Hemolytische, cholestatische, obstructieve, neonatale geelzucht: een overzicht

By Cristiano Antonino On Juni 7, 2023

Geelzucht in de geneeskunde is een teken dat wordt gekenmerkt door gelige verkleuring van de huid, sclerae en slijmvliezen veroorzaakt door te hoge niveaus van bilirubine, dwz bilirubine in het bloed

Om geelzucht zichtbaar te maken, moet het bilirubinegehalte hoger zijn dan 2.5 mg / dL.

Lichte geelzucht (sub-utterus), die kan worden waargenomen door de sclerae onder natuurlijk licht te onderzoeken, is meestal detecteerbaar wanneer de serumbilirubinewaarden tussen 1.5 en 2.5 mg/dL liggen.

Geelzucht is een parafysiologische aandoening bij pasgeborenen, terwijl het bij volwassenen vaak een teken van pathologie is.

Bilirubine is afgeleid van het katabolisme van heem (een molecuul in hemoglobine) en is in twee vormen in het menselijk lichaam aanwezig: een indirecte vorm, die normaal gesproken in de bloedsomloop wordt aangetroffen en wordt gedragen door plasma-albumine; en een directe vorm, waarin bilirubine is geconjugeerd met glucuronzuur, een indicatie dat het glucoronisch is geconjugeerd door de lever en hydrofiel is gemaakt, geschikt voor eliminatie met gal.

Identificeren welke van de twee vormen van bilirubine in overmaat aanwezig is, geeft een indicatie van de oorzaak van geelzucht.

Geelzucht moet niet worden verward met een vergelijkbare vorm van gelige verkleuring van de huid die 'carotenodermie' of 'pseudo-geelzucht' wordt genoemd.

Hemolytische geelzucht (met ongeconjugeerde of indirecte hyperbilirubinemie)

Het is te wijten aan een verhoogde bilirubineproductie en/of een onvermogen van de lever om het conjugatieproces met glucuronzuur uit te voeren.

De productie van bilirubine neemt toe in de loop van hemolyse, dwz een verhoogde afbraak van rode bloedcellen.

Dit komt voor bij bepaalde bloedziekten:

verhoogde oxidatieve stress in combinatie met enzymdeficiënties in de rode bloedcellen (zoals G6P-DH-deficiëntie, glucose-6-fosfaatdehydrogenase, algemeen bekend als 'favisme');
transfusie van onverenigbaar bloed;
auto-immuun hemolytische anemie;
neonatale hemolyse door immunisatie bij de eerste zwangerschap van Rh-moeders die opnieuw Rh+ kinderen krijgen;
Gilbert-syndroom of Crigler-Najjar-syndroom.

Cholestatische geelzucht (met geconjugeerde of directe hyperbilirubinemie)

Dit komt door cholestase, een aandoening waarbij bilirubine normaal wordt geproduceerd en gal gaat vormen, maar het een obstakel tegenkomt en niet de normale route kan afleggen die het in de darmen zou brengen en zo met de ontlasting zou worden geëlimineerd.

Dit leidt tot andere symptomen en tekenen die naast elkaar voorkomen bij dit soort geelzucht:

marsala-gekleurde (of coke-kleurige) urine; dit komt door het feit dat direct bilirubine, dat in water oplosbaar is (in tegenstelling tot indirect bilirubine), eenmaal in de bloedsomloop kan worden uitgescheiden met de urine, waardoor het zijn karakteristieke kleur krijgt
hypocolische of acholische ontlasting. Vanwege het feit dat de kleur van ontlasting normaal gesproken wordt bepaald door galpigmenten, die in deze situatie de darm niet bereiken
jeuk. In feite zijn er ook galzouten aanwezig in de gal, die de neiging hebben zich in de huid af te zetten wanneer ze circuleren, wat intense jeuk veroorzaakt.

Verreweg de meest voorkomende oorzaak van cholestatische geelzucht zijn galstenen, wanneer een steen vast komt te zitten in het galkanaal en een obstructie veroorzaakt in de uitstroom van gal, en dus geelzucht.

Hoewel hypocolische ontlasting en bilirubinurie kenmerkend zijn voor cholestatische geelzucht, kunnen ze ook voorkomen bij andere niet-obstructieve intrahepatische aandoeningen en zijn daarom niet voldoende tekenen voor een diagnose.

De belangrijkste oorzaken van obstructieve geelzucht zijn:

neoplasmata van de galwegen en darmen;
stenen;
papillitis;
eigenaardigheden;
chronische pancreatitis;
cysten;
extrahepatische galwegneoplasmata;
compressies van externe abnormale massa's, zoals carcinoom van de pancreaskop;
Dubin-Johnson-syndroom;
Rotor-syndroom.

Geelzucht bij pasgeborenen

Neonatale geelzucht wordt meestal als fysiologisch beschouwd en wordt veroorzaakt door een verhoogde hemocaterese, dwz vernietiging van hemateuze cellen, zodat het niet wordt ondersteund door de capaciteit van de lever, aangezien de lever nog onvolgroeid is.

Het wordt waargenomen bij ongeveer 50% van de voldragen baby's en bij 80% van de te vroeg geboren baby's.

Het treedt op op de tweede/derde dag en kan tot 8 dagen duren bij voldragen baby's en tot 14 dagen bij te vroeg geboren baby's.

De bilirubinespiegels komen meestal zonder enige tussenkomst tot rust.

Baby's met neonatale geelzucht worden behandeld met blootstelling aan intens blauw licht (fototherapie).

Neonatale geelzucht kan blijvende schade veroorzaken wanneer de concentratie hoger is dan 20-25 mg/dl, dwz in het geval van Kernicterus, aangezien bilirubine toxische effecten heeft op het centrale zenuwstelsel.

Behandeling van geelzucht

Terwijl neonatale geelzucht wordt beschouwd als een pseudo-fysiologische vorm die een paar dagen na de geboorte omkeerbaar is, en daarom geen bijzonder gevaarlijke aandoening is, is geelzucht die zich manifesteert tijdens de volwassenheid alarmerender en is het over het algemeen een indicator van een aanhoudende ziekte die min of meer ernstig kan zijn. en behandelbaar.

Baby's die geelzucht vertonen, worden over het algemeen niet behandeld; slechts in sommige gevallen worden jonge patiënten blootgesteld aan fototherapie.

Slechts in zeldzame gevallen wordt neonatale geelzucht als pathologisch beschouwd; bijvoorbeeld wanneer het al op de eerste levensdag verschijnt, wanneer de directe bilirubineconcentratie hoger is dan 1.5-2 mg/dl, of wanneer de aandoening langer dan twee weken aanhoudt.

In problematische gevallen kunnen intraveneuze doses albumine worden toegediend om afzetting van bilirubine in de weefsels te voorkomen, en soms fenobarbital.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Geelzucht die optreedt tijdens de volwassenheid - zoals eerder vermeld - is problematischer.

In het geval van geelzucht wordt aanbevolen om alle nodige onderzoeken te ondergaan om de onderliggende oorzaak te isoleren: aangezien de etiologie zeer gevarieerd kan zijn, is er geen enkele remedie voor alle geelzucht en pas als de onderliggende oorzaak is geïdentificeerd, kan een specifieke therapie worden toegediend.

De therapieën kunnen zeer uiteenlopend zijn en omvatten waakzaam afwachten, verandering van eetgewoonten (bij galstenen of bij pseudo-uiten), één of meerdere medicijnen en operaties (bijvoorbeeld bij alvleesklierkanker).

Hieronder volgen de meest gebruikte medicijnklassen bij de behandeling van geelzucht

Fenobarbital (bijv. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): dit medicijn behoort tot de klasse van anticonvulsiva en wordt ook gebruikt voor de behandeling van pathologische geelzucht bij zuigelingen en kinderen jonger dan 12 jaar. Als richtlijn wordt een dosis van 3-8 mg/kg per dag aanbevolen, eventueel verdeeld over 2-3 doses. Overschrijd niet 12 mg/kg per dag. Raadpleeg uw arts.
Albumine (bijv. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): beschikbaar als een oplossing voor intraveneuze injectie. Albumine wordt gebruikt in therapie voor de behandeling van geelzucht, vooral geelzucht bij pasgeborenen. Het medicijn is geïndiceerd om de ophoping van bilirubine in de weefsels te belemmeren. Dosering en duur van de behandeling vallen uitsluitend onder de verantwoordelijkheid van artsen.

Medicijnen die in therapie worden gebruikt om galsteenafhankelijke geelzucht te behandelen

Chenodeoxycholzuur: dit is het belangrijkste galzuur dat door de lever wordt geproduceerd. Het actieve ingrediënt wordt in therapie gebruikt om galstenen te helpen oplossen, ook in de context van geelzucht; behandeling met dit medicijn kan galstenen (bestaande uit cholesterol) gedeeltelijk of volledig oplossen, waardoor galsteenafhankelijke geelzucht wordt opgelost. Raadpleeg uw arts voor dosering en wijze van toediening.
Ursodeoxycholzuur of ursodiol (bijv. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): toediening van deze geneesmiddelen is bijzonder geschikt gebleken voor het oplossen van cholesterolstenen in de galblaas, ook in de context van geelzucht. De aanbevolen dosering is als volgt: 8-12 mg/kg per os per dag, als een enkele dosis, 's avonds of in twee verdeelde doses; verleng de therapie tot maximaal twee jaar (onderhoudstherapie: 250 mg per dag). Het volgen van de wijze van inname van het geneesmiddel is onontbeerlijk voor het genezen van de ziekte (calculi) en het elimineren van bijwerkingen (in dit geval geelzucht).

Medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van mononucleosis-afhankelijke geelzucht

Acyclovir (bijv. Acyclovir, Xerese, Zovirax): in bepaalde gevallen van mononucleosis, mogelijk geassocieerd met geelzucht, schrijft de arts deze stof voor, het favoriete medicijn voor de behandeling van herpes simplex.
Ibuprofen (bijv. Brufen, Moment, Subitene) het medicijn is een ontstekingsremmend/pijnstillend middel (NSAID): het wordt aanbevolen om elke 200 tot 400 uur 4 tot 6 mg van het werkzame bestanddeel per os (tabletten, bruistachetten) in te nemen, nodig zijn. In sommige gevallen kan het analgeticum ook intraveneus worden toegediend (400 tot 800 mg om de 6 uur, indien nodig).