu zarnu sindroms (IBS): labdabīgs stāvoklis, lai to kontrolētu

Zarnu infekcijas: kā tiek inficēta Dientamoeba Fragilis infekcija?

Pētījums atklāj saikni starp resnās zarnas vēzi un antibiotiku lietošanu

Kolonoskopija: efektīvāka un ilgtspējīgāka ar mākslīgo intelektu

Kolorektālā rezekcija: kādos gadījumos ir nepieciešama resnās zarnas izņemšana

Gastroskopija: kam paredzēts izmeklējums un kā tas tiek veikts

Gastroezofageālais reflukss: simptomi, diagnostika un ārstēšana

Endoskopiskā polipektomija: kas tā ir, kad tā tiek veikta

Taisnas kājas pacelšana: jauns manevrs gastroezofageālā refluksa slimības diagnosticēšanai

Gastroenteroloģija: endoskopiskā gastroezofageālā refluksa ārstēšana

Ezofagīts: simptomi, diagnostika un ārstēšana

Gastroezofageālais reflukss: cēloņi un līdzekļi

Gastroskopija: kas tas ir un kam tas paredzēts

Resnās zarnas divertikulārā slimība: resnās zarnas divertikulozes diagnostika un ārstēšana

Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD): simptomi, diagnostika un ārstēšana

Divertikula: kādi ir divertikulīta simptomi un kā to ārstēt

Kairinātu zarnu sindroms (IBS): labdabīgs stāvoklis, lai to kontrolētu

Gastroezofageālais reflukss: cēloņi, simptomi, testi diagnostikai un ārstēšanai

Ne-Hodžkina limfoma: heterogēnas audzēju grupas simptomi, diagnostika un ārstēšana

Helicobacter Pylori: kā to atpazīt un ārstēt

Zīdaiņu zarnu baktērijas var paredzēt aptaukošanos nākotnē

Sant'Orsola Boloņā (Itālija) atklāj jaunu medicīnas robežu ar mikrobiotas transplantāciju

Atklāta mikrobiota, “vārtu” loma, kas aizsargā smadzenes no zarnu iekaisuma

Kādas ir atšķirības starp divertikulītu un divertikulozi?

Kas ir krūšu adatas biopsija?

avots

Bērna Jēzus

Jums varētu patikt arī