Ectopia cordis: typen, classificatie, oorzaken, bijbehorende misvormingen, prognose

By Cristiano Antonino On Augustus 30, 2022

In de geneeskunde betekent de term 'ectopie' de plaatsing van een orgaan van het lichaam op de verkeerde plaats. Ectopia cordis' of 'ectopie van het hart' of 'cardiale ectopie' in de geneeskunde verwijst naar een groep zeldzame anatomische afwijkingen die een aangeboren hartafwijking gemeen hebben, dwz die al bij de geboorte aanwezig is, gekenmerkt door een abnormale positie van het hart

De uitdrukking 'ectopia cordis' is afgeleid van de combinatie van de Griekse en Latijnse termen:

ἔκτοπος (uitgesproken als 'èctopos') wat 'verplaatst' betekent;

cordis (uitgesproken als 'còrdis') wat 'hart' betekent.

Op zijn beurt is de term 'ἔκτοπος' afgeleid van:

ἔκ (spreek uit als 'ec') wat 'uit' betekent;

τόπος (uitgesproken als 'tòpos') wat 'plaats' betekent.

KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO

Soorten ectopia cordis

In de meest voorkomende vorm steekt het hart uit de borst door een opening in het borstbeen; in een andere vorm komt dextrocardie met situs inversus voor (vaak geassocieerd met het syndroom van Kartagener, een subtype van primaire ciliaire dyskinesie).

In andere gevallen kan het hart zich in de buikholte bevinden, op de nek of andere anatomische plaatsen.

Ectopia cordis komt voor bij ongeveer 8 zuigelingen per miljoen levendgeborenen.

Afhankelijk van de locatie van het hart bij de geboorte, kunnen vier verschillende categorieën van ectopia cordis worden geïdentificeerd:

cervicaal;
thoracaal;
thoraco-abdominaal;
buik.

De exacte oorzaak van ectopieën van het hart is niet vastgesteld, maar deze aandoening wordt vaak gevonden bij het syndroom van Turner en het syndroom van Edwars (Trisomy 18); tot nu toe is er echter geen bewijs dat het een genetisch overdraagbare ziekte is.

Bijbehorende misvormingen

Andere geboorteafwijkingen zoals een gespleten lip en gehemelte en kyfotische misvormingen van de wervelkolom zijn ook vaak aanwezig.

Andere organen kunnen zich ook buiten de natuurlijke grenzen van het lichaam bevinden.

Het buitenbaarmoederlijke hart wordt over het algemeen niet beschermd door de huid of het borstbeen en andere aangeboren hartafwijkingen kunnen in verband worden gebracht met deze aandoening, waaronder tetralogie van Fallot, pulmonale atresie en interventriculair septumdefect.

Prognose

Deze aandoening is meestal fataal in de eerste paar dagen van het leven.

In sommige gevallen is chirurgische behandeling mogelijk: sommige gevallen van ectopia cordis kunnen operatief worden behandeld door middel van een lange en complexe operatie.

gerelateerde berichten