Lymfangiomen en lymfatische malformaties: wat zijn ze, hoe ze te behandelen?

Lymfatische malformaties, ook bekend als lymfangiomen, zijn een groep ziekten die worden gekenmerkt door een slechte of afwezige ontwikkeling (hypo of aplasie) van lymfevaten en veranderingen in de circulatie van lymfevocht

Afhankelijk van hun kenmerken worden laesies onderverdeeld in microcystisch en macrocystisch of gemengd.

Lymfangiomen komen voornamelijk voor tijdens de kindertijd en bijna 50% bevindt zich in het hoofd en de nek

De groei is traag en de verspreiding is lokaal of diffuus.

In gelukkig zeldzame vormen kunnen ze betrekking hebben op huid en onderhuid, infiltrerend in spierweefsel en inwendige organen.

Macrocystische lymfatische malformaties komen relatief vaak voor, niet alleen in de ledematen, maar ook rond de oogkassen, nek, tong en mondbodem met uitstekende zachte massa's.

Microcystische misvormingen manifesteren zich vaak als meerdere huidblaasjes of wratachtige knobbeltjes die exsudaat afscheiden dat afbraakproducten van rode bloedcellen (serumvloeistof) bevat.

Verdikking van het stratum corneum van de epidermis (cutane hyperkeratose) komt vaak voor.

De meest voorkomende complicaties – die optreden bij onbehandelde laesies – zijn infectie en bloeding; in het geval van bloeding (intracystische microbloeding) neemt het volume van de laesie plotseling toe en verschijnen blauwachtige infiltraties van bloed onder de huid (ecchymosen).

Symptomen van lymfangiomen

Lymfatische misvormingen die een ledemaat uitgebreid aantasten, kunnen gepaard gaan met zwelling (lymfoedeem) en huidonvolkomenheden.

Deze aandoeningen kunnen gepaard gaan met veranderingen in de elektroforese van serumeiwitten in laboratoriumtests.

Gewoonlijk bestaan ​​lymfatische misvormingen en misvormingen van veneuze bloedvaten naast elkaar, dus spreken we van capillair-lymfatische misvormingen of lymfatisch-veneuze misvormingen, afhankelijk van het voorkomende misvormde weefsel.

Lymfangiomen, diagnose

De oorzaken van lymfatische malformaties blijven onbekend.

De diagnose is gebaseerd op medisch onderzoek, echografie en MRI, de belangrijkste diagnostische test omdat het een vrij nauwkeurige schatting van de locatie, omvang en anatomische structuren mogelijk maakt.

Met directe punctie kan een gelige vloeistof worden opgezogen en tegelijkertijd kan sclerotherapie worden uitgevoerd ter voorbereiding op chirurgische verwijdering.

Hoe lymfatische misvormingen worden behandeld?

De meeste lymfatische misvormingen van de hand zijn microcystisch.

Dit betekent dat er weinig ruimte is voor scleroserende therapie.

De behandeling van vandaag bestaat voornamelijk uit scleroserende therapie of sclerotherapie en chirurgische resectie, die is voorbehouden aan microcystische vormen.

Het doel om een ​​lymfatische misvorming van de hand volledig te verwijderen is helaas optimistisch, omdat recidieven altijd kunnen optreden, zelfs jaren later.

Sclerotherapie is een procedure die bestaat uit het injecteren van een verbinding in de misvormde bloedvaten, waardoor ze kunnen sluiten en instorten.

De oplossing die de verbinding bevat, wordt "scleroserende oplossing" genoemd.

Chirurgische therapie wordt altijd stapsgewijs benaderd, met frequente recidieven vanwege de uitgebreide verspreiding van lymfatisch weefsel.

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Lymfoom: 10 alarmbellen die niet mogen worden onderschat

Non-Hodgkin-lymfoom: symptomen, diagnose en behandeling van een heterogene groep tumoren

CAR-T: een innovatieve therapie voor lymfomen

Acute lymfoblastische leukemie: langetermijnresultaten beschreven voor de kindertijd ALLE overlevenden

Bron:

Ospedale Bambino Gesù

Andere klanten bestelden ook: