Plaušu atrēzija ir šķērslis, kas neļauj asinīm piesātināt plaušās ar skābekli. Tas ir jānosaka pirms dzimšanas un jākoriģē ar virkni ķirurģisku iejaukšanos

Plaušu atrēzija ir iedzimts plaušu vārstuļa sirds defekts (piedzimstot).

Vārsts kalpo, lai ļautu asinīm, kas virzītas uz plaušām, izplūst no labā kambara.

Šīs slimības gadījumā plaušu vārsts var būt pilnībā aizvērts (pilnīga atrēzija) vai gandrīz pilnībā aizvērts (kritiska plaušu vārstuļa stenoze).

Ir divas plaušu atrēzijas formas

Tās ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, kurām nepieciešama arī atšķirīga ārstēšanas metode:

• Plaušu atrēzija ar neskartu starpkambaru starpsienu;
• Plaušu atrēzija ar interventricular starpsienas defektu.

Intrauterīnā dzīvē, pēc mūsu rīcībā esošajiem datiem, šī anomālija pārsvarā nepasliktina bērna attīstību, jo tieši placenta apgādā organismu ar nepieciešamo skābekli, nevis plaušas.

Asinis, kas caur caurumu (foramen ovale) nonāk sirds labajā pusē, no labā ātrija nonāk kreisajā ātrijā, pēc tam uz kreiso kambari un no turienes caur aortu var tikt sūknētas uz pārējo ķermeni.

Tomēr, tā kā asinis nevar sasniegt plaušas pa parasto ceļu (labais kambaris, tad vārsts un plaušu artērija, tad plaušas), asinis tās sasniedz caur ductus arteriosus — trauku, kas savieno aortu ar plaušu artēriju.

Šī struktūra ir nepieciešama attīstības laikā dzemdē un parasti aizveras tūlīt pēc piedzimšanas.

Tāpēc, ja mazulis pirmajās dzīves minūtēs nesaņem zāles, kas uztur ductus arteriosus caurlaidīgu – atvērtu – (prostaglandīnus, intravenozi), asins izvadīšanas no plaušām neveiksme var būt letāla.

Tāpēc plaušu atrēzija ir jaundzimušo ārkārtas situācija

Tāpēc ir svarīgi, lai diagnoze tiktu veikta agrīnā stadijā: pirmsdzemdību diagnoze ļauj pēc iespējas drošāk sagatavoties dzemdībām un tādējādi izvairīties no bīstamas kavēšanās nepieciešamās ārstēšanas ievadīšanā.

Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu

Ja nav starpkambaru defekta (DIV) – veidošanās defekts sieniņā jeb starpsienā, kas atdala divus sirds kambarus – labajam kambarim jau pirms dzemdībām ir maza asins plūsma un tā attīstība var būt traucēta.

Noteiktos apstākļos (trūkst trikuspidālā vārstuļa nepietiekamības) labais kambara parasti ir ļoti mazs un pēc piedzimšanas nav piemērots, lai veiktu savu funkciju, ti, lai sūknētu asinis plaušās.

Šī forma ir vissmagākā.

Tomēr citos gadījumos, piemēram, ja ir liela trīskāršā vārstuļa nepietiekamība, kambaris var būt labi attīstīts vai robežlīnijas (samazināts tilpumā, bet ne pilnībā).

Plaušu atrēzija ar interventricular starpsienas defektu

Ja ir starpkambaru defekts, kas nodrošina asins apmaiņu starp diviem sirds kambariem, labais kambara parasti ir labi attīstīts.

Tomēr šajā formā var rasties dažādas pakāpes plaušu artēriju hipoplāzija (samazināta attīstība), līdz tās ir ļoti mazas vai vispār nav.

Pēdējā gadījumā tiek veidoti papildu plaušu plūsmas avoti, ko sauc par sistēmiski-plaušu nodrošinājumiem vai MAPCA (akronīms galvenajām aortas-plaušu nodrošinājuma artērijām). Šie asinsvadi ved asinis no arteriālās cirkulācijas uz plaušām, un to var būt daudz, tiem ir līkumota un mainīga gaita krūtīs.

Šī forma ir vienīgā, kas nav jaundzimušo ārkārtas situācija.

Simptomi būs pamanāmi drīz pēc piedzimšanas

Tie var ietvert:

• Cianoze (ādas zilgana vai pelēcīga nokrāsa, ko izraisa zems skābekļa saturs asinīs);
• Ātra elpošana vai elpas trūkums;
• Grūtības uzņemt ēdienu.

Ja ārstam ir aizdomas par plaušu atrēziju, zīdainis tiek nosūtīts uz bērnu kardioloģijas centru.

Kardiologa rīcībā ir vairāki līdzekļi diagnozes apstiprināšanai.

Starp tiem ehokardiogramma ir tā, kas ļauj viņam apstiprināt diagnozi.

Elektrokardiogramma (EKG) un krūškurvja rentgenogrāfija var pievienot svarīgus datus.

Pulsa oksimetrija parāda skābekļa daudzumu bērna asinīs. Dažos gadījumos citi izmeklējumi, piemēram, ar kontrastvielu pastiprināta datortomogrāfija vai sirds kateterizācija, ir būtiski, lai noteiktu plaušu artēriju anatomiju un jebkādus papildu plaušu plūsmas avotus (MAPCA).

Mūsdienās plaušu atrēziju ir iespējams diagnosticēt pat grūtniecības laikā, pateicoties augļa ehokardiogrammai

Ja ginekologam ir aizdomas par šo sirds slimību, viņš nosūta grūtnieci uz specializētu bērnu kardioloģijas centru, kur bērnu kardiologs apstiprina diagnozi, izskaidro vecākiem slimības nozīmi un ietekmi uz dzīvi pēc dzimšanas, kā arī ārstēšanu. iespējas.

Pēc tam nedzimušajam bērnam jādzimst II-III līmeņa centrā un pēc piedzimšanas tas jānogādā bērnu kardioloģijas un sirds ķirurģijas centrā atbilstošai ārstēšanai.

Augļa diagnostika samazina aizkavēšanos atbilstošas ​​ārstēšanas sākšanā un uzlabo šo jauno pacientu izdzīvošanu.

Plaušu atrēzijas ārstēšana obligāti ir ķirurģiska vai iejaukšanās

Ļoti bieži pirmajos dzīves gados ir nepieciešama vairāk nekā viena ķirurģiska iejaukšanās.

Dažas tiek veiktas bērna dzīves pirmajās dienās vai nedēļās, bet citas - vēlāk.

Abās plaušu atrēzijas formās (ar vai bez interventricular starpsienas defekta) intravenozas prostaglandīnu ievadīšana dzimšanas brīdī ir būtiska bērna izdzīvošanai (izņemot formu ar MAPCA).

Šajā brīdī ārstēšana mainās atkarībā no slimības varianta.

Kā tiek ārstēta neskarta starpsienas plaušu atrēzija

Līdz šim ir vairākas stratēģijas šīs slimības sākotnējai ārstēšanai.

Viena vai otra izmantošana ir atkarīga no konkrētā varianta un operatoru pieredzes.

Ja labais kambaris ir labi izveidots vai tiek uzskatīts, ka tas nākotnē spēs adekvāti augt un pilnībā pildīt sūkņa funkciju, var veikt procedūras gan atsevišķi, gan kombinācijā, kas uztur sirds darbību. ar diviem atsevišķiem kambariem (biventrikulāra cirkulācija):

• Vārstuļa atvēršana (valvulotomija) ar balonu vai izņemšana ar radiofrekvenci: to veic ar sirds kateterizāciju, procedūru, kurā katetri tiek ievietoti caur ķermeņa vēnām vai artērijām, lai sasniegtu sirdi. Mērķis ir izveidot nelielu caurumu atresiskā vārsta centrā un pēc tam ar balonu atvērt tā lapiņas;
• Stenta ievietošana ductus arteriosus: stents ir neliela stiepļu sieta caurule, kas uztur ductus arteriosus atvērtu. Stenta ievietošana tiek veikta arī ar sirds kateterizācijas palīdzību, un to var apvienot ar vārstuļa atvēršanu (iepriekšējais punkts);
• Sistēmisks-plaušu šunts un labā kambara aizplūšanas paplašināšana: šī ir ķirurģiska procedūra, kuras mērķis ir izveidot savienojumu starp vienu no artērijām, kas rodas no aortas, un plaušu artēriju (šunts), izmantojot nelielu sintētiskā materiāla caurulīti (visbiežāk sastopamā). piemēru sauc par Blalock-Taussig šuntu vai BT šuntu), atverot plaušu vārstu un paplašinot apkārtējo zonu. Šī procedūra ietver šunta noņemšanu vai aizvēršanu pēc dažiem gadiem (ar sirds kateterizāciju) un jauna plaušu vārstuļa ievietošanu jaunā pieaugušā vecumā vai nu ķirurģiski, vai perkutāni.

Savukārt, ja labais kambaris ir tik mazs, ka nevar veikt savu sūknēšanas funkciju, ir jāoperē sirds tikai ar kreiso kambara palīdzību, kas aortā sūknē skābekli saturošas asinis; asinis, kas nāk no vēnām visā ķermenī, sasniegs plaušas, nešķērsojot labo kambara (monoventrikulāra cirkulācija).

Šis ir pagaidu līdzeklis, kas prasa vismaz trīs operācijas pirmajos dzīves gados (III stadija):

• Pirmais, pirmajās dzīves dienās, sastāv no sistēmiski-plaušu šunta izveidošanas (I posms, skatīt iepriekš);
• Otrā procedūra, Glena divvirzienu doba plaušu anastomoze, kurā ķirurgs pie plaušu artērijas pievieno asinsvadu, kas savāc asinis no ķermeņa augšdaļas (iekšējās dobās vēnas). Šo procedūru parasti veic no 4 līdz 6 mēnešu vecumam (II stadija), un skābekļa piesātinājums asinīs paliek zem normas, aptuveni 85%;
• Trešajā Fontana operācijā, ko parasti veic, kad bērnam ir 2 vai 3 gadi, ķirurgs savienos asinsvadu, kas savāc asinis no ķermeņa lejasdaļas (apakšējās dobās vēnas), ar plaušu artēriju. Tas kalpo, lai atjaunotu skābekļa līmeni līdz 99% (III posms).

Robežas labā kambara gadījumā var veikt pusotra kambara remontu, kas ietver Glenna divvirzienu kabeļa-plaušu anastomozi (savienojumu starp diviem orgāniem) (skatīt iepriekš).

Šī var būt pēdējā procedūra, ja labais kambara bērna sirds ir pietiekami liels un nav nepieciešama Fontan procedūra, tādējādi samazinot ilgtermiņa problēmu iespējamību, kas šajā gadījumā var rasties.

Ir vērts pieminēt plaušu vārstuļa angioplastiku intrauterīnā dzīvē

Tikai dažos centros pasaulē un tikai rūpīgi atlasītos gadījumos ir iespējams veikt šo procedūru, kuras mērķis ir uzlabot labā kambara augšanu.

Riski nav nenozīmīgi, un veiksmes iespējamība ir atkarīga no vairākiem faktoriem, kas jāpārbauda katrā gadījumā atsevišķi.

Jāatceras, ka šī iejaukšanās neaizstāj iepriekš minētās procedūras, kas atkarībā no slimības varianta var būt nepieciešamas arī pēc piedzimšanas.

Kā tiek ārstēta plaušu atrēzija ar interventricular starpsienas defektu

Atkarībā no plaušu artēriju anatomijas un MAPCAS esamības vai neesamības ir dažādi ārstēšanas ceļi.

Ja plaušu artērijas ir labi attīstītas, pirmajās dzīves dienās ir iespējama stenta ievietošana ductus arteriosus ar sirds kateterizācijas palīdzību vai sistēmiski-plaušu šunta ķirurģiska ievietošana.

Pēc tam aptuveni 3-6 mēnešu vecumā var veikt koriģējošu operāciju, kas sastāv no kambaru starpsienas defekta aizvēršanas un, atkarībā no labā kambara aizplūšanas anatomijas, protēzes vārstuļa ievietošanas starp labo kambara un plaušu artēriju. vai atverot plaušu vārstu un palielinot apkārtējo zonu (trans-annular plāksteris).

No otras puses, ja plaušu artērijas ir hipoplastiskas vai tās nav un ir MAPCA, ķirurgam tās visas būs jāsavieno, lai izveidotu jaunas plaušu artērijas (unifokalizācija), jāaizver interventrikulārais defekts un jānovieto vads starp plaušu artērijām. un labais kambaris.

Laiks un secība, kādā šīs trīs darbības tiek veiktas, katrā gadījumā atšķiras un var ietvert:

• šunta pagaidu izvietošana;
• Vairākas iejaukšanās tika veiktas laika gaitā, parasti no 6 mēnešiem līdz pirmajiem dzīves gadiem;
• Starpposma diagnostikas un/vai intervences izmeklējumu, piemēram, datortomogrāfijas vai sirds kateterizācijas, izmantošana starp intervencēm.

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Iedzimta plaušu vārstuļa stenoze un Ebšteina anomālija

Scimitar sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana, prognozes un mirstība

Karotīda stenoze: kas tas ir un kādi ir simptomi?

Dzemdes kakla stenoze: simptomi, cēloņi, diagnostika un ārstēšana

Koronārā angioplastika, ko darīt pēc operācijas?

Sirds slimnieki un siltums: kardiologa padomi drošai vasarai

ASV NMP glābēji, kuriem palīdzēs pediatri, izmantojot virtuālo realitāti (VR)

Klusais sirdslēkme: kas ir kluss miokarda infarkts un ko tas nozīmē?

Mitrālā vārstuļa slimības, mitrālā vārstuļa remonta ķirurģijas priekšrocības

Koronārā angioplastika, kā tiek veikta procedūra?

Kas tas ir un kā atpazīt vēdera diastāzi

Hroniskas sāpes un psihoterapija: ACT modelis ir visefektīvākais

Pediatrija / diafragmas trūce, divi pētījumi par NEJM par tehniku, kas paredzēta dzemdībām zīdaiņiem

Hiatal trūce: kas tas ir un kā to diagnosticēt

Perkutāna diskektomija disku trūcēm

Kas ir tas pietūkums? Viss, kas jums jāzina par cirkšņa trūci

Nabas trūces sāpju simptomi un cēloņi

Iedzimta diafragmas trūce (CHD): kas tā ir, kā to ārstēt

Avots:

Bērna Jēzus