Foetale chirurgie, operatie aan larynxatresie bij Gaslini: de tweede ter wereld
Multidisciplinair team van Gaslini voert dubbele levensreddende chirurgie uit bij pasgeborenen die lijden aan zeer ernstige misvormingen van de luchtpijp en het strottenhoofd met innovatieve technieken van foetale chirurgie en intensieve perinatale behandeling De foetale chirurgie werd voor de tweede keer in de wereld uitgevoerd
Levensreddende operatie uitgevoerd in het IRCCS Istituto Giannina Gaslini van Genua bij een pasgeborene: tijdens de zwangerschap werd een met het leven onverenigbare misvorming, larynxatresie, gediagnosticeerd
Maar door de vaardigheden van de Genuese pediatrische polikliniek te combineren, was het mogelijk om alle professionele vaardigheden te coördineren die nodig zijn om twee opeenvolgende interventies uit te voeren die het voortbestaan van de baby garandeerden.
“De zaak was om verschillende redenen uitzonderlijk: de eerste is de uiterst moedige beslissing van de ouders om de zwangerschap uit te dragen ondanks een misvorming die theoretisch onverenigbaar is met het leven, tenzij een zeer delicate operatie in de foetale periode wordt uitgevoerd. slechts af en toe en experimenteel in zeer weinig gevallen daarvoor, en nooit uitgevoerd bij Gaslini.
We zijn er trots op deze familie een alternatief leven en een groeipad te hebben aangeboden, dankzij het synergetische en hechte werk van artsen, verloskundigen en verpleegkundigen van 5 complexe operatieafdelingen: een perfecte organisatie van de vele en verschillende medische, technische en verpleegkundige diensten die de rijkdom zijn van dit kinderziekenhuis ”, legt Renato Botti, algemeen directeur van Gaslini, uit.
"Laryngeale atresie, die bestaat uit de aanwezigheid van een membraan ter hoogte van de stembanden om de luchtstroom in de luchtpijp te voorkomen"
Dit is een zeer ernstige misvorming van de bovenste luchtwegen die in bijna alle gevallen leidt tot neonatale sterfte. Tot op heden zijn er wereldwijd slechts een dozijn overlevenden beschreven, "legt Dr. Michele Torre uit, hoofd van het UOSD-team voor luchtweg- en thoracale chirurgie.
“Deze misvorming, waarvan mevrouw FS werd gediagnosticeerd na 22 weken zwangerschap, bepaalt risicocondities die vaak leiden tot intra-uteriene dood als gevolg van hartfalen dat gepaard gaat met de verwijding van de longen vanwege de aanwezigheid van het strottenhoofd.
Na het eerste overleg over de misvorming, besloot het paar dat ze de zwangerschap wilden voortzetten en stemden ze ermee in om van Napels naar Genua te verhuizen om hun kind een echte overlevingskans te geven ", zegt prof. Dario Paladini directeur van de UOC voor Foetale en Perinatale Geneeskunde en van de UOC Gynaecologie en Verloskunde.
Het paar kreeg het vooruitzicht van een foetale operatie om de luchtwegen te herstellen en zo de longexpansie en het risico op hartfalen te verminderen, waardoor de foetale ontwikkeling en geboorte dichter bij de zwangerschapsduur mogelijk werd.
Zonder een dergelijke operatie is de foetale sterfte door hartfalen erg hoog
Daarom stelde het multidisciplinaire team (foetale chirurg, neonatologen-reanimatie, luchtwegchirurgen en KNO-artsen) van Gaslini het koppel voor om een experimentele benadering van foetale chirurgie uit te voeren om het risico op foetale sterfte te verminderen.
"Deze foetale operatie is slechts één keer in de wereld uitgevoerd vóór die in Gaslini, en een tweede soortgelijke operatie werd gepubliceerd onmiddellijk na de procedure die werd uitgevoerd in het Genuese kinderziekenhuis - legt prof. Dario Paladini directeur van de UOC van Foetale en Perinatale Geneeskunde.
De interventie werd geïllustreerd en voorgesteld aan het paar in een multidisciplinaire counselingsessie.
De foetale chirurgie bestaat uit een foetoscopische toegang tot de luchtwegen en in de laserperforatie - en daaropvolgende dilatatie met geminiaturiseerde pincet - van het atretische (verstopte) strottenhoofd, waardoor de druk in de longen en het risico op sterfte in utero door hartfalen kan worden verminderd “.
“De foetale operatie werd uitgevoerd na 29 weken zwangerschap en was effectief in het herstellen van een eerste minimale transit, zij het van een klein kaliber, in de luchtwegen, waardoor de zwangerschap kon doorgaan.
De minimale opening van de luchtwegen die wordt verkregen door tussenkomst van de foetus is echter niet voldoende om het kind bij de geboorte autonoom te laten ademen.
In deze gevallen, zelfs in het geval van een spontane bevalling, kan de bevalling alleen worden uitgevoerd via een zeer geavanceerde keizersnede genaamd EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Met deze techniek wordt de foetus gedeeltelijk uit de baarmoeder van de moeder gehaald en verbonden gehouden met de placenta, wat zuurstofvoorziening mogelijk maakt.
Hierdoor krijgen neonatologen-beademingsapparaten en chirurgen effectieve toegang tot de luchtwegen, zonder dat het kind lijdt aan hypoxisch lijden.
Eenmaal geïntubeerd of, zoals in dit geval, na het uitvoeren van een tracheotomie, wordt de baby volledig geëxtraheerd, omdat de ademhaling gemakkelijk kan worden ondersteund door de tracheale tube of de tracheostomietube “legt Dr. Andrea Moscatelli uit, directeur van de UOC Therapy Intensive Neonatal en pediatrisch.
De keizersnede in EXIT, een ingreep met een hoog risico op maternale bloedingen, werd uitgevoerd in de operatiekamer Cardiac Surgery naast de Neonatale en Pediatrische Intensive Care volgens een door DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) gedefinieerde aanpak die voorziet in de overdracht naar de verloskamer / operatiekamer met alle technologie die nodig is om een neonatale intensive care-post te creëren. Dr. Gabriele De Tonetti voerde maternale-foetale anesthesie uit, waardoor de moeilijke hemodynamische stabiliteit van de moeder werd gegarandeerd.
De keizersnede werd uitgevoerd door Prof. Paladini met Dr. L. Pedretti, van de UOC voor Foetale en Perinatale Geneeskunde / Obstetrie.
Nadat de foetus was geëxtraheerd, terwijl de zuurstoftoevoer nog gegarandeerd was door de navelstreng, werd de foetus in de baarmoeder geplaatst en werd een eerste poging tot vezelondersteunde intubatie uitgevoerd door Dr. E. Lampugnani van de Neonatale Intensive Care Unit en pediatrisch. Intubatie was onmogelijk vanwege het zeer kleine kaliber van laryngeale doorgankelijkheid verkregen met de vorige foetale operatie.
Vervolgens voerden Dr. Roberto D'Agostino en Dr. Michele Torre met succes een trachetomie uit, waarbij een endotracheale canule werd geplaatst – een zeer moeilijke operatie gezien de operatieomstandigheden (pasgeborene geplaatst in de baarmoeder, nog steeds verbonden met de placentaire circulatie) en het beperkte gewicht van het te vroeg geboren kind.
Hierdoor kon de pasgeborene ventileren en autonoom zijn van de placentaire circulatie.
De assistentie- en ondersteuningsprocedures werden voltooid voor het kind dat vervolgens werd overgebracht naar stabiele klinische omstandigheden op de Intensive Care. De pasgeborene woog bij de geboorte 1.7 kg.
“Dit type operatie is om een aantal redenen uitzonderlijk: het is de eerste keer dat we een tracheostomie hebben uitgevoerd in de foetale-placentale circulatie; het type patiënt (prematuur en met een laag gewicht), de noodzaak om in een zeer korte tijd te handelen, de moeilijkheid veroorzaakt door het ontbreken van ventilatie, de onmogelijkheid van preventieve intubatie, samen met de moeilijke herkenning van weefsels bij zo'n kleine patiënt, maken de operatie is een echte uitdaging ”legt Dr. Roberto D'Agostino, directeur van de Otolaryngology UOC uit.
Ondanks de prematuriteit was het daaropvolgende beloop vanuit ademhalingsoogpunt buitengewoon gunstig, zelfs als de kleine een darmcomplicatie kreeg die typisch is voor premature baby's, waarvoor een buikoperatie met daaropvolgende ileostoma nodig was.
KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO
Laryngeale atresie maar ... bovendien werden in de volgende weken van ziekenhuisopname andere problemen gediagnosticeerd en worden ze nog steeds behandeld
Antonio is momenteel 40 weken oud, weegt 3 kg, is zeer responsief en levendig. Hij is nog aangesloten op de beademing via de tracheotomie en is afhankelijk van parenterale voeding.
“Het gaat goed met het kind en het groeit, maar als hij groot is, zal hij een moeilijke operatie moeten ondergaan om zelfstandig te kunnen ademen zonder tracheotomie. Atresie van het strottenhoofd is een misvorming die onverenigbaar is met het leven, maar kan alleen met succes worden behandeld in centra die prenatale behandeling, bevalling en postnatale zorg van het hoogste niveau kunnen garanderen.
De cursus zal dan worden afgerond met de reconstructie van het strottenhoofd en de luchtpijp, waarvoor ons Instituut een Italiaanse en Europese uitmuntendheid is ", legt Dr. Michele Torre Gaslini uit, Centrum voor Pediatrische Thorax- en Luchtwegchirurgie.
“Antonio's geboorte mobiliseerde artsen, verloskundigen en verpleegkundigen van 5 complexe operatieafdelingen van het instituut.
Deze organisatorische inspanning is gearticuleerd en complex en vereist een spraakmakende functionele integratie tussen alle betrokken professionele figuren.
Bedenk eens dat in de operatiekamer - waar 4-6 mensen aanwezig zijn voor een routinekeizersnede, inclusief artsen en verloskundigen / verpleegkundigen - er 18 leden van het ziekenhuispersoneel waren, die in noodgevallen werden geactiveerd ", merkt Dr. Raffaele Spiazzi, gezondheidsdirecteur van de Gaslini.
“Dit geval is zeker uitzonderlijk en toont aan hoe dit soort resultaten enkel bereikt kunnen worden in hypergespecialiseerde referentiecentra, waar een continuüm van zorg van foetaal tot postnataal leven mogelijk is.
Het Giannina Gaslini Instituut is een van de weinige structuren in Europa waar, in het kader van een pediatrische polikliniek uitgerust met alle medische en chirurgische specialismen, ook een geboortepunt is.
Dit stelt ons in staat om de pasgeborene alle zeer gespecialiseerde procedures te garanderen, waaronder foetale en neonatale chirurgie, intensive care, tot de extra-body life support-technieken, zoals neonatale ECMO, die nodig zijn om dergelijke complexe gevallen aan te pakken ”, besluit Raffaele Spiazzi.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Zeldzame ziekten: Bardet Biedl-syndroom
Prune-belly-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, prognose