Cardiomyopathieën: wat zijn ze en wat zijn de behandelingen?
Cardiomyopathieën, ons hart is een onvermoeibare spier die nooit stopt met werken: dankzij zijn hartslag wordt het bloed door het lichaam gepompt, waardoor de zuurstof en voedingsstoffen die we nodig hebben naar de hersenen en alle andere organen worden getransporteerd
Een gezond hart hebben is essentieel voor een goede kwaliteit van leven, dus we moeten ervoor zorgen, aandacht besteden aan onze levensstijl en leren de alarmbellen op te vangen die erop kunnen wijzen dat medische hulp nodig is.
Ziekten die het hart kunnen aantasten, zijn onder meer cardiomyopathieën, die de hartspier (myocard) aantasten
Cardiomyopathieën kunnen van verschillende typen zijn, waarvan de meest relevante gedilateerd, hypertrofisch, aritmogeen of restrictief zijn, en zijn een ernstige aandoening die, indien niet op tijd behandeld, kan leiden tot kortademigheid, decompensatie en mogelijk fatale aritmieën.
Ze kunnen van invloed zijn op patiënten van elk geslacht en leeftijd, inclusief kinderen en adolescenten, meestal tussen de 20 en 40 jaar.
Gedilateerde cardiomyopathie: wat zijn de symptomen?
De meest voorkomende cardiomyopathie is gedilateerde cardiomyopathie, die de linker hartkamer aantast, die, zoals de naam al aangeeft, verwijdt en een verslechtering van de bloedpompfunctie veroorzaakt die we systolisch/lage ejectiefractie hartfalen noemen.
De belangrijkste complicatie die het veroorzaakt is hartfalen, een zeer ernstige aandoening die tot de dood kan leiden.
Onder de verschillende oorzaken van gedilateerde cardiomyopathie zijn eerdere myocardiale infecties, het gebruik van chemotherapiemedicijnen en alcoholmisbruik.
In ongeveer 40 procent van de gevallen is de oorzaak een DNA-mutatie waarbij genen betrokken zijn die betrokken zijn bij de normale hartfunctie; deze vormen kunnen familiaal zijn, dwz aanwezig in meerdere individuen in dezelfde familie.
In andere gevallen is het echter mogelijk dat de oorzaken nog niet duidelijk zijn en wordt het gedefinieerd als idiopathisch.
De symptomen zijn echter vergelijkbaar met die van hartfalen en omvatten zwakte, algemene vermoeidheid, kortademigheid, droge hoest, zwelling van de buik en benen, een gevoel van duizeligheid en flauwvallen.
Het optreden van hartritmestoornissen kan hartkloppingen en flauwvallen veroorzaken.
Hypertrofische cardiomyopathieën: wat zijn de oorzaken?
Bij hypertrofische cardiomyopathie zien we altijd een verslechtering van de hartfunctie, maar dit komt door een verdikking van het myocardium, wat de elasticiteit van de linker hartkamer en de hoeveelheid bloed die het hart kan opnemen en pompen in gevaar brengt.
Soms veroorzaakt de verdikking van het hart een echte belemmering van de bloedstroom (obstructieve vorm), waardoor de functie van het hart verder wordt aangetast.
Het is een zeldzamere aandoening dan de verwijde vorm en is voornamelijk te wijten aan genetische oorzaken, en komt dus voor bij personen met aanleg vanaf de geboorte.
Hypertrofische cardiomyopathie is vaak asymptomatisch, vooral in de vroege stadia.
De meest voorkomende klinische verschijnselen zijn die gerelateerd aan hartfalen (pijn op de borst, kortademigheid, oedeem) of de aanwezigheid van aritmieën (hartkloppingen, flauwvallen, plotselinge dood), die het vaakst optreden tijdens lichamelijke inspanning.
Aritmogene cardiomyopathieën: een zeldzame aandoening
Aritmogene cardiomyopathie betreft voornamelijk de rechterkant van het hart en verhoogt het risico op hartritmestoornissen.
De ziekte is in 40% van de gevallen genetisch bepaald en patiënten zijn vaak jarenlang asymptomatisch of paucisymptomatisch.
De eerste symptomen verschijnen meestal tussen de 30 en 50 jaar en zijn te wijten aan aritmieën die ook een plotselinge dood kunnen veroorzaken, vooral bij jongeren en sporters.
In gevorderde stadia van de ziekte kan de progressie van hartdisfunctie leiden tot hartfalen.
Restrictieve cardiomyopathie: een aandoening die vaak verband houdt met systemische ziekten
Restrictieve cardiomyopathie houdt een verstijving en verlies van elasticiteit van de ventriculaire wanden in: ook hier kan het hart niet voldoende bloed ontvangen of rondpompen.
Bovendien wordt in meer gevorderde stadia van de ziekte ook de systolische functie, dwz het vermogen van het hart om samen te trekken, aangetast.
In sommige gevallen zijn dit idiopathische vormen, waarbij alleen het hart betrokken is.
Vaker wordt het in verband gebracht met multisysteemziekten zoals amyloïdose en de ziekte van Fabry, zeldzame ziekten die de orgaanfunctie verstoren.
Het begin van symptomen van restrictieve cardiomyopathie kan geleidelijk of plotseling zijn.
Deze zijn vergelijkbaar met die van andere cardiomyopathieën en omvatten ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid, vooral tijdens lichamelijke inspanning, hartkloppingen en zwelling van de benen en de buik.
Andere symptomen die verband houden met de betrokkenheid van meerdere systemen, zoals gastro-intestinale en neurologische aandoeningen, kunnen aanwezig zijn.
ECG-APPARATUUR? BEZOEK DE ZOLL-STAND OP EMERGENCY EXPO
Cardiomyopathieën: welke tests te doen voor de diagnose?
Cardiomyopathie wordt meestal gediagnosticeerd in de eerste hulp of wanneer de patiënt, die klaagt over een bepaalde symptomatologie, om cardiologisch onderzoek verzoekt, eventueel op advies van zijn huisarts (maar onderzoeken komen ook vaak voor bij patiënten die mogelijk asymptomatisch zijn maar bekend zijn met cardiologische problemen).
Tests om cardiomyopathie te diagnosticeren zijn over het algemeen niet-invasief en omvatten bloedonderzoek, elektrocardiogram en echocardiogram.
Als de specialist het gepast acht, kunnen onderzoeken op het tweede niveau nodig zijn, zoals cardiale magnetische resonantiebeeldvorming en cardiopulmonale tests, die essentieel zijn om meer gedetailleerde informatie over de pathologie te verkrijgen.
Als een genetische ziekte wordt vermoed, kan genetisch onderzoek aangewezen zijn.
Hoe worden cardiomyopathieën behandeld?
Wat de behandeling van cardiomyopathieën betreft, kan de route, afhankelijk van de kenmerken van de pathologie, farmacologisch zijn en/of de implantatie van hulpmiddelen omvatten.
In het algemeen worden voor gedilateerde cardiomyopathie geneesmiddelen voorgeschreven die de renine-angiotensine-as remmen, bètablokkers, angiotensinereceptorantagonisten en de nieuwe SGLT2-remmers.
Bij hypertrofische en aritmogene cardiomyopathie worden altijd bètablokkers gebruikt, maar ook antiaritmica en calciumantagonisten.
Op het gebied van restrictieve cardiomyopathie daarentegen is het essentieel om te zoeken naar de aanwezigheid van secundaire vormen van multisysteemziekten om de specifieke therapie vast te stellen.
In sommige gevallen, wanneer de pathologie ernstiger is of het risico op aritmieën hoger, pacemaker of Defibrillator implantatie wordt gebruikt.
Wanneer de ziekte vergevorderd is en blijft vorderen, moeten chirurgische maatregelen worden genomen met de implantatie van een ventriculair hulpmiddel en, in extreme gevallen, harttransplantatie.
Het belang van genetisch testen
Zoals we hebben gezegd, liggen aan de basis van sommige vormen van cardiomyopathie erfelijke genetische veranderingen, mogelijk overdraagbaar binnen families.
In deze context zijn genetische tests van fundamenteel belang bij het bevestigen van een klinische verdenking en het identificeren van personen met een verhoogd risico binnen de familie-eenheid.
Dit maakt het mogelijk om specifieke preventietrajecten te plannen, waaronder periodieke controles om een snelle diagnose en eventuele vroege therapieën te stellen, en om te leren over het mogelijke risico van overdracht van de geïdentificeerde variant op de kinderen.
Gezien de complexiteit van cardiomyopathieën, is het essentieel om ze naar een gespecialiseerd centrum te brengen waar tweedelijnsonderzoeken kunnen worden uitgevoerd (cardiale resonantiebeeldvorming, cardiopulmonale test, genetische test) en de aanwezigheid van verschillende specialisten (decompensatiecardioloog, elektrofysioloog, geneticus, internist) maakt het mogelijk om patiënten correct te beoordelen en te behandelen.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Hartziekte: wat is cardiomyopathie?
Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis
Hartgeruis: wat het is en wanneer u zich zorgen moet maken?
Het gebroken hartsyndroom neemt toe: we kennen Takotsubo-cardiomyopathie
Wat is een cardioverter? Overzicht implanteerbare defibrillator
Squicciarini Rescue kiest Emergency Expo: American Heart Association BLSD- en PBLSD-trainingen
'D' voor doden, 'C' voor cardioversie! – Defibrillatie en fibrillatie bij pediatrische patiënten
Ontstekingen van het hart: wat zijn de oorzaken van pericarditis?
Weten dat trombose ingrijpt op het bloedstolsel
Patiëntprocedures: wat is externe elektrische cardioversie?
Het personeelsbestand van EMS vergroten, leken trainen in het gebruik van AED
Verschil tussen spontane, elektrische en farmacologische cardioversie
Wat is Takotsubo-cardiomyopathie (gebroken-hartsyndroom)?