Akutt leversvikt i barndommen: leverfeil hos barn

Akutt leversvikt er en farlig sykdom som forårsaker leversvikt. Det kan helbrede eller kreve, i tilfeller med et mer alvorlig forløp, en levertransplantasjon

Akutt leversvikt i barndommen, selv om det er sjelden, er en alvorlig sykdom

Det er forårsaket av massiv og rask skade på leverceller (hepatocytter) med tilhørende redusert leverfunksjon.

Det må gjenkjennes og behandles tidlig, da det raskt kan utvikle seg irreversibelt til det punktet at det krever levererstatning, og i alvorlige tilfeller kan det føre til døden.

BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO

Hovedårsakene til akutt leversvikt kan grupperes i følgende brede kategorier:

  • Virale infeksjoner: store hepatotrope virus (A, B, B+D, E), ikke-A, ikke-G hepatitt, varicella-zoster-virus, meslinger, adenovirus, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, ekkovirus, gul feber, lassa, ebola, Marburg, Dengue, Toga-virus (sjelden), etc;
  • Bakterielle infeksjoner: salmonellose, tuberkulose, sepsis, malaria, bartonella, leptospirose;
  • Medisiner: Paracetamol, halotan, acetylsalisylsyre, løsemidler, natriumvalproat, karbamazepin, lamotrigin, antibiotika (penicillin, erytromycin, tetracykliner, etc.), isoniazid, fenytoin, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs, som f.eks. Iconbuproazol) Amiodaron, Allopurinol;
  • Forgiftninger: Amanita phalloides (soppforgiftning), urtemedisiner, gult fosfor, klorbenzen, industrielle løsemidler;
  • Metabolske sykdommer: galaktosemi, tyrosinemi, arvelig fruktoseintoleranse, neonatal hemokromatose, Niemann Pick type C sykdom, Wilsons sykdom, mitokondriesykdommer, medfødte glykosyleringsdefekter;
  • Autoimmune sykdommer: gigantocellulær hepatitt med Coombs-positiv hemolytisk anemi;
  • Hematologiske sykdommer: hemokromatose, markrofagaktiveringssyndrom, familiær lymfohistiocytose, lymfomer;
  • Karsykdommer: veno-okklusiv sykdom (VOD), Budd-Chiari syndrom.

I forhold til alder, hos barn under 5 år er toksiske, farmakologiske, smittsomme og autoimmune årsaker hyppigere, mens autoimmune årsaker og Wilsons sykdom er hyppigere hos eldre barn.

I mellom 18 % og 47 % av tilfellene kan imidlertid ikke årsaken identifiseres og omtales som et bilde med "ukjent opphav".

En av de svært hyppige årsakene til akutt leversvikt hos pediatriske pasienter er paracetamol (N-acetyl-p-aminofenol) toksisitet

Symptomer på toksisitet vises når den administrerte dosen overstiger 150 mg/kg/dag: det kan skyldes en enkelt administrering eller fra flere administreringer over 24 timer.

Tidlig anerkjennelse av de første symptomene på leversvikt er avgjørende: det lar leger raskt henvise barnet til henvisningssentre spesialisert i pediatrisk hematologi og i stand til å transplantere barnets lever om nødvendig.

Akutt leversvikt må mistenkes hos alle barn med:

  • Gulsott, gulaktig misfarging av hud og øyne;
  • Uforklarlig blødning (epistaxis, gingivorragi, etc.);
  • Utseende av rødlige blødende flekker under huden og slimhinnene (purpura);
  • Endringer i nevrologisk tilstand med irritabilitet, gråt, døsighet, forvirringstilstand (encefalopati).

Andre symptomer kan være:

  • Ubehag;
  • Vedvarende mangel på appetitt (anoreksi);
  • Søtlig åndelukt (fetor hepaticus);
  • Motorisk dysfunksjon;
  • unormal økning i hjertefrekvens (takykardi);
  • Unormal økning i pustefrekvens (takypné);
  • Lavere blodtrykk (hypotensjon);
  • Sepsis (en generell infeksjon i kroppen);
  • Cerebralt ødem.

Diagnose krever først en nøye innsamling av barnets historie og en like nøye undersøkelse.

Laboratorietester for å bekrefte tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av leversvikt inkluderer bestemmelse:

  • av leverenzymer nivåer;
  • Av bilirubinnivåer;
  • Av protrombintid;
  • av albuminnivåer.

Akutt leversvikt bekreftes vanligvis hvis protrombintiden er forlenget eller hvis bevisstheten er endret hos barn med akutt leverskade

Testene som utføres under den første vurderingen er:

  • Blodtelling;
  • leverfunksjonstester;
  • Serum elektrolytter;
  • Nyrefunksjonstester;
  • Urinalyse.

Hvis akutt leversvikt er bekreftet, bør følgende utføres:

  • Blodgassanalyse;
  • Ammoniumnivåer: høye nivåer er giftige for sentralnervesystemet og tyder på encefalopati;
  • Bestemmelse av laktatnivåer, som stiger hvis leveren ikke er i stand til å kvitte seg med dem;
  • Blodtype;

Bestemmelse av nivåer av faktor V, et protein produsert av leveren som er nødvendig for blodpropp.

Instrumentelle undersøkelser inkluderer ultralyd med Doppler-studie av leveren.

Leverbiopsi, som utføres for å observere et leverfragment under et mikroskop, utføres ikke i sammenheng med leversvikt fordi det er farlig; den mulige indikasjonen, avhengig av verdiene til koagulasjonsparameterne (INR < 1.5), avgjøres vanligvis fra sak til sak.

Når diagnosen er etablert, er det viktig å utføre laboratorietester for å identifisere årsakene

  • Barns historie: inntak av giftige stoffer (f.eks. paracetamol), sopp, medisiner, reiser til utlandet.
  • Grunnleggende undersøkelser: aspartat-aminotranferase (AST eller GOT – glutamin-oksaleddikesyretransaminase), alanin-aminotransferase (ALT eller GPT – glutamin-pyruvat transaminase), total og fraksjonert bilirubin, alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltransferase, albuminemi, vevstid, protrom tromboplastintid, internasjonalt normalisert forhold, fibrinogen, D-dimerer, blodsukker, azotemi, kreatinin, natrium, kalium, klor, kalsium, fosfat, ammonium, syre-basebalanse, laktat, hemogassanalyse, laktikodehydrogenase, α-fetoprotein, analyse koagulasjonsfaktorer, blodtelling, blodgruppe, Coombs-test, erytrocyttsedimenteringshastighet, C-reaktivt protein, urinprøve.
  • Screening for smittsomme sykdommer:
  • Kulturtester på blod, urin, avføring, CSF;
  • Serologiske, molekylære undersøkelser (blod, urin, CSF, luftveispinner, hud) for hepatitt A, B, C og E-virus, herpesvirus (Herpes simplex-virus 1 og 2, humant herpes simplex-virus 6, 7 og 8, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Varicella zoster-virus), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Metabolsk screening:

  • Tyrosinemi: urin succinylaceton analyse, plasma minoacidogram, puls røntgen;
  • Galaktosemi: urinreduserende stoffer, urinsukkerkromatografi, galaktose-1-fosfat-uridyltransferase enzymaktivitet i de røde blodcellene;
  • Neonatal hemokromatose: ferritin, spyttkjertelbiopsi for jernavleiringer, MR av bukspyttkjertelen;
  • OCT-mangel: plasmaaminoacidogram, urinsyre;
  • Wilsons sykdom: serum ceruloplasmin, 24-timers cupruria basal og etter penicillaminbelastning, Kaiser-Fleischer ring, cupremia, genetisk undersøkelse, intrahepatisk kobberanalyse
  • Reyes syndrom, β-oksidasjonsdefekter.

Autoimmune sykdommer:

  • Mitokondrielle hepatopatier: mitokondriell DNA, lever- og muskelbiopsier for kvantitativ bestemmelse av respiratoriske kjedeenzymer, melkesyre på CSF, kreatininfosfokinase, ekkokardiografi med hjerte-dopplerundersøkelse;
  • Erytrocyttsedimenteringshastighet, immunoglobuliner G, A, M, anti-nukleære autoantistoffer, anti-glatt muskel, anti-hepato-renale mikrosomer, anti-hepatisk løselig antigen, anti-hepatisk cytosolisk antigen type 1, C3 og C4 nivåer i blod.
  • Toksiner: blodnivåer av paracetamol, salisylat, urintoksikologisk screening, immunglobulin E.
  •  Andre årsaker: lymfohistiocytose og makrofagaktiveringssyndrom triglyserider, kolesterol, ferritin, perifert utstryk, benmargsundersøkelse, perforin, naturlig mordercelleaktivitet.

Det finnes ingen spesifikk effektiv behandling for avansert akutt leversvikt, med unntak av levertransplantasjon.

Behandlingen av pasienten med akutt leversvikt er basert på bruk av alle nyttige tiltak for å støtte leverfunksjonen og forberede pasienten på en eventuell levertransplantasjon.

Spesielt:

  • Medisiner (Bioarginin, natriumbenzoat, laktulose, antibiotika, etc) som hjelper til med å eliminere giftige stoffer som normalt kastes i leveren og dermed unngå eller dempe encefalopati (forgiftning av hjernen);
  • Vitamin K, friskt plasma og og koagulasjonsfaktorer for å erstatte de som normalt produseres av leveren og unngå underskudd av blodpropp som kan være svært farlig (blødning);
  • Mulig kontinuerlig venovenøs hemofiltrering (CVVH).

Det er svært viktig å vurdere tiden det tar å overføre pasienten til et referansesenter for transplantasjon, evaluere hastigheten på sykdomsprogresjonen og risikoen forbundet med transport.

Spesifikt er terapien for paracetamoltoksisitet administrering av N-acetylcystein som en kontinuerlig intravenøs infusjon, som må startes innen 24 timer etter inntak av paracetamol og fortsette i minst 72 timer eller til leversvikt har løst seg og koagulasjonen er normalisert.

Til tross for mange forsøk er det fortsatt ikke mulig å forutsi prognosen for et barn med akutt leversvikt.

Prognosen varierer avhengig av årsaken.

Den beste prognosen, med spontan funksjonell utvinning av leverceller, er hos barn med infeksjoner eller paracetamolforgiftning (50-70%).

Den verste prognosen er når tidlig encefalopati oppstår; i disse tilfellene skjer spontan bedring hos bare 10 % av syke barn.

Prognosen varierer også etter alder og er generelt dårligere under 3 år.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Hepatitt hos barn, her er hva det italienske nasjonale helseinstituttet sier

Akutt hepatitt hos barn, Maggiore (Bambino Gesù): 'Gulsott en vekker'

Nobelprisen for medisin til forskere som oppdaget hepatitt C -virus

Leversteatose: hva det er og hvordan du kan forhindre det

Akutt hepatitt og nyreskade på grunn av energidrikkeforbruk: Saksrapport

De forskjellige typene hepatitt: forebygging og behandling

Akutt hepatitt og nyreskade på grunn av energidrikkeforbruk: Saksrapport

New York, Mount Sinai -forskere publiserer studier om leversykdom hos redningsmenn fra World Trade Center

Akutt hepatitttilfeller hos barn: lære om viral hepatitt

Hepatisk Steatose: Årsaker og behandling av fettlever

Hepatopati: Ikke-invasive tester for å vurdere leversykdom

Lever: Hva er ikke-alkoholisk Steatohepatitt

kilde:

Barn Jesus

Du vil kanskje også like