Limfātiskās malformācijas, kas pazīstamas arī kā limfangiomas, ir slimību grupa, kam raksturīga vāja limfātisko asinsvadu attīstība vai to neesamība (hipo vai aplazija) un limfātisko šķidrumu cirkulācijas izmaiņas.

Atkarībā no to īpašībām bojājumus iedala mikrocistiskajos un makrocistiskajos vai jauktos.

Limfangiomas rodas galvenokārt bērnībā un gandrīz 50% atrodas galvā un kaklā

Izaugsme ir lēna, un izplatība ir lokāla vai difūza.

Par laimi retos gadījumos tie var ietvert ādu un zemādas, infiltrējot muskuļu audus un iekšējos orgānus.

Makrocistiskās limfātiskās malformācijas ir samērā izplatītas ne tikai ekstremitātēs, bet arī ap acu dobumiem, kakls, mēle un mutes grīda ar izvirzītām mīkstām masām.

Mikrocistiskās malformācijas bieži izpaužas kā vairāki ādas pūslīši vai kārpaini mezgliņi, kas izdala eksudātu, kas satur sarkano asins šūnu sadalīšanās produktus (seruma šķidrumu).

Bieži novērojama epidermas raga slāņa sabiezēšana (ādas hiperkeratoze).

Biežākās komplikācijas, kas rodas neārstētu bojājumu gadījumā, ir infekcija un asiņošana; asiņošanas gadījumā (intracistiska mikrohemorāģija) pēkšņi palielinās bojājuma apjoms un zem ādas parādās zilganas asiņu infiltrācijas (ekhimozes).

Limfangiomas simptomi

Limfātiskās malformācijas, kas plaši ietekmē ekstremitāti, var būt saistītas ar pietūkumu (limfoedēmu) un ādas nepilnībām.

Šos stāvokļus var pavadīt seruma proteīnu elektroforēzes izmaiņas laboratorijas pārbaudēs.

Parasti limfātiskās anomālijas un venozās asinsvadu malformācijas pastāv līdzās, tāpēc atkarībā no izplatītajiem audu malformācijām mēs runājam par kapilāru-limfātisku vai limfātisko-venozo malformāciju.

Limfangiomas, diagnostika

Limfātiskās malformācijas cēloņi joprojām nav zināmi.

Diagnoze balstās uz medicīnisko izmeklēšanu, ultraskaņu un MRI, kas ir vissvarīgākais diagnostikas tests, jo ļauj diezgan precīzi novērtēt iesaistīto atrašanās vietu, apjomu un anatomiskās struktūras.

Ar tiešu punkciju var aspirēt dzeltenīgu šķidrumu un tajā pašā laikā veikt skleroterapiju, gatavojoties ķirurģiskai noņemšanai.

Kā tiek ārstētas limfātiskās malformācijas

Lielākā daļa rokas limfātisko anomāliju ir mikrocistiskas.

Tas nozīmē, ka sklerozējošai terapijai ir maz iespēju.

Ārstēšana mūsdienās galvenokārt sastāv no sklerozantterapijas jeb skleroterapijas un ķirurģiskas rezekcijas, kas paredzēta mikrocistiskām formām.

Mērķis pilnībā novērst plaukstas limfātiskās anomālijas diemžēl ir optimistisks, jo recidīvi var notikt vienmēr, pat pēc gadiem.

Skleroterapija ir procedūra, kas sastāv no savienojuma injicēšanas nepareizi veidotā(-os) asinsvadā(-os), kas var izraisīt to aizvēršanos un sabrukšanu.

Šķīdumu, kas satur savienojumu, sauc par "sklerozējošo šķīdumu".

Ķirurģiskā terapija vienmēr tiek veikta pakāpeniski, ar biežiem recidīviem limfātisko audu plašās izplatības dēļ.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Limfoma: 10 trauksmes zvani, kurus nedrīkst novērtēt par zemu

Ne-Hodžkina limfoma: heterogēnas audzēju grupas simptomi, diagnostika un ārstēšana

CAR-T: novatoriska limfomu terapija

Akūta limfoblastiskā leikēmija: ilgtermiņa rezultāti, kas aprakstīti bērnībā visiem izdzīvojušajiem

Avots:

Ospedale Bambino Gesù