Wolff-Parkinson-White-syndroom: pathofysiologie, diagnose en behandeling van deze hartziekte
Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW) is een ziekte die wordt gekenmerkt door abnormale geleiding van de elektrische hartimpuls en veroorzaakt door de aanwezigheid van een of meer accessoire atrioventriculaire bundels, die aanleiding kunnen geven tot episodes van sporadische tachycardie
De ziekte, waarvan de etiologie nog steeds niet helemaal duidelijk is, treft één persoon op 450; in 70% van de gevallen treft het mannen, vooral op jonge leeftijd, en kan het zowel in sporadische als familiale vorm voorkomen en symptomatisch stil zijn.
Baby's van ouders met het WPW-syndroom lopen mogelijk een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen, evenals zuigelingen met andere aangeboren hartafwijkingen.
Patiënten met het WPW-syndroom hebben vaak meer dan één accessoire route, en bij sommigen kunnen er meer dan acht zijn; dit is aangetoond bij personen met de anomalie van Ebstein.
Het WPW-syndroom wordt soms geassocieerd met Leber's erfelijke optische neuropathie (LHON), een vorm van mitochondriale ziekte.
Pathofysiologie van Wolff Parkinson White Syndroom (WPW)
Onder normale omstandigheden volgt de geleiding van de elektrische impuls van de atria naar de ventrikels van het hart een pad dat bestaat uit de atrioventriculaire knoop en bundel van His.
De atrioventriculaire knoop heeft elektrofysiologische kenmerken van geleidingssnelheid en ongevoeligheidstijd, zodat een filter wordt gevormd dat in staat is de ventrikels te beschermen tegen de geleiding van te snelle en potentieel gevaarlijke atriale impulsen.
In sommige gevallen zijn er accessoire geleidingsbanen (VA) tussen de boezems en ventrikels die zich op verschillende plaatsen van de tricuspidalis- en mitralisklepringen kunnen bevinden.
Vanwege hun elektrofysiologische kenmerken, vergelijkbaar met de cellen van de gewone hartspier, voeren deze accessoire paden niet de filterfunctie uit die typisch is voor de atrioventriculaire knoop, en in bepaalde gevallen kunnen ze impulsen naar de ventrikels geleiden met zeer hoge frequenties.
Tijdens sinusritme manifesteert een accessoire pad zich op het elektrocardiogram als ventriculaire pre-excitatie en de aanwezigheid van een 'delta'-golf: geleiding door het accessoire pad vertraagt niet zoals in de atrioventriculaire knoop, en het PQ-interval op het elektrocardiogram ( die het pad van de elektrische impuls van de atria naar de ventrikels vertegenwoordigt) korter is dan normaal (pre-excitatie).
Bovendien wordt het ventriculaire uiteinde van de accessoirebaan ingevoegd in de gemeenschappelijke hartspier in plaats van in continuïteit te zijn met het gespecialiseerde geleidingssysteem: om deze reden vindt depolarisatie van een deel van de ventrikels langzamer plaats, wat resulteert in een elektrocardiografische verschijning die bekend staat als een ' delta'-golf.
Als de aanwezigheid van een accessoire route geassocieerd is met episodes van hartkloppingen, staat dit bekend als Wolff-Parkinson-White WPW-syndroom
Hartkloppingen kunnen het gevolg zijn van "re-entry aritmieën", dwz veroorzaakt door een kortsluiting waarbij de impuls in het algemeen de ventrikels bereikt via de atrioventriculaire knoop en de atria weer binnenkomt via het accessoire pad dat in de tegenovergestelde richting is afgelegd.
De aritmie houdt aan totdat een van de twee paden (knooppunt of accessoire pad) niet langer in staat is om te geleiden.
In enkele, minder frequente gevallen, wordt het circuit omgekeerd, dwz het accessoire pad wordt gebruikt in de richting van de boezems naar de ventrikels, terwijl de impuls terugkeert naar de boezems via de bundel van His en de atrioventriculaire knoop.
In andere gevallen is het accessoire pad niet direct betrokken bij het mechanisme dat de aritmie in stand houdt, maar kan het bijdragen aan de geleiding naar de ventrikels van aritmieën in de boezems (atriale fibrillatie/atriale flutter/atriale tachycardie).
Als de VA-geleidingscapaciteiten erg hoog zijn (korte refractaire tijd), kan de resulterende ventriculaire frequentie erg snel zijn (> 250 slagen per minuut) en loopt u het risico op snelle ventriculaire aritmieën en hartstilstand.
ECG-APPARATUUR? BEZOEK DE ZOLL-STAND OP EMERGENCY EXPO
Symptomen van Wolff-Parkinson-White
Klinisch kan dit syndroom zich manifesteren door atriale fibrillatie en hartkloppingen secundair aan de bovengenoemde re-entry aritmieën.
Het is niet ongebruikelijk dat het volledig asymptomatisch is en wordt ontdekt tijdens een elektrocardiogram dat om andere redenen wordt uitgevoerd, bijvoorbeeld tijdens een sportmedisch onderzoek.
Diagnose van Wolff-Parkinson-White-syndroom
De diagnose van het WPW-syndroom is klinisch, maar is vooral gebaseerd op het elektrocadiogram, dat het zelfs bij een asymptomatische persoon kan detecteren: in deze gevallen manifesteert het zich als een deltagolf, wat overeenkomt met de verbreding van de stijgende fase van het QRS-complex geassocieerd met de verkorting van het PR-interval.
Dit komt door de elektrische impuls die door het accessoirepad stroomt in plaats van door de atrioventriculaire knoop.
Als de patiënt episodes van atriale fibrillatie heeft, toont het ECG snelle polymorfe tachycardie (zonder torsie van de tip).
Deze combinatie van atriale fibrillatie en WPW-syndroom wordt als gevaarlijk beschouwd en veel anti-aritmica zijn gecontra-indiceerd.
Wanneer een persoon een normaal sinusritme heeft, zijn de kenmerken van het WPW-syndroom een kort PR-interval, een verwijding van het QRS-complex (langer dan 120 msec) met verbreding van de opstijgfase van het QRS, en veranderingen in repolarisatie die worden weerspiegeld in veranderingen in de ST-kanaal en T-golf.
Bij getroffen personen gaat elektrische activiteit die begint in de sinoatriale knoop, zowel door de accessoirebundel als in de atrioventriculaire knoop.
Omdat de accessoirebundel de impuls niet zo veel blokkeert als de knoop, worden de ventrikels geactiveerd door de knoop en onmiddellijk daarna door de knoop.
Dit veroorzaakt de hierboven beschreven ECG-veranderingen.
Een andere diagnostische techniek is de elektrofysiologische studie: voor dit onderzoek brengt de arts een dunne, flexibele katheter, aan het uiteinde voorzien van elektroden, door de bloedvaten naar verschillende delen van het hart waar ze de elektrische impulsen in kaart kunnen brengen.
Wolff-Parkinson-White behandelingen
De behandeling van acute episodes van terugkerende aritmieën bij het WPW-syndroom maakt gebruik van geneesmiddelen die werken door de geleiding door de atrioventriculaire knoop te blokkeren, waardoor een van de armen van de aritmie wordt onderbroken.
Deze geneesmiddelen moeten echter worden vermeden in het geval van atriale fibrillatie die snel via de accessoire route wordt uitgevoerd, omdat ze in sommige gevallen de frequentie van geleiding naar de ventrikels via de accessoire route kunnen verhogen.
In aanwezigheid van ventriculaire pre-excitatie en ongeacht de aanwezigheid van aritmische symptomen, worden elektrofysiologische studies aanbevolen om het geleidend vermogen van de accessoire route en de induceerbaarheid van aritmieën te onderzoeken.
Als het accessoire traject een hoog geleidingsvermogen heeft met een risico op verhoogde ventriculaire frequenties tijdens episodes van atriale fibrillatie, of in de aanwezigheid van symptomen en re-entry aritmieën, is ablatie van het accessoire traject geïndiceerd.
De elektrofysiologische studie is in staat om de plaats van de accessoire route te identificeren, waarvan de benadering die voor ablatie wordt gebruikt zal afhangen: in de aanwezigheid van een route die zich in de rechter delen van het hart bevindt, is de toegang over het algemeen via de rechter femorale ader.
Voor linkshandige paden is veneuze toegang en daaropvolgende transseptale punctie van het rechter atrium naar het linker atrium, of een "retrograde" benadering via de femorale en aorta-slagaders mogelijk.
De energie die wordt gebruikt voor ablatie is over het algemeen radiofrequentie.
Na succesvolle ablatie worden episodes van re-entry aritmie via het accessoire pad voorkomen en is de deltagolf niet langer zichtbaar op het elektrocardiogram.
De effectiviteit van ablatie op lange termijn is over het algemeen zeer hoog, meer dan 95%.
Na succesvolle ablatie en bij afwezigheid van andere aritmieën of hartaandoeningen, is geen medicamenteuze behandeling vereist.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Ontstekingen van het hart: myocarditis, infectieuze endocarditis en pericarditis
Snel de oorzaak van een beroerte vinden – en behandelen – kan meer voorkomen: nieuwe richtlijnen
Atriale fibrillatie: symptomen om op te letten
Wolff-Parkinson-White-syndroom: wat het is en hoe het te behandelen?