Systemische lupus erythematosus: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling van SLE

By Cristiano Antonino On 27 mei 2023

Systemische lupus erythematosus, afgekort tot SLE en eenvoudiger bekend als lupus, is een chronische auto-immuun- en ontstekingsziekte die – afhankelijk van de ernst – verschillende organen en/of weefsels kan aantasten

Momenteel is er geen precieze oorzaak gevonden, maar aangenomen wordt dat een genetische aanleg in combinatie met hormonale en/of omgevingsfactoren (bijv. UV-stralen, infecties) het ontstaan ervan kan bepalen.

Wat de incidentie betreft, is bekend dat lupus voornamelijk jonge vrouwen treft: de piek wordt waargenomen tussen de 15 en 40 jaar, met een vrouw-manverhouding van 6-10:1.

De Afro-Caribische bevolking is vatbaarder, met 207 gevallen per 100,000 individuen, gevolgd door de Aziatische bevolking met 50 gevallen per 100,000 individuen en de Kaukasische bevolking met 20 gevallen per 100,000 individuen.

De diagnose van systemische lupus erythematosus wordt vaak uitgesteld vanwege het feit dat de ziekte verschillende systemen en organen kan aantasten, met verschillende gradaties van ernst.

Er kunnen drie niveaus van ernst van SLE worden onderscheiden:

in de mildste vorm tast het de huid en gewrichten aan, in de vorm van ontstekingen;
in de matige vorm tast het het hart, de longen en de nieren aan;
in de ernstigste vorm tast het het zenuwstelsel aan, te beginnen met de hersenen.

Met het gebruik van geschikte immunosuppressiva kunnen de symptomen onder controle worden gebracht.

Wat is systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus is een auto-immuunziekte die een ontsteking van de huid en gewrichten kan veroorzaken en verder kan gaan om de bloedcellen, longen, nieren, het hart en het zenuwstelsel aan te tasten.

Hoewel het aan het begin van de 19e eeuw werd geïdentificeerd, sprak Hippocrates al over een ziekte die huidzweren veroorzaakte en noemde het "herpes esthiomenos".

Zijn naam bestaat uit drie woorden:

lupus, Latijnse naam voor wolf, vanwege de vlindervormige uitslag die op het gezicht van veel patiënten met SLE verschijnt (en die lijkt op de witte "vlek" op de snuit van wolven), of vanwege de littekens als gevolg van de uitslag vergelijkbaar met tot wolvenkrabben;
erythemateus, omdat de huid rood wordt alsof het een uitslag is;
systemisch, wat aangeeft dat de pathologie verschillende delen van het lichaam treft.

De oorsprong van de term lupus dateert uit de 12e eeuw, toen de Parma-dokter Rogerio Frugardi het gebruikte om een huidmanifestatie te beschrijven.

In 1872 identificeerde de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi de systemische manifestaties en nog later, in 1948, werden de LE-cellen, dwz de neutrofiele granulocyten die kenmerkend zijn voor de ziekte, geïdentificeerd.

Vanaf het einde van de 1800e eeuw werd lupus behandeld met kinine, daarna in combinatie met salicylzuur, met duidelijke resultaten; het was echter in de 20e eeuw dat corticosteroïden werden gebruikt om de ziekte te beheersen.

Zoals alle auto-immuunziekten, is ook systemische lupus erythematosus het gevolg van een ontregeling van het immuunsysteem.

Bij proefpersonen die aan dit soort ziekten lijden, herkent het immuunsysteem, in plaats van alleen virussen en bacteriën aan te vallen, sommige organen of weefsels als vreemden en dus "vijanden", waardoor een ontstekingsreactie wordt geproduceerd die de schade bepaalt - van verschillende soorten en ernst.

Systemische lupus erythematosus: symptomen

Het definiëren van een typisch en nauwkeurig symptoombeeld voor systemische lupus erythematosus is erg ingewikkeld; de manifestaties kunnen in feite verschillen van patiënt tot patiënt, maar bovenal kunnen ze niet-specifiek zijn en gemeenschappelijk zijn voor die van andere auto-immuunziekten of andere pathologische aandoeningen.

Om deze reden wordt lupus soms "de grote imitator" genoemd.

Er zijn echter enkele meer algemene symptomen die zich progressief kunnen manifesteren, namelijk:

asthenie (moeheid, zwakte of gebrek aan energie);
algemene malaise;
matige koorts;
gebrek aan eetlust resulterend in gewichtsverlies;
gewrichtspijn, zwelling en stijfheid (90% van de mensen met SLE heeft er last van, vooral in de polsen, knieën en handen): inflammatoire artralgie, artritis, myalgie/myositis;
vervorming van de gewrichten, bij 10% van de patiënten;
huiduitslag, gevonden bij 70% van de patiënten en over het algemeen gekenmerkt door een "vlinderuitslag";
fragmentarische alopecia;
overgevoeligheid van de huid;
roodheid na blootstelling aan de zon;
ulceratieve laesies op het slijmvlies van de mondholte en in de neusholten;
syndroom van Raynaud (overmatige spasmen van perifere bloedvaten, waardoor de bloedstroom wordt verminderd);
rode, schilferende of schilferende plekken.

Specifiek worden huidlaesies onderverdeeld in:

acuut: de zogenaamde "vlinderuitslag", een erythemateuze en oedemateuze uitslag die zich kan uitstrekken van de neusbrug tot de jukbeenderen;
subacute: papels of erythemateuze plaques, soms schilferend, in aan foto's blootgestelde gebieden;
chronisch: plaquelaesies met een neiging tot genezing, vaak gelokaliseerd op het gezicht, oorschelpen, hoofdhuid en romp, maar soms ook gegeneraliseerd.

In de meest ernstige gevallen treft de ziekte ook de bloedcellen, longen en nieren en – later – het zenuwstelsel.

Maar er zijn patiënten die door SLE ook last hebben van aandoeningen aan de milt, lever, lymfeklieren, spijsvertering, bloedvaten en speekselklieren.

En tot slot zijn er mensen die in de loop van de tijd andere auto-immuunziekten ontwikkelen, zoals reumatoïde artritis of het syndroom van Sjögren.

Het begin van de symptomen kan plotseling optreden, soms in combinatie met koorts om een infectie te vermoeden, of geleidelijk en gedurende maanden of zelfs jaren, met stille fasen die worden afgewisseld met fasen van exacerbatie.

In 70-90% van de gevallen is er bij het begin van de ziekte soms invaliderende asthenie, hoewel er patiënten zijn die jarenlang met tussenpozen lijden aan gewrichtsaandoeningen, voordat andere typische symptomen optreden.

Als SLE systemisch wordt: de symptomen

Wanneer systemische lupus erythematosus de nier aantast, kan een aandoening genaamd glomerulonefritis optreden, wat een ontsteking is van de renale glomeruli (het netwerk van arteriële capillairen dat bloed filtert om urine te produceren).

In deze toestand kunt u met bloed- en urinetests een diagnose stellen.

Vroege diagnose van deze ziekte en dus de mogelijkheid om deze snel te behandelen, vermindert het risico op acuut nierfalen tot minder dan 5%.

Betrokkenheid van bloedcellen leidt tot trombocytopenie (vermindering van het aantal bloedplaatjes) of leukopenie (vermindering van het aantal witte bloedcellen), of bloedingsstoornissen.

De pulmonale betrokkenheid van systemische lupus erythematosus kan in plaats daarvan pleuritis (acute ontsteking van het borstvlies), longontsteking, interstitiële ziekte, pulmonale hypertensie of trombo-embolie veroorzaken.

Als SLE het hart aantast, kan de patiënt klagen over pijn op de borst, hartkloppingen of ademhalingssymptomen, die kunnen wijzen op ziekten zoals endocarditis, pericarditis, myocarditis of atherosclerose tot, in de ernstigste gevallen, een hartinfarct.

Betrokkenheid van het zenuwstelsel (hersenen en/of perifere zenuwen) manifesteert zich meestal als ernstige hoofdpijn, verwarde toestanden, geheugenstoornissen, stemmings- en gedragsstoornissen, epilepsie, epileptische aanvallen, cognitieve problemen, visusstoornissen of polyneuropathie.

In de meest ernstige gevallen zijn beroertes waargenomen.

Andere symptomen van systemische lupus erythematosus kunnen zijn

vergrote lymfeklieren, milt, lever en speekselklieren;
gastro-intestinale stoornissen;
vasculitis (ontsteking van bloedvaten);
miskraam en pre-eclampsie bij zwangere vrouwen.

Systemische lupus erythematosus: oorzaken en diagnose

Tot op heden is er nog geen echte oorzaak gevonden voor het ontstaan van systemische lupus erythematosus. Volgens de meest erkende theorieën zijn er factoren die vatbaar zijn voor het ontstaan van de ziekte:

genetisch-erfelijke factoren: de etnische groepen die het meest worden getroffen door SLE zijn Afro-Amerikanen, inheemse Hawaiianen, Hispanics, Aziatische Amerikanen en Pacific Islanders;
hormonale factoren: in 9 van de 10 gevallen zijn het vrouwen die getroffen zijn; hoewel de rol van oestrogeen nooit is bevestigd, worden de symptomen intenser tijdens de menstruatiecyclus en tijdens de zwangerschap;
omgevingsfactoren: deze omvatten blootstelling aan ultraviolette stralen of silicastof, het gebruik van antihypertensiva of anti-epileptica of antibiotica (penicillines of amoxicilline), blootstelling aan sommige virussen (bijv. rubella of Epstein-Brr), vitamine D-tekort en, meer in het algemeen, stress .

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Om lupus erythematosus te diagnosticeren, moet u voldoen aan ten minste 4 van de 11 diagnostische criteria die in 1982 zijn vastgesteld door het American College of Rheumatology en herzien in 1997:

vlindervormige rode uitslag op het gezicht, of andere uitslag die kenmerkend is voor lupus;
kenmerkende huiduitslag van discoïde lupus (ronde, rode, verheven huiduitslag, die soms overgaat in verlies van de opperhuid met littekens tot gevolg);
zweren in de mond of neus;
artritis waarbij ten minste twee gewrichten betrokken zijn en met gevoeligheid, zwelling of effusie;
lichtgevoeligheid;
hematologische aandoeningen (hemolytische anemie, leukopenie, lymfocytopenie of trombocytopenie niet veroorzaakt door geneesmiddelen);
betrokkenheid van de nieren, in aanwezigheid van proteïnurie van meer dan 0.5 g per dag;
aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (ANA);
aanwezigheid van anti-ds-DNA of anti-Sm- of antifosfolipide-antilichamen, of vals-positieve serologische test voor syfilis;
betrokkenheid van het zenuwstelsel (convulsies en/of psychose).

Als aan ten minste vier van deze criteria wordt voldaan, zijn vervolgbloedonderzoeken vereist

Eerst wordt de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (ANA) onderzocht: hoewel deze ook kunnen worden opgespoord in aanwezigheid van andere ziekten, hebben de meeste mensen met SLE ze.

Eenmaal geïdentificeerd, zal de specialist meestal een test bestellen voor antilichamen tegen dubbelstrengs DNA (anti-ds-DNA) en andere auto-antilichamen (bijv. ENA-panel).

Met de resultaten, en met verder serologisch onderzoek (bloedbeeld, bezinking, nierfunctie, urineonderzoek), zal dus met zekerheid een diagnose gesteld kunnen worden.

Mensen met lupus hebben meestal verschillende van deze aandoeningen:

daling van de rode bloedcellen
daling van de witte bloedcellen
daling van de bloedplaatjes
Verhoogde ESR (duidt op ontsteking)
verhoogde serumspiegels van antinucleaire antilichamen (ANA)
positiviteit van sommige subtypes van antinucleaire antilichamen (ENA-panel), in het bijzonder Anti-Sm, soms gecombineerd met Anti-RNP, Anti-SSA en/of Anti-SSB
hyperazotemie
bloed in de urine
eiwit in de urine

Nadat de diagnose is gesteld, zal de specialist uiteindelijk verder onderzoek voorschrijven met als doel de omvang en ernst van de ziekte te beoordelen:

elektrocardiogram, om te controleren of het hart niet is aangetast
X-thorax, om de status van de longen te controleren
nierbiopsie, om de toestand van de nieren te evalueren
huidbiopsie

Systemische lupus erythematosus: de remedie

Systemische lupus erythematosus is een ziekte die niet kan worden genezen, maar die wel farmacologisch onder controle kan worden gehouden.

De therapie varieert van patiënt tot patiënt en is gericht op het beheersen van de symptomen en het voorkomen van verdere complicaties.

Als de patiënt lijdt aan een milde vorm van SLE, is het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) vaak voldoende om de pijn (vooral in de gewrichten en spieren) en de temperatuurstijging onder controle te houden, en van antimalariamiddelen. medicijnen, tegelijkertijd om huid- en gewrichtssymptomen te verlichten en om de frequentie van exacerbaties te verminderen.

Fototherapie is ook een nuttige behandeling om huiduitslag onder controle te houden, net als corticosteroïdencrèmes of -zalven.

Het is ook altijd aan te raden om een zonnebrandcrème te gebruiken met een SPF van minimaal 30.

In de meest ernstige vormen wordt lupus in plaats daarvan behandeld met corticosteroïden, in doses en toedieningswijzen (plaatselijk, oraal, intraveneus) die variëren afhankelijk van de ernst van de ziekte.

Corticosteroïdgeneesmiddelen verminderen myalgie (spierpijn), gewrichtsaandoeningen, houden huidsymptomen onder controle en voorkomen het optreden van complicaties zoals pleuritis, pericarditis en vasculitis.

In de meest ernstige vormen spelen ook immunosuppressiva een belangrijke rol die, door het immuunsysteem te onderdrukken, de overmatige reactiviteit ervan bij deze ziekte onder controle houden en bijgevolg de ontsteking verminderen; daarnaast is vooral de laatste jaren het belang van monoklonale antilichamen naar voren gekomen.

Bij patiënten met lupus met vasculaire problemen kan er ook een indicatie zijn voor antistollingstherapie om trombo-embolische verschijnselen te voorkomen.

Gewoonlijk bestaat de therapie aanvankelijk uit het beheersen van de acute ontstekingstoestand en, eenmaal verkregen, uit het gebruik van geneesmiddelen die het optreden van symptomen en complicaties kunnen voorkomen; in sommige gevallen kunnen de medicijnen, afhankelijk van de voortgang van de ziekte, in dosering worden verlaagd of worden opgeschort.

Dan zijn er gedragsregels die de patiënt moet volgen om te voorkomen dat de symptomen van systemische lupus erythematosus erger worden; tussen deze:

bescherm jezelf tijdens blootstelling aan de zon met crèmes met een hoge SPF
rook niet (roken verergert cardiovasculaire problemen)
volg een gezond en uitgebalanceerd dieet om hoge bloeddruk onder controle te houden en de nieren niet te beschadigen
voldoende vitamine D krijgen
regelmatig opvolgen

Systemische lupus erythematosus: de prognose

In tegenstelling tot de jaren vijftig, toen de levensverwachting van patiënten met systemische lupus erythematosus vijf jaar was, kan de ziekte tegenwoordig met succes worden behandeld, met een levensverwachting die bijna vergelijkbaar is met die van de onaangetaste bevolking - op voorwaarde dat de medicijnen op de juiste manier worden ingenomen.

De prognose is gunstiger bij vrouwen dan bij mannen en kinderen.

Wanneer SLE na de leeftijd van 60 jaar optreedt, is het beloop meestal goedaardig.

Het is ook essentieel om de comorbiditeit van de patiënt te controleren (bijv. hypertensie, hypercholesterolemie).