Keratoconus: de degeneratieve en evolutionaire ziekte van het hoornvlies

By Cristiano Antonino On 28 november 2022

Keratoconus is een degeneratieve aandoening van het hoornvlies die na verloop van tijd kan verergeren en kan leiden tot ernstige visusstoornissen

Wat is keratoconus?

Keratoconus (van het Grieks: Keratos=hoornvlies en Konos=kegel) wordt gedefinieerd als een oculaire degeneratieve, niet-inflammatoire ziekte die wordt gekenmerkt door een abnormale kromming van het hoornvlies, gekoppeld aan zijn structurele zwakte.

Het is een van de zeldzame ziekten, met een prevalentie in de bevolking van niet meer dan één geval per 2,000 inwoners; het is meestal bilateraal, maar asymmetrisch, omdat het beide ogen met verschillende ontwikkelingsgraden treft.

Keratoconus begint langzaam en progressief en bestaat uit het wegslijten van het hoornvliesweefsel

Het hoornvlies wordt dunner, verzwakt en begint te verzakken, vervormt totdat het aan de top 'uitpuilt' (hoornvliesectasie), en neemt de kenmerkende conische vorm aan.

Het manifesteert zich typisch in de kindertijd of adolescentie en vordert tot rond de leeftijd van 40, hoewel de evolutie zeer variabel is en de eerste tekenen in elke leeftijdsgroep kunnen verschijnen.

Incidentie van keratoconus

Keratoconus is geclassificeerd als een zeldzame ziekte met een prevalentie van ongeveer 1 geval per 1,500 mensen.

Het komt vaker voor in westerse landen en bij de blanke bevolking.

Volgens sommige onderzoeken heeft het meer invloed op het vrouwelijk geslacht.

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren van keratoconus?

De oorzaken van keratoconus zijn nog niet volledig begrepen. Er is zeker een genetische component: er wordt verondersteld dat er aan de wortel van keratoconus veranderingen kunnen zijn in de genen die de synthese, organisatie en afbraak van collageenmoleculen regelen, die de hoornvliessteiger vormen.

Recente onderzoeken hebben een toename en abnormale activiteit van bepaalde enzymen, proteasen genaamd, of een vermindering van hun remmers, die betrokken zijn bij weefselcollageenvernieuwing, vastgesteld, wat resulteert in dunner worden en verzwakken van de structuur van het hoornvlies.

Er is een hogere familiale incidentie van de ziekte gevonden, hoewel keratoconus zich in de meeste gevallen presenteert als een geïsoleerde aandoening zonder bewijs van genetische overdracht; het kan ook in verband worden gebracht met een aanleg voor allergieën (atopie) en andere oculaire of systemische ziekten, zoals het syndroom van Down, collageenziekten, Leber congenitale amaurosis en sommige corneadystrofieën.

Herhaaldelijk oculair trauma in de loop van de tijd, bijv. veroorzaakt door misbruik van contactlenzen en vooral oogwrijven, en problemen met de nervus trigeminus worden als risicofactoren beschouwd.

Tekenen en symptomen van keratoconus

Normaal veroorzaakt keratoconus geen pijn tenzij er een plotselinge perforatie van het hoornvlies is.

De kromming van het hoornvlies, die essentieel is voor het correct scherpstellen van beelden op het netvlies, wordt onregelmatig en verandert de brekingskracht, waardoor beeldvervorming en visusstoornissen ontstaan: in feite is een van de eerste symptomen van keratoconus wazig zien, wat bij de meer gevorderde stadia van de ziekte worden slecht vatbaar voor een bril en zelfs contactlenzen.

De vervorming van het hoornvlies resulteert meestal in bijziendheid en onregelmatig astigmatisme; zeldzamer, in sommige gevallen waar de top van de kegel perifeer is, een hypermetroop defect.

Bovendien wordt keratoconus vaak geassocieerd met allergische conjunctivitis, die jeuk en roodheid veroorzaakt; het wordt soms geassocieerd met een gevoel van ongemak in licht (fotofobie).

Diagnose van keratoconus

De diagnose keratoconus wordt gesteld tijdens een oogheelkundig onderzoek door evaluatie van de kromming van het hoornvlies door middel van een oftalmometer of een abnormaal schaduwbeeld, met schaarbeweging, tijdens de schiascopie.

Bij een onregelmatigheid in de beelden die worden gereflecteerd door het hoornvliesoppervlak of geprojecteerd vanaf de achterkant van het oog, kan de diagnose worden verduidelijkt door middel van

hoornvliestopografie (kaarten van het voorste oppervlak van het hoornvlies)
pachymetrie (meting van de dikte van het hoornvlies);
corneale tomografie (kaarten van het voorste oppervlak, achterste oppervlak en dikte, evaluatie van aberraties)
confocale microscopie (detectie van afwijkingen in de structuur van het hoornvlies); in meer gevorderde gevallen kunnen karakteristieke strepen in het hoornvliesweefsel of lineaire bruinachtige afzettingen van hemosiderine (Fleischer-ring) worden waargenomen bij eenvoudig onderzoek onder een spleetlamp.

Hoe keratoconus wordt behandeld

De behandeling van keratoconus varieert afhankelijk van het stadium van de ziekte en het verloop ervan: het varieert van het gebruik van een bril en contactlenzen tot een operatie.

In het beginstadium van de ziekte, wanneer het astigmatisme onder controle is of de keratoconus niet centraal staat, kan een bril een bevredigende correctie van het visuele defect bieden.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Wanneer keratoconus zich ontwikkelt en astigmatisme hoger en onregelmatiger wordt, is correctie met traditionele lenzen niet langer voldoende: in deze gevallen kunnen harde of halfharde (gasdoorlatende) contactlenzen worden gebruikt, die een betere correctie van het defect mogelijk maken, maar niet in staat om de progressie van de ziekte te stoppen.

In een meer gevorderd stadium van keratoconus is een operatie de meest effectieve corrigerende optie.

Donorhoornvliestransplantatie (perforerende, lamellaire of paddenstoelkeratoplastiek) is momenteel een wijdverbreide en effectieve chirurgische ingreep

Het wordt uitgevoerd wanneer het hoornvlies een centraal litteken heeft of zodanig is vervormd en uitgedund dat het acceptabel zicht verhindert.

Het slagingspercentage is over het algemeen erg hoog (95%) ongeacht de ernst van de ziekte en het risico op afstoting is laag; de lamellaire techniek (DALK), waarbij alleen het gewijzigde deel van het hoornvlies wordt vervangen, waarbij de achterste laag (endotheel en membraan van Descemet) in situ blijft, vermindert het risico op afstoting en andere complicaties verder.

Visueel herstel na keratoplastiek verloopt vrij snel in de maanden na de operatie, hoewel het definitieve visuele resultaat moet wachten tot de hechting is verwijderd (één tot drie jaar na de operatie).

Een andere chirurgische optie is het inbrengen van intrastromale ringen in het perifere deel van het hoornvlies om het centrale gebied af te vlakken en het visuele resultaat te verbeteren door de krommingsparameters te verminderen.

Sinds 2006 is een nieuwe behandeling genaamd corneale crosslinking wijdverbreid. Het is een parachirurgische, minimaal invasieve behandeling die bij patiënten met keratoconus de structuur van het hoornvlies kan versterken, om zo de progressie ervan te blokkeren of te vertragen; deze techniek vormt een waardevol alternatief voor hoornvliestransplantatie als deze wordt toegepast in de vroege stadia van de evolutie.

Vandaar het belang van een vroege diagnose en periodieke specialistische controles tijdens de ontwikkeling, vooral in de families van patiënten met de ziekte.

De behandeling bestaat uit het indruppelen van vitamine B2 (riboflavine) in de vorm van oogdruppels op het hoornvlies na verwijdering van het epitheel (epi-off-techniek) of het gebruik van methoden die de doorgang naar het stroma door de epitheelbarrière bevorderen (epi-on iontoforetisch of met versterkers); na opname van het stroma door de vitamine wordt het hoornvlies blootgesteld aan UV-A-straling.

Het doel van de behandeling is om de verknoping tussen de basiscollageenvezels te vergroten om het hoornvlies te versterken en verdere vervorming van de structuur te voorkomen of in ieder geval te beperken; in sommige gevallen resulteert de behandeling in een verbetering van de krommingsparameters in het vervolgtraject.