Cushings syndrom: behandling av pasienten med hyperkortisolisme (adrenal hyperfunksjon)

By Cristiano Antonino On Mar 23, 2023

Cushings syndrom (Cushings sykdom, hyperkortisolisme, adrenal hyperfunksjon) er en klynge av kliniske abnormiteter forårsaket av for høye nivåer av binyrebarkhormoner (spesielt kortisol) eller relaterte kortikosteroider og, i mindre grad, androgener og aldosteron

Hva er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en forstyrrelse i det endokrine systemet.

Cushings syndrom (Cushings sykdom, hyperkortisolisme, adrenal hyperfunksjon) er en klynge av kliniske abnormiteter forårsaket av for høye nivåer av binyrebarkhormoner (spesielt kortisol) eller relaterte kortikosteroider og, i mindre grad, androgener og aldosteron.

Prognosen avhenger av den underliggende årsaken; det er dårlig hos ubehandlede mennesker og hos de med et ektopisk kortikotropinproduserende karsinom som ikke kan behandles.

Forekomster av Cushings syndrom er allerede vanlig over hele verden

Cushings syndrom rammer 13 av hver 1 million mennesker.

Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn og forekommer hovedsakelig mellom 25 og 40 år.

Årsaker til Cushings syndrom inkluderer følgende

Overskudd. Hos omtrent 70 % av pasientene skyldes Cushings syndrom overdreven produksjon av kortikotropin og påfølgende hyperplasi av binyrebarken.
Svulst. Hos de resterende 30 % av pasientene skyldes Cushings syndrom en kortisolutskillende binyresvulst, som vanligvis er godartet.

Kliniske manifestasjoner

Som andre endokrine lidelser, induserer Cushings syndrom endringer i flere kroppssystemer, avhengig av binyrebarkhormonet som er involvert.

Muskel svakhet. Muskelsvakhet skyldes hypokalemi eller tap av muskelmasse fra økt katabolisme.
Bøffelpukkel. Buffalo hump er et av symptomene som inngår i Cushings triade, og disse er fettputer over øvre del av ryggen.
Måneansikt. Måneansikt er et symptom inkludert i Cushings triade og gjenkjennes som overflødig fett over ansiktet.
Truncal fedme. Fettputer i hele stammen refererer til trunkal fedme, et av symptomene i Cushings triade
Peptisk sår. Magesår skyldes økt mageproduksjon og pepsinsekresjon, og redusert mageslim.
Irritabilitet. Irritabilitet og emosjonell labilitet spenner fra euforisk atferd til depresjon og psykose.
Hypertensjon. Hypertensjon oppstår på grunn av natrium- og vannretensjon.
Kompromittert immunsystem. Økt mottakelighet for infeksjon på grunn av redusert lymfocyttproduksjon og undertrykt antistoffdannelse.

Komplikasjoner av Cushings syndrom inkluderer følgende

Addisonsk krise. Pasienten med Cushings syndrom hvis symptomer behandles ved seponering av kortikosteroider, ved adrenalektomi eller ved fjerning av en hypofysetumor, er i fare for binyrehypofunksjon og addisonisk krise.
Bivirkninger av binyrebarkaktivitet. Sykepleieren vurderer væske- og elektrolyttstatus ved å overvåke laboratorieverdier og dagsvekter.

For å oppdage Cushings syndrom utføres følgende

Lavdose deksametasonundertrykkelsestest. Deksametason (1 mg) administreres oralt kl. 11, og et plasmakortisolnivå oppnås kl. 8 neste morgen, og dette bekrefter vanligvis diagnosen Cushings syndrom.
Stimuleringstest. I en stimuleringstest tester administrering av metyrapon, som blokkerer kortisolproduksjonen i binyrene, evnen til hypofysen og hypothalamus til å oppdage og korrigere lave nivåer av plasmakortisol ved å øke kortikotropinproduksjonen.
Bildestudier. Ultralyd, CT-skanning eller angiografi lokaliserer binyretumorer og kan identifisere hypofysesvulster.
Elektrolyttnivåer. En pasient med Cushings syndrom inkluderer en økning i serumnatrium og en reduksjon i kaliumnivåer.
Blodstudier. Indikatorer på Cushings syndrom inkluderer en økning i blodsukkernivået, en reduksjon i antall eosinofiler og forsvinning av lymfoid vev.

Medisinsk ledelse

Behandling for å gjenopprette hormonbalansen og reversere Cushings syndrom kan nødvendiggjøre stråling, medikamentell behandling eller kirurgi.
Hypofysebestråling. Pasienter med hypofyseavhengig Cushings syndrom med binyrehyperplasi og alvorlige cushingoid-symptomer (som psykose, dårlig kontrollert diabetes mellitus, osteoporose og alvorlige patologiske frakturer) kan trenge bestråling av hypofysen.

Farmakologisk terapi

Etter foreskrevet medikamentbehandling kan det være nødvendig å bli frisk.

Binyreenzyminhibitorer. Metyrapon, aminoglutetimid, mitotan og ketokonazol kan brukes for å redusere hyperadrenalisme hvis syndromet er forårsaket av ektopisk ACTH-sekresjon av en svulst som ikke kan utryddes.
Kortisol terapi. Kortisolbehandling er avgjørende under og etter operasjonen, for å hjelpe pasienten med å tolerere det fysiologiske stresset som påføres av fjerning av hypofysen eller binyrene.

Kirurgisk ledelse

Fjerning av binyrene eller hypofysen gir en større suksessrate for restitusjonen til pasienten.

Transsfenoidal hypofysektomi. Kirurgisk fjerning av svulsten ved transsfenoidal hypofysektomi er den foretrukne behandlingen hvis Cushings syndrom er forårsaket av hypofysetumorer og har en suksessrate på 80 %.
Adrenalektomi. Adrenalektomi er den foretrukne behandlingen hos pasienter med primær binyrehypertrofi.

Sykepleieforvaltning

Sykepleieren må overvåke pasienten med Cushings syndrom nøye for å unngå komplikasjoner.

Sykepleievurdering

Vurdering fokuserer på effektene på kroppen av høye konsentrasjoner av binyrebarken for å reagere på endringer i kortisol- og aldosteronnivåer.

Helsehistorie. Anamnese inneholder informasjon om pasientens aktivitetsnivå og evne til å gjennomføre rutine- og egenomsorgsaktiviteter.

Fysisk eksamen. Huden observeres og vurderes for traumer, infeksjon, sammenbrudd, blåmerker og ødem.

Mental funksjon. Sykepleieren vurderer pasientens mentale funksjon inkludert humør, svar på spørsmål, miljøbevissthet og depresjonsnivå.

Sykepleiediagnose

Basert på vurderingsdataene inkluderer de viktigste sykepleiediagnosene til pasienten med Cushings syndrom:

Risiko for skade relatert til svakhet.
Risiko for infeksjon relatert til endret proteinmetabolisme og inflammatorisk respons.
Selvomsorgsunderskudd relatert til svakhet, tretthet, muskelsvinn og endret søvnmønster.
Nedsatt hudintegritet relatert til ødem, nedsatt tilheling og tynn og skjør hud.
Forstyrret kroppsbilde relatert til endret fysisk utseende, nedsatt seksuell funksjon og redusert aktivitetsnivå.
Forstyrrede tankeprosesser relatert til humørsvingninger, irritabilitet og depresjon.

Planlegging og mål for sykepleie

De viktigste sykepleiemålene for pasienten inkluderer:

Reduser risikoen for skade.
Reduser risikoen for infeksjon.
Øke evnen til å utføre egenomsorgsaktiviteter.
Forbedre hudens integritet.
Forbedre kroppsbildet.
Forbedre mental funksjon.

Sykepleietiltak

Sykepleieintervensjoner for en pasient med Cushings syndrom inkluderer:

Reduserende risiko for skade
Sørg for et beskyttende miljø for å forhindre fall, brudd og andre skader på bein og bløtvev.
Hjelp pasienten som er svak i ambulering for å forhindre fall eller kollisjon med møbler.
Anbefal mat med mye protein, kalsium og vitamin D for å minimere muskelsvinn og osteoporose; henvise til kostholdsekspert for hjelp.

Reduserende risiko for infeksjon

Unngå unødvendig eksponering for personer med infeksjoner.
Vurder ofte for subtile tegn på infeksjoner (kortikosteroider maskerer tegn på betennelse og infeksjon).

Forbereder pasienten til kirurgi

Overvåk blodsukkernivået, og vurder avføring for blod fordi diabetes mellitus og magesår er vanlige problemer

Oppmuntre til hvile og aktivitet

Oppmuntre til moderat aktivitet for å forhindre komplikasjoner av immobilitet og fremme selvtillit.

Planlegg hvileperioder gjennom dagen og fremme et avslappende, rolig miljø for hvile og søvn.

Fremme hudens integritet

Bruk grundig hudpleie for å unngå traumatisering av skjør hud.

Unngå teip, som kan rive og irritere huden.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Vurder hud og beinprominenser ofte.

Oppmuntre og hjelpe pasienten til å skifte stilling ofte.

Forbedring av kroppsbilde

Diskuter hvilken innvirkning endringer har hatt på pasientens selvoppfatning og forhold til andre. Store fysiske endringer vil forsvinne over tid dersom årsaken til Cushings syndrom kan behandles.

Vektøkning og ødem kan modifiseres av en diett med lavt karbohydrat og lavt natriuminnhold; et høyt proteininntak kan redusere noen plagsomme symptomer.

Forbedre tankeprosesser

Forklar pasienten og familien årsaken til følelsesmessig ustabilitet, og hjelp dem med å takle humørsvingninger, irritabilitet og depresjon.

Rapporter eventuell psykotisk atferd.

Oppmuntre pasient og familiemedlemmer til å uttrykke følelser og bekymringer.

Overvåke og håndtere komplikasjoner

Binyrehypofunksjon og addisonisk krise: Monitor for hypotensjon; rask, svak puls; rask respirasjonsfrekvens; blekhet; og ekstrem svakhet. Legg merke til faktorer som kan ha ført til krise (f.eks. stress, traumer, kirurgi).

Administrer IV-væsker og elektrolytter og kortikosteroider før, under og etter operasjon eller behandling som angitt.

Overvåk sirkulasjonskollaps og sjokk tilstede i addisonisk krise; behandle raskt.

Vurder væske- og elektrolyttstatus ved å overvåke laboratorieverdier og daglig vekt.

Overvåk blodsukkernivået, og rapporter økninger til legen.

Akutt binyrekrise er en livstruende tilstand som oppstår når det ikke er nok kortisol, et hormon som produseres av binyrene.

Lære pasienter egenomsorg

Presentere informasjon om Cushings syndrom muntlig og skriftlig for pasient og familie.

Hvis det er indisert, stress for pasient og familie at bråstopping av kortikosteroidbruk og uten medisinsk tilsyn kan føre til binyrebarksvikt og gjenopptreden av symptomer.

Understrek behovet for å ha tilstrekkelig tilførsel av kortikosteroidet for å unngå å gå tom eller hoppe over en dose, fordi dette kan føre til addisonisk krise.

Legg vekt på behovet for kosttilpasninger for å sikre tilstrekkelig kalsiuminntak uten å øke risikoen for hypertensjon, hyperglykemi og vektøkning.

Lær pasient og familie å overvåke blodtrykk, blodsukkernivåer og vekt.

Understrek viktigheten av å bære et medisinsk varslingsarmbånd og varsle annet helsepersonell om at han eller hun har Cushings syndrom.

Henvis til hjemmehjelp som angitt for å sikre trygt miljø med minimalt stress og risiko for fall og andre bivirkninger.

Understrek viktigheten av regelmessig medisinsk oppfølging, og sørg for at pasienten er klar over bivirkninger og toksiske effekter av medisiner.

Evaluering

Forventede pasientutfall kan omfatte følgende:

Reduser risikoen for skade.
Reduser risikoen for infeksjon.
Øke evnen til å utføre egenomsorgsaktiviteter.
Forbedre hudens integritet.
Forbedre kroppsbildet.
Forbedre mental funksjon.

Retningslinjer for utskrivning og hjemmetjeneste

Pasienten og familien bør informeres om at binyrebarksvikt og underliggende symptomer kan gjenta seg dersom utskrivningsordre ikke etterkommes.
Medisinering. Instruer pasienten om å ikke slutte med kortikosteroider brått og uten medisinsk tilsyn fordi syndromet kan komme tilbake, så pasienten bør alltid ha tilstrekkelig tilførsel av kortikosteroidmedisiner for å unngå å gå tom.
Kosthold. Sykepleieren understreker behovet for kosttilpasninger for å sikre tilstrekkelig kalsiuminntak uten å øke risikoen for hypertensjon, hyperglykemi og vektøkning.
Overvåkning. Pasienten og familien kan læres å overvåke blodtrykk, blodsukkernivåer og vekt.
Oppfølgingsavtale. Sykepleieren bør understreke viktigheten av regelmessig medisinsk oppfølging, bivirkninger av medisiner, og behovet for å bære medisinsk identifikasjon med Addisons og Cushings sykdom.