Moeder die de hand van het kind vasthoudt en patiënten in het ziekenhuis koorts geeft om aanmoediging te geven.

Acuut leverfalen in de kindertijd: leverfalen bij kinderen

By Cristiano Antonino On September 5, 2022

Acuut leverfalen is een gevaarlijke ziekte die een leverfunctiestoornis veroorzaakt. Het kan genezen of, in gevallen met een ernstiger verloop, een levertransplantatie vereisen

Acuut leverfalen in de kindertijd, hoewel zeldzaam, is een ernstige ziekte

Het wordt veroorzaakt door massale en snelle schade aan levercellen (hepatocyten) met bijbehorende verminderde leverfunctie.

Het moet in een vroeg stadium worden herkend en behandeld, omdat het snel onomkeerbaar kan vorderen tot leververvanging nodig is en in ernstige gevallen tot de dood kan leiden.

KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO

De belangrijkste oorzaken van acuut leverfalen kunnen worden onderverdeeld in de volgende brede categorieën:

Virale infecties: belangrijke hepatotrope virussen (A, B, B+D, E), niet-A, niet-G hepatitis, varicella-zoster-virus, mazelen, adenovirus, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, echovirus, gele koorts, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga-virus (zelden), enz;
Bacteriële infecties: salmonellose, tuberculose, sepsis, malaria, bartonella, leptospirose;
Medicijnen: paracetamol, halothaan, acetylsalicylzuur, oplosmiddelen, natriumvalproaat, carbamazepine, lamotrigine, antibiotica (penicilline, erytromycine, tetracyclines, enz.), Isoniazide, fenytoïne, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) zoals Ibuconazolprofen, Amiodaron, Allopurinol;
Intoxicaties: Amanita phalloides (paddestoelvergiftiging), kruidengeneesmiddelen, gele fosfor, chloorbenzeen, industriële oplosmiddelen;
Stofwisselingsziekten: galactosemie, tyrosinemie, erfelijke fructose-intolerantie, neonatale hemochromatose, ziekte van Niemann Pick type C, de ziekte van Wilson, mitochondriale ziekten, aangeboren afwijkingen van glycosylering;
Auto-immuunziekten: gigantocellulaire hepatitis met Coombs-positieve hemolytische anemie;
Hematologische ziekten: hemochromatose, marcrofaagactiveringssyndroom, familiale lymfohistiocytose, lymfomen;
Vaatziekten: veno-occlusieve ziekte (VOD), Budd-Chiari-syndroom.

Met betrekking tot de leeftijd komen bij kinderen jonger dan 5 jaar toxische, farmacologische, infectieuze en auto-immuunoorzaken vaker voor, terwijl bij oudere kinderen auto-immuunoorzaken en de ziekte van Wilson vaker voorkomen.

In 18% tot 47% van de gevallen kan de oorzaak echter niet worden vastgesteld en wordt een afbeelding van 'onbekende oorsprong' genoemd.

Een van de zeer frequente oorzaken van acuut leverfalen bij pediatrische patiënten is de toxiciteit van paracetamol (N-acetyl-p-aminofenol)

Symptomen van toxiciteit treden op wanneer de toegediende dosis 150 mg/kg/dag overschrijdt: dit kan het gevolg zijn van een enkele toediening of van meerdere toedieningen gedurende 24 uur.

Vroegtijdige herkenning van de eerste symptomen van leverfalen is van cruciaal belang: het stelt artsen in staat het kind snel door te verwijzen naar verwijzingscentra die gespecialiseerd zijn in pediatrische hematologie en die indien nodig de lever van het kind kunnen transplanteren.

Acuut leverfalen moet worden vermoed bij alle kinderen met:

Geelzucht, gelige verkleuring van de huid en ogen;
Onverklaarbare bloeding (epistaxis, gingivorragie, enz.);
Verschijning van roodachtige hemorragische vlekken onder de huid en slijmvliezen (purpura);
Veranderingen in de neurologische toestand met prikkelbaarheid, huilen, slaperigheid, verwardheid (encefalopathie).

Andere symptomen kunnen zijn:

Malaise;
Aanhoudend gebrek aan eetlust (anorexia);
Zoetige ademgeur (foetor hepaticus);
Motorische disfunctie;
Abnormale verhoging van de hartslag (tachycardie);
Abnormale toename van de ademhalingsfrequentie (tachypneu);
Lagere bloeddruk (hypotensie);
Sepsis (een algemene infectie van het lichaam);
Cerebraal oedeem.

Diagnose vereist eerst een zorgvuldige verzameling van de geschiedenis van het kind en een even zorgvuldig onderzoek.

Laboratoriumtests om de aanwezigheid en ernst van leverfalen te bevestigen, omvatten bepaling:

Van leverenzymniveaus;
Van bilirubinespiegels;
Van protrombinetijd;
van albumine niveaus.

Acuut leverfalen wordt meestal bevestigd als de protrombinetijd verlengd is of als het bewustzijn is veranderd bij kinderen met acute leverbeschadiging

De tests die worden uitgevoerd tijdens de initiële beoordeling zijn:

Bloedbeeld;
Leverfunctietest;
Serum elektrolyten;
Nierfunctietesten;
Urineonderzoek.

Als acuut leverfalen wordt bevestigd, moet het volgende worden uitgevoerd:

Haemogas-analyse;
Ammoniumniveaus: hoge niveaus zijn giftig voor het centrale zenuwstelsel en duiden op encefalopathie;
Bepaling van lactaatniveaus, die stijgen als de lever ze niet kan afvoeren;
Bloedtype;

Bepaling van de niveaus van factor V, een door de lever geproduceerd eiwit dat nodig is voor de bloedstolling.

Instrumentele onderzoeken omvatten echografie met Doppler-onderzoek van de lever.

Leverbiopsie, die wordt uitgevoerd om een leverfragment onder een microscoop te observeren, wordt niet uitgevoerd in de context van leverfalen omdat het gevaarlijk is; de mogelijke indicatie, afhankelijk van de waarden van de stollingsparameters (INR < 1.5), wordt meestal per geval bepaald.

Zodra de diagnose is gesteld, is het essentieel om laboratoriumtests uit te voeren om de oorzaken te achterhalen

Geschiedenis van het kind: inname van giftige medicijnen (bijv. paracetamol), paddenstoelen, drugs, reizen naar het buitenland.
Basisonderzoeken: aspartaat-aminotranferase (AST of GOT - glutamine-oxalacetic transaminase), alanine-aminotransferase (ALT of GPT - glutamine-pyruvate transaminase), totaal en gefractioneerd bilirubine, alkalische fosfatase, gamma-glutamyltransferase, albuminemie, protrombinetijd, weefsel tromboplastinetijd, internationale genormaliseerde verhouding, fibrinogeen, D-dimeren, bloedglucose, azotemie, creatinine, natrium, kalium, chloor, calcium, fosfaat, ammonium, zuur-base-evenwicht, lactaat, hemogasanalyse, lacticodehydrogenase, α-fetoproteïne, individuele analyse stollingsfactoren, bloedbeeld, bloedgroep, Coombs-test, bezinkingssnelheid van erytrocyten, C-reactief proteïne, urinetest.
Screening op infectieziekten:
Kweektesten op bloed, urine, feces, CSF;
Serologisch, moleculair onderzoek (bloed, urine, CSF, uitstrijkjes van de luchtwegen, huid) voor hepatitis A-, B-, C- en E-virussen, herpesvirussen (Herpes simplex-virus 1 en 2, humaan herpes simplex-virus 6, 7 en 8, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabole screening:

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Tyrosinemie: urinaire succinylacetontest, plasmaminoacidogram, pulsröntgenfoto;
Galactosemie: urinereducerende stoffen, urinesuikerchromatografie, galactose-1-fosfaat-uridyltransferase-enzymactiviteit in de rode bloedcel;
Neonatale hemochromatose: ferritine, speekselklierbiopsie voor ijzerafzettingen, MRI van de pancreas;
LGO-deficiëntie: plasma-aminoacidogram, urinair orootzuur;
Ziekte van Wilson: serum ceruloplasmine, 24-uurs cupruria basaal en na belasting van penicillamine, Kaiser-Fleischer ring, cupremia, genetisch onderzoek, intrahepatische kopertest
Reye-syndroom, β-oxidatiedefecten.

Auto-immuunziekten:

Mitochondriale hepatopathieën: mitochondriaal DNA, lever- en spierbiopten voor kwantitatieve bepaling van ademhalingsketenenzymen, melkzuur op CSF, creatininefosfokinase, echocardiografie met hart Doppler-onderzoek;
Bezinkingssnelheid van erytrocyten, immunoglobulinen G, A, M, anti-nucleaire auto-antilichamen, anti-gladde spieren, anti-hepato-renale microsomen, anti-hepatisch oplosbaar antigeen, anti-hepatisch cytosolisch antigeen type 1, C3- en C4-niveaus in het bloed.
Toxines: bloedspiegels van paracetamol, salicylaat, screening op urinetoxicologie, immunoglobuline E.
Andere oorzaken: lymfohistiocytose en macrofaagactiveringssyndroom triglyceriden, cholesterol, ferritine, perifeer uitstrijkje, beenmergonderzoek, perforine, natural killer-celactiviteit.

Er is geen specifieke effectieve therapie voor gevorderd acuut leverfalen, met uitzondering van levertransplantatie.

De behandeling van de patiënt met acuut leverfalen is gebaseerd op het gebruik van alle nuttige maatregelen om de leverfunctie te ondersteunen en de patiënt voor te bereiden op een eventuele levertransplantatie.

Met name:

Medicijnen (bioarginine, natriumbenzoaat, lactulose, antibiotica, enz.) die helpen bij het elimineren van giftige stoffen die normaal door de lever worden afgevoerd en zo encefalopathie (intoxicatie van de hersenen) voorkomen of verminderen;
Vitamine K, vers plasma en stollingsfactoren ter vervanging van die welke normaal door de lever worden geproduceerd en ter voorkoming van bloedstollingstekorten die zeer gevaarlijk kunnen zijn (bloedingen);
Mogelijke continue venoveneuze hemofiltratie (CVVH).

Het is erg belangrijk om de tijd die nodig is om de patiënt over te brengen naar een referentiecentrum voor transplantatie goed in te schatten, de snelheid van ziekteprogressie en de risico's van transport te evalueren.

De therapie voor paracetamoltoxiciteit is met name de toediening van N-acetylcysteïne als een continue intraveneuze infusie, die moet worden gestart binnen 24 uur na inname van paracetamol en moet worden voortgezet gedurende ten minste 72 uur of totdat het leverfalen is verdwenen en de stolling weer normaal is geworden.

Ondanks vele pogingen is het nog steeds niet mogelijk om de prognose van een kind met acuut leverfalen te voorspellen.

De prognose is afhankelijk van de oorzaak.

De beste prognose, met spontaan functioneel herstel van levercellen, is bij kinderen met infecties of paracetamol-intoxicatie (50-70%).

De slechtste prognose is wanneer vroege encefalopathie optreedt; in deze gevallen treedt spontaan herstel op bij slechts 10% van de zieke kinderen.

De prognose varieert ook met de leeftijd en is over het algemeen slechter onder de leeftijd van 3 jaar.