Wat hypertrofische cardiomyopathie is en hoe het wordt behandeld

By Cristiano Antonino On 11-2023-XNUMX

Hypertrofische cardiomyopathie is een genetische aandoening die een toename van de wanddikte van de linker ventrikel veroorzaakt

Welke soorten bestaan er? Door welke symptomen kan het door de specialist worden herkend en waardoor wordt het veroorzaakt?

Wat is hypertrofische cardiomyopathie en welke soorten bestaan er

Hypertrofische cardiomyopathie is een genetische ziekte, die leidt tot een toename van de wanddikte van de linker ventrikel.

Deze toename is te wijten aan een groter aantal hartspiercellen, myocellen genaamd, en een ongeordende relatie daartussen.

Terwijl in een normaal hart de myocellen in geordende vlakken georiënteerd zijn, zijn deze zelfde vlakken in het geval van hypertrofische cardiomyopathie ondermijnd.

Deze pathologie treft tussen 0.2 en 0.5 procent van de volwassen bevolking.

Het kan zich in verschillende soorten en ernst voordoen: van zeer milde vormen tot situaties met aanzienlijke wandvergroting.

In feite kan hypertrofie gelokaliseerd zijn in slechts één segment van het linker ventrikel of er volledig bij betrokken zijn.

In het geval van asymmetrische hypertrofische cardiomyopathie, een aandoening waarbij sommige delen van de ventrikelwand dikker zijn dan andere, kan hypertrofie optreden.

betrek het hoge septum
voorkomen op de zijwand;
omvatten verdikking van alleen het tipgedeelte.

Aan de andere kant kan hypertrofie ook leiden tot een toename van de dikte van de gehele ventrikelwand.

Naast de hierboven genoemde typen, die worden bepaald door de locatie van de hypertrofie, is het ook mogelijk om onderscheid te maken tussen niet-obstructieve en obstructieve hypertrofische cardiomyopathie: in dit geval bepaalt hypertrofie een belemmering voor de uitgang van bloed uit de linkerventrikel .

Symptomen van hypertrofische cardiomyopathie

Symptomatologie is nauw verbonden met de omvang en locatie van de hypertrofie.

Er zijn patiënten met een milde mate van hypertrofie en daarom asymptomatisch, anderen bij wie de hypertrofie zo uitgebreid is dat het een aanzienlijke beperking van de inspanning veroorzaakt met het begin van

kortademigheid
pijn op de borst van het angina-type;
vermoeidheid;
aritmieën, in sommige gevallen zo ernstig dat ze leiden tot syncope of zelfs ventriculaire fibrillatie, een situatie die kan leiden tot de dood van de patiënt.

De oorzaak van aritmieën, een van de ernstigste symptomen, is de chaotische oriëntatie van cellen, met de aanwezigheid van fibrose (ophoping van bindweefsel) tussen de myocyten (spiervezels), wat leidt tot een onderbreking van het normale hartritme.

Welke tests moeten worden uitgevoerd om een diagnose van hypertrofische cardiomyopathie te stellen

Het diagnosticeren van hypertrofische cardiomyopathie omvat presteren

auscultatie van het hart, dat vaak een ruis vertoont;
elektrocardiogram;
echocardiogram.

Als het vermoeden van ziekte concreter wordt, wordt een MRI uitgevoerd om niet alleen de omvang van de hypertrofie te beoordelen, maar vooral de mate en aanwezigheid van fibrose, een van de hoofdoorzaken van gevaarlijke aritmieën.

De analyse wordt afgerond door:

studie van de kransslagaders;
genetische tests, nuttig voor een vollediger begrip van de situatie.

Wat zijn de behandelingen voor hypertrofische cardiomyopathie?

In aanwezigheid van een symptomatische patiënt is medische therapie de eerste keuze, in principe gebaseerd op het gebruik van:

bètablokkers;
calciumantagonisten;
vaatverwijders.

Onder normale omstandigheden geeft het gebruik van medicamenteuze therapie uitstekende resultaten in termen van verbetering van symptomen en langetermijnprognose: de gegevens in de literatuur vertellen ons dat de kans op 5-jaarsoverleving met goede therapie 97.5% is.

Bij patiënten met een hoog risico op hartritmestoornissen kan een ICD (Implantable Cardioverter defibrillator) wordt in plaats daarvan geïmplanteerd.

Dit apparaat omvat het inbrengen van een sonde in de rechterholte van het hart, via een ader.

Met een elektrische ontlading kan de sonde de aritmie resetten, als deze optreedt, waardoor het gevaar van ventriculaire fibrillatie en dus een plotselinge dood wordt voorkomen.

De ICD is een apparaat dat sterk lijkt op een normale pacemaker; in vergelijking met de laatste is het ook in staat om kwaadaardige aritmieën op te sporen en te elimineren.

Chirurgische behandeling van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie

In het geval van obstructieve hypertrofische cardiomyopathie is chirurgische ingreep noodzakelijk.

De obstructie van de bloedstroom is namelijk verantwoordelijk voor een groot deel van de symptomen: daarom moet, wanneer medische therapie niet voldoende is, het deel van de hypertrofische spier dat de obstructie van de bloedstroom veroorzaakt, worden verwijderd.

Er kan dus op 2 manieren worden ingegrepen:

alcoholisatie van het septum: tijdens een coronarografietest worden de kransslagaders die het bloed naar het septum voeren via een katheter 'gealcoholiseerd': er wordt een substantie (alcohol) ingespoten die de kransslagader zelf onomkeerbaar beschadigt, wat leidt tot sluiting en dus tot een infarct van het deel van het septum dat de kransslagader bedient. Deze procedure is nogal onnauwkeurig: in feite is er niet altijd een kransslagader die alleen en exclusief het deel van het gehypertrofieerde septum bedient. Hoewel de patiënt het chirurgische trauma wordt bespaard, wordt de ziekte niet effectief behandeld en kunnen er andere complicaties optreden. Om deze reden wordt deze procedure, na aanvankelijk enthousiasme, steeds minder gebruikt;
chirurgische behandeling: daarom is de voorkeursbehandeling in de aanwezigheid van hypertrofische obstructieve cardiomyopathie een operatie, die het niet alleen mogelijk maakt om het hypertrofische deel van het septum volledig te verwijderen, maar ook om andere pathologieën te behandelen die vaak met deze situatie gepaard gaan, zoals zoals bijvoorbeeld bepaalde disfuncties van de mitralisklep. De chirurgische ingreep is relatief eenvoudig: via een kleine opening in de aorta ascendens wordt het hypertrofische septum bereikt door de aortaklep te passeren. Zodra het gehypertrofieerde gebied van het septum is onthuld, wordt het verwijderd met een scalpel. De resultaten zijn uitstekend met een zeer laag chirurgisch risico (ongeveer 1%).

Patiënten met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie die chirurgisch worden behandeld, hebben hetzelfde 10-jaarsoverlevingspercentage als patiënten die medicamenteus worden behandeld zonder obstructie; daarentegen hebben patiënten met obstructie die alleen met medische therapie worden behandeld een hoog sterftecijfer (Bron: Mayo Clinic).

De chirurgische resultaten zijn buitengewoon gunstig.

Patiënten met hypertrofische obstructieve hartziekte moeten worden behandeld als ze symptomatisch zijn: het verwijderen van de obstructie verandert hun levensverwachting volledig.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Onderzoek naar medicamenteuze behandeling

Momenteel zijn er onderzoeken gaande naar de farmacologische behandeling, met medicijnen die de myocytenproductie remmen, van de ziekte.

De resultaten zijn echter zeer voorlopig en het is nog niet mogelijk om de werkelijke reikwijdte van deze behandelingen te begrijpen en vooral aan welke categorie patiënten ze kunnen worden toegediend.