Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom en hoe het te diagnosticeren

By Cristiano Antonino On Februari 2, 2023

Zollinger-Ellison-syndroom is een zeer zeldzame klinische aandoening met een incidentie van 1 patiënt op 1 miljoen inwoners

Hoe het Zollinger-Ellison-syndroom zich manifesteert

Het is een ziekte waarbij de symptomen worden veroorzaakt door overmatige productie van zoutzuur door de maag, wat leidt tot het ontstaan van zweren in de maag, slokdarm of twaalfvingerige darm, waardoor de patiënt epigastrische pijn, diarree, branderigheid, moeite met het doorslikken van voedsel ervaart , met daaropvolgend gewichtsverlies en een algemeen gevoel van malaise.

In meer ernstige gevallen kan het ontstaan van deze zweren bloedingen veroorzaken, waarbij de patiënt donkere ontlasting kan opmerken of braken met bloedsporen.

De belangrijkste oorzaak van het Zollinger-Ellison-syndroom

De overproductie van maagzuur veroorzaakt door het syndroom houdt verband met het feit dat er een overproductie is van gastrine, een hormoon dat de maag tijdens de spijsverteringsfase stimuleert om maagsap te produceren.

In dit geval is de trigger voor deze overmatige productie van gastrine een neuro-endocriene tumor, het gastrinoom.

Wat is een gastrinoom

Gastrinoma is een neuro-endocriene tumor die zich kan bevinden in de alvleesklier of, vaker, ter hoogte van het tweede gedeelte van de twaalfvingerige darm in de zogenaamde 'gastrinoomdriehoek'.

In 75% van de gevallen is deze tumor sporadisch en niet geassocieerd met andere ziekten; in de rest wordt het geassocieerd met zogenaamde Multiple Genetic Syndromes, neuro-endocriene tumoren waarmee hypofyse- of bijschildkliertumoren in verband kunnen worden gebracht.

Op welke leeftijd ontstaat gastrinoom

De ziekte ontstaat meestal tussen de 20 en 40 jaar, zonder verschil tussen mannen en vrouwen.

Gastrinomen zijn alleen erfelijk bij multipele neuro-endocriene neoplasmata, met autosomaal dominante overdracht.

Hoe het Zollinger-Ellison-syndroom wordt gediagnosticeerd

De diagnose wordt gesteld doordat de patiënt zich wendt tot de arts die, gezien de symptomatologie die overeenkomt met die van een maagzweer, een gastroscopie voorschrijft.

In tegenstelling tot gewone zweren, als gevolg van drugsmisbruik of slechte gewoonten, is er bij het Zollinger-Ellison-syndroom geen enkele zweer, maar een veelvoud van zweren.

Het histologisch onderzoek van deze zweren dient niet voor de diagnose van gastrinoom, die in plaats daarvan wordt opgespoord door gastrine te nemen, een pijnloze test die meestal zeer hoge waarden laat zien bij patiënten met dit syndroom.

Onderzoeken op het tweede niveau, zoals CT- en PET-scans, zullen doorslaggevend zijn bij het identificeren van laesies die dit hormoon produceren.

Gastrinoma is een zeer zeldzame en over het algemeen goed gedifferentieerde ziekte

Dit betekent dat het een goede prognose heeft, vooral wanneer het gepaard gaat met meerdere genetische syndromen.

De behandeling omvat de toediening van protonpompremmers (pantoprazol en zijn derivaten), gecombineerd met maagbeschermers.

Als de gastrinoma-laesie uniek is en niet gemetastaseerd, is chirurgische verwijdering mogelijk, waaraan radiologische en chemotherapeutische behandeling kan worden toegevoegd als het een gemetastaseerde laesie is, afhankelijk van de mate van de pathologie.