Longatresie: wat het is, symptomen, oorzaken en behandeling

Normaal gesproken bereikt veneus bloed uit de systemische circulatie het hart via de twee holle aderen die in het rechter atrium stromen; de tricuspidalis vult de rechterventrikel die het bloed in de longslagader pompt naar de longcirculatie waar het bloed van zuurstof wordt voorzien

Vanuit de longen zal het bloed via de longaderen in het linker atrium terugkeren naar het hart, de mitralisklep passeren om de linker ventrikel te vullen zodat het bloed naar de aorta en de rest van het lichaam wordt gevoerd.

Longatresie is een aangeboren hartafwijking van de longklep, waardoor bloed dat naar de longen wordt geleid, uit de rechter hartkamer kan stromen.

Bij deze ziekte is er, als de longklep volledig gesloten is, volledige atresie; als de klep bijna gesloten is, is er sprake van kritieke pulmonaalklepstenose.

Bij pulmonale atresie zal de pulmonale klep zich niet vormen

De uitstroomroute van het rechterventrikel wordt belemmerd door de opening van de longklep door een diafragma, waardoor wordt voorkomen dat bloed van het rechterventrikel naar de longen stroomt.

Voor de geboorte zal dit geen probleem zijn, aangezien de placenta de foetus van de nodige zuurstof zal voorzien.

Bloed dat de rechterholten van het hart binnenkomt, gaat door het foramen ovale naar het linker atrium en naar de linker ventrikel, zodat zuurstofrijk bloed via de aorta naar de rest van het lichaam wordt gevoerd.

Na de geboorte moeten de longen zorgen voor zuurstofvoorziening van het bloed.

Het foramen ovale kan na de geboorte sluiten, maar blijft meestal open.

De ductus arteriosus van Botallo sluit enkele dagen na de geboorte maar wordt door medicatie opengehouden; er kan ook communicatie zijn tussen de twee ventrikels.

Als er geen functionerende longklep is, zal het bloed een secundaire route naar de longen moeten zoeken.

Het bloed dat de rechterkamer binnenkomt, gaat van het foramen ovale naar de linkerboezem en door de tricuspidalisklep naar de rechterkamer. Als er geen communicatie is tussen de twee kamers, zal het bloed via de tricuspidalisklep naar de rechterboezem stromen.

De enige manier waarop bloed naar de longen kan stromen, is via de doorlatende ductus arteriosus van Botallo, dus er zal een kanaalafhankelijke longcirculatie zijn.

Er zijn twee soorten pulmonalisatresie: pulmonaalklepatresie met een intact interventriculair septum en pulmonaalklepatresie met een interventriculair defect.

Bij longatresie met een intact interventriculair septum

De ductus is voorbestemd om te sluiten, aangezien de situatie abrupt zou kunnen verslechteren. Bij de geboorte zal het nodig zijn om prostaglandinen toe te dienen om de ductus open te houden, de longstroom te behouden en de eerste palliatieve procedures te organiseren, zoals ballonvalvulotomie als de flappen van de pulmonale klep zijn versmolten, men zou de klep kunnen perforeren door een klein gaatje in het midden te maken met behulp van een radiofrequente katheter of een draad en vervolgens de flappen te openen met behulp van een ballonkatheter; plaatsing van een stent in de ductus arteriosus van Botallo, plaatsing van een stent in het kanaal dat de aorta en de longslagader verbindt (ductus arteriosus) waardoor bloed de longen kan bereiken; systemische-pulmonale shunt, die in de eerste paar dagen van het leven nodig kan zijn om de bloedtoevoer naar de longen te vergroten door een verbinding tot stand te brengen tussen een van de slagaders en de longslagader met behulp van een buisje van synthetisch materiaal; ballon atrio-septomie die, in zeldzame gevallen, de noodzaak zal zien om het foramen ovale te verwijden om de hoeveelheid bloed die naar de longen kan worden gestuurd te vergroten; de reparatie zal in de daaropvolgende maanden of jaren worden uitgevoerd en kan een anderhalfventrikelherstel zijn, een biventriculaire correctie, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de rechterventrikel.

Bij longatresie met interventriculair defect

Bij dit type atresie kunnen de longklep en zijn vertakkingen erg klein of zelfs niet bestaan; als ze niet bestaan, zullen de slagaders van de aorta bloed aan de longen leveren, deze slagaders zullen de belangrijkste aorto-pulmonale collaterale slagaders zijn.

Hartkatheterisatie en/of een cardiale CT-scan kunnen nodig zijn om de longslagaders te bestuderen. Naast palliatieve procedures zal de longcirculatie niet langer afhankelijk zijn van ductus arteriosus als de aorto-pulmonale collaterale arteriën aanwezig zijn.

De definitieve behandeling zal afhangen van de aanwezigheid en kenmerken van de aorto-pulmonale collateralen, de grootte van de longslagader en de ontwikkeling van de rechterventrikel.

In het geval van goed ontwikkelde longslagaders zonder grote aorto-pulmonale collaterale arteriën, zou in de neonatale periode een radicale correctie kunnen worden uitgevoerd, met de plaatsing van een leiding met klep tussen de rechter hartkamer en de longslagader en sluiting van het interventriculaire defect .

In aanwezigheid van grote aortopulmonale collaterale slagaders, kan de reparatie, afhankelijk van hun verspreiding en grootte, in één of twee fasen plaatsvinden door de aortopulmonale collateralen te unifoceren.

Diagnostisch hulpmiddel zal echocardiografie zijn, aangezien het de nodige gegevens zal opleveren voor diagnose en chirurgische behandeling.

Het belangrijkste symptoom is cyanose, met een progressieve verlaging van de hoeveelheid zuurstof in het bloed als gevolg van de sluiting van het kanaal en de vermindering van de bloedtoevoer naar de longen.

Bovendien zal een verhoogde ademhalingsfrequentie en moeite met voeden aanwezig zijn, een duidelijk teken van het onvermogen van het kind om fysieke inspanning te leveren, waarop hij ook reageert met overmatig zweten.

Het zal worden onderbroken met intraveneuze behandeling met prostaglandinen, omdat deze tijdelijk voorkomen dat de ductus arteriosus sluit.

De operatie zal de bloedtoevoer naar de longen verhogen door de rechterventrikel te ontwikkelen voor gebruik tijdens de definitieve correctie.

Bij de eerste, palliatieve operatie worden de longklep en het aangrenzende rechterventrikelkanaal geopend door dit gebied te vergroten met biocompatibel materiaal.

Als dit niet voldoende is om een ​​adequate pulmonaire flow te garanderen, zal een systemische pulmonale shunt worden toegevoegd.

Er zal dan een evaluatie van het rechterventrikel worden uitgevoerd, de grootte ervan zal zijn toegenomen, het zal worden verbonden met de longslagader door de communicatie te sluiten die met de palliatieve interventie tot stand is gebracht.

Als het rechterventrikel nog klein is, kan het niet worden gebruikt bij de definitieve ingreep, die monoventriculair zal zijn: het systemisch veneuze systeem wordt chirurgisch rechtstreeks verbonden met de longslagaders, zonder het hart te bereiken, maar stroomt rechtstreeks in de longcirculatie.

Pas nadat het van zuurstof is voorzien, bereikt het het hart en vervolgens de aorta.

Bij de postoperatieve follow-up moeten regelmatig cardiologische controles worden uitgevoerd.

De patiënt zal, nadat de correctie heeft plaatsgevonden en/of het beeld is gestabiliseerd, halfjaarlijkse en jaarlijkse controles moeten ondergaan; hij wordt ondersteund door een cardioloog; radiologische/interventionele onderzoeken zullen dan worden aangevraagd voor een betere opvolging.

Lees ook

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Hart: wat zijn voortijdige ventriculaire contracties?

Hart, bradycardie: wat het is, wat het inhoudt en hoe het te behandelen?

Wat is bradycardie en hoe het te behandelen?

Interventriculair septumdefect: wat het is, oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Supraventriculaire tachycardie: definitie, diagnose, behandeling en prognose

Ventriculair aneurysma: hoe herken je het?

Boezemfibrilleren: classificatie, symptomen, oorzaken en behandeling

EMS: pediatrische SVT (supraventriculaire tachycardie) versus sinustachycardie

Atrioventriculair (AV) blok: de verschillende soorten en patiëntbeheer

Pathologieën van de linker hartkamer: gedilateerde cardiomyopathie

Een geslaagde reanimatie bespaart een patiënt met refractair ventrikelfibrilleren

Atriale fibrillatie: symptomen om op te letten

Boezemfibrilleren: oorzaken, symptomen en behandeling

Verschil tussen spontane, elektrische en farmacologische cardioversie

'D' voor doden, 'C' voor cardioversie! – Defibrillatie en fibrillatie bij pediatrische patiënten

Ontstekingen van het hart: wat zijn de oorzaken van pericarditis?

Heeft u afleveringen van plotselinge tachycardie? U kunt lijden aan het Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW)

Weten dat trombose ingrijpt op het bloedstolsel

Patiëntprocedures: wat is externe elektrische cardioversie?

Het personeelsbestand van EMS vergroten, leken trainen in het gebruik van AED

Hartaanval: kenmerken, oorzaken en behandeling van een hartinfarct

Veranderde hartslag: hartkloppingen

Hart: wat is een hartaanval en hoe grijpen we in?

Heeft u hartkloppingen? Dit is wat ze zijn en wat ze aangeven

Hartkloppingen: wat veroorzaakt ze en wat te doen?

Hartstilstand: wat het is, wat de symptomen zijn en hoe te interveniëren

Elektrocardiogram (ECG): waar het voor is, wanneer het nodig is

Wat zijn de risico's van het WPW-syndroom (Wolff-Parkinson-White)?

Hartfalen en kunstmatige intelligentie: zelflerend algoritme om tekens te detecteren die onzichtbaar zijn voor het ECG

Hartfalen: symptomen en mogelijke behandelingen

Wat is hartfalen en hoe kan het worden herkend?

Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis

Snel de oorzaak van een beroerte vinden – en behandelen – kan meer voorkomen: nieuwe richtlijnen

Atriale fibrillatie: symptomen om op te letten

Wolff-Parkinson-White-syndroom: wat het is en hoe het te behandelen?

Heeft u afleveringen van plotselinge tachycardie? U kunt lijden aan het Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW)

Wat is Takotsubo-cardiomyopathie (gebroken-hartsyndroom)?

Hartziekte: wat is cardiomyopathie?

Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis

Hartgeruis: wat het is en wanneer u zich zorgen moet maken?

Het gebroken hartsyndroom neemt toe: we kennen Takotsubo-cardiomyopathie

Hartaanval, wat informatie voor burgers: wat is het verschil met hartstilstand?

Hartaanval, voorspelling en preventie dankzij netvliesvaten en kunstmatige intelligentie

Volledig dynamisch elektrocardiogram volgens Holter: wat is het?

Hartaanval: wat is het?

Diepgaande analyse van het hart: cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (CARDIO – MRI)

Hartkloppingen: wat ze zijn, wat zijn de symptomen en welke pathologieën ze kunnen aangeven

Hartastma: wat het is en waar het een symptoom van is

Hartritmeherstelprocedures: elektrische cardioversie

Abnormale elektrische activiteit van het hart: ventriculaire fibrillatie

Gastro-cardiaal syndroom (of Roemheld-syndroom): symptomen, diagnose en behandeling

Hartritmestoornissen: boezemfibrilleren

Levensreddende procedures, basislevensondersteuning: wat is BLS-certificering?

Levensreddende technieken en procedures: PALS VS ACLS, wat zijn de significante verschillen?

Aangeboren hartziekten: de myocardiale brug

Hartslagveranderingen: bradycardie

Mitralisklep vernauwing van het hart: mitralisstenose

Wat hypertrofische cardiomyopathie is en hoe het wordt behandeld

Hartklepverandering: mitralisklepprolapssyndroom

Hartslagstoornissen: bradyaritmie

Bradyaritmieën: wat ze zijn, hoe ze te diagnosticeren en hoe ze te behandelen?

Hartklepaandoeningen: Valvulopathieën

bron

Defibrillatoren winkel

Andere klanten bestelden ook: