Essensiell tremor ('TE') refererer til en av de vanligste bevegelsesforstyrrelsene, som manifesterer seg hovedsakelig som postural og kinetisk tremor

Essensiell tremor er preget av en vedvarende, bilateral skjelving som påvirker de øvre lemmer og hender, men kan noen ganger være begrenset til bare hodet.

Objektiv undersøkelse viser ingen andre funn, spesielt ingen nevrologiske tegn eller muskelstivhet.

Det skal bemerkes at tremor generelt er klassifisert som følger

• hviletremor: typisk for Parkinsons og Parkinsons syndromer;
• postural tremor: dette er bevist ved at pasienten strekker armene fremover og er funnet i angst, alkoholisme, hypertyreose, hepatisk encefalopati, men kan også være tilstede hos eldre (senil tremor) eller kan ikke ha noen åpenbar årsak (essensiell tremor);
• forsettlig (eller kinetisk) tremor: dette er typisk for cerebellar patologi og er tydelig under utførelsen av en bevegelse. Imidlertid kan essensiell tremor også være kinetisk. Det er ikke tilstede under hvile og når pasienten sover.

Spredning av essensiell tremor

TE rammer mellom 0.5 og 6 % av befolkningen i alderen 40 år og over; det påvirker 15 % av personer i alderen 65 år og over (i dette tilfellet snakker vi om "senil essensiell tremor").

Forekomsten av TE øker med alderen, men det kan forekomme i alle aldre, selv i ungdom eller til og med i ungdomsårene og barndommen (om enn sjelden).

5 prosent av arvelige tilfeller begynner i ung alder; ca. XNUMX % av pasientene med utbrudd av essensiell tremor er barn eller ungdom.

TE er likt fordelt mellom menn og kvinner (med en liten forkjærlighet for mannlig kjønn).

Essensiell skjelving, årsaker og risikofaktorer

Tilstanden har foreløpig ingen kjente spesifikke årsaker, selv om det antas at blant de disponerende årsakene i utgangspunktet er involvert

• genetiske faktorer: familiær essensiell tremor eller arvelig tremor; tilstedeværelsen av en mutasjon i Lingo1-genet ser også ut til å øke risikoen for TE;
• miljøfaktorer: som stoffer inntatt i kosten – spesielt ved høyt inntak av visse typer kjøtt som inneholder armane, et kreftfremkallende heterosyklisk alkaloid β-karbolinamin, som også i liten grad finnes i kaffe, visse sauser og tobakk røyk) og er funnet hos 50 % av personer med TE;
• traumatiske faktorer: traumer av ulike slag (fra idrettsulykker, fall eller operasjoner) som skaper skade på lillehjernen ser ut til å øke risikoen for TE.

Karakteristisk for skjelving

Hovedtegnet på TE er postural og kinetisk tremor, lokalisert hovedsakelig ved

• distale ekstremiteter av de øvre lemmer;
• hode (bekreftelse eller negasjonsbevegelser);
• stemme.

Det kan være tilstede samtidig i de øvre lemmer og hodet, eller det kan være en isolert skjelving i de øvre lemmer, men det kan påvirke enhver muskel i kroppen.

Det er ingen objektiv og vedvarende muskelsvakhet (hypostheni), åpenbare parestesier (med unntak av mulig median nervepåvirkning) eller endringer i muskeltonus (hypotoni og hypertoni) som er relatert til syndromet.

Essensiell skjelving er synlig under bevegelse eller spenning av lemmer (spesielt ved bruk av hendene), og kan øke eller redusere avhengig av den følelsesmessige tilstanden angst, tretthet, kulde eller intens varme, selv om den alltid er tilstede og høyere enn normalt fysiologisk tremor.

Tremor og aktivitets-/intensitetsforstyrrelser kan forverres av:

• psykisk/fysisk stress;
• utmattelse;
• sterke følelser;
• hypoglykemi;
• varme;
• kald;
• koffeinmisbruk;
• inntak av litiumsalter;
• inntak av ulike antidepressiva og antipsykotiske legemidler.

Symptomer og tegn på essensiell tremor

I tillegg til skjelving, diskutert i forrige avsnitt, kan TE føre til andre symptomer og tegn hos pasienten, inkludert luktdysfunksjon (anosmi) og nevropsykiatriske symptomer på Parkinsons sykdom, som depresjon, apati og angst.

Skjelvingen begynner vanligvis i den ene overekstremiteten og beveger seg senere for å påvirke den andre.

I de tidlige stadiene kan lidelsen være forbigående og dukke opp for eksempel i perioder med angst og/eller stress.

Senere har det en tendens til å bli kontinuerlig.

Selv om symptomet har en tendens til å forverres etter hvert som årene går, er det vanligvis en godartet tilstand, så mange pasienter søker ikke medisinsk behandling for denne lidelsen.

Tilstedeværelsen av skjelving kan imidlertid føre til vanskeligheter i arbeid og sosiale aktiviteter, og i 15 % av tilfellene kan det oppstå en betydelig grad av funksjonshemming.

Essensiell tremor kan være assosiert med andre patologier, inkludert:

• moderat idiopatisk parkinsonisme: moderat eller mild "parkinsonisme" kan utvikles hos rundt 20 % av pasientene. Dette begrepet omfatter ulike patologier som ligner på Parkinsons sykdom, men med et annet forløp og opphav, som forårsaker hvileskjelving, bradykinesi, rigiditet, hypertoni, dysartri, hypomimi (dårlig ansiktsuttrykk), gangforstyrrelser (men er tilstede hos ca. 50 % av TE-pasientene) ) spasmer, dyskinesi, letthet for kramper, lette balanseforstyrrelser og ortostatisk hypotensjon (hos 70 % av Parkinson-pasientene, deretter hos 14 % av TE-pasientene, med mulighet for hodepine, hyposteni, svimmelhet, tinnitus, besvimelse og søvnløshet);
• Parkinsons sykdom: essensiell skjelving kan også forekomme hos pasienter som allerede har Parkinsons, i så fall har pasienten begge typer tremor, essensiell og parkinson.

TE kan også være assosiert med en rekke andre nevrologiske, psykiatriske og ortopediske tilstander og sykdommer, inkludert:

• demens;
• mild kognitiv svikt;
• manisk depressiv bipolar lidelse;
• kramper og fascikulasjonssyndrom;
• cervical og kranial dystoni;
• skriverkrampe;
• spasmodisk dysfoni;
• restless legs syndrom;
• akatisi;
• idiopatisk essensiell myoklonus
• depresjon;
• kronisk angst;
• panikk anfall;
• tvangstanker;
• personlighetsforstyrrelser og alkoholisme.

Diagnosen er basert på anamnesen (innsamling av alle data om pasienten og hans historie) og den objektive undersøkelsen (selve undersøkelsen).

Under den objektive undersøkelsen avslører enkel ekstensjon av de øvre lemmer i ekstensjon postural tremor, mens indeks-nese-testen fremhever kinetisk tremor.

I noen tilfeller er undersøkelser som kan være nyttige for å utelukke andre patologier:

• blodprøver;
• elektromyografi;
• elektroencefalogram;
• magnetisk resonansavbildning;
• computertomografi (CT) skanning;
• radiografi;
• myelografi;
• elektrokardiogram;
• ultralyd;
• ultralyd med colordoppler
• biopsier;
• postural analyse;
• vestibulær undersøkelse;
• lumbal punktering.

VIKTIG: Ikke alle undersøkelsene som er oppført er alltid nødvendige.

Differensiell diagnose

Det viktigste diagnostiske differensielle problemet er å skille essensiell tremor fra Parkinsons sykdom; sistnevnte viser seg ved skjelving i hvile, med ensidig utbrudd og lav frekvens (mindre enn 7 Hz), og det er vanligvis ingen kjennskap, i motsetning til essensiell tremor.

Videre har Parkinsonskjelving en tendens til å avta med bevegelse, mens essensiell skjelving fremheves av det, og øker etter muskelanstrengelse.

Bruken av SPECT med DATscan har gjort det mulig å skille essensiell tremor fra Parkinsons sykdom og primær Parkinsonisme: ved Parkinson viser den nevnte metoden en reduksjon i dopaminmembrantransportøren (DAT) på striatalnivå.

Andre årsaker til postural-kinetisk tremor, som multippel sklerose, hjerne- eller nevrale lesjoner, nevropati, hypoglykemi og hyperglykemi (spesielt fra diabetes mellitus), hypertyreose og autoimmun tyreoiditt (eller andre skjoldbruskdysfunksjoner som forårsaker skjelving), bivirkninger av legemidler (f.eks. tardive). dyskinesi), parkinsonisme, dystonisk tremor, forgiftning eller medikamenter må også utelukkes.

Det er ingen spesifikke markører som er karakteristiske for essensiell tremor i blodet eller CSF.

Farmakologisk og fysioterapeutisk terapi

Medisinsk behandling av essensiell tremor involverer vanligvis administrering av propranolol, en betablokker eller primidon, eller begge deler; andre legemidler som benzodiazepiner, gabapentin, klozapin, flunarizin, klonidin og teofyllin har vist seg å være effektive i behandlingen av essensiell tremor, selv om de er statistisk mindre effektive enn propranolol og primidon.

Hvis man spesielt lider av skjelving i hånden eller hodet, kan botulinum administreres for å lindre symptomene ved å blokkere visse muskler.

Antiepileptika og stemningsstabilisator valproat kan brukes i tilfeller av komorbiditet med essensiell myoklonus og bipolar lidelse.

Effektive fysioterapeutiske metoder inkluderer fysioterapi, som tar sikte på å gjenopprette muskelkontroll, og i nærvær av diafragma tremor - formuleringen av riktig pust.

Håndristing kan delvis elimineres ved å manipulere små gjenstander og fingergymnastikk.

Hovedbetingelsen for effektivitet i dette tilfellet er regelmessigheten til klassene.

Ulike balneologiske prosedyrer, spesielt kontrasterende sjeler i sanatorium og spa-behandlingsforhold, hjelper godt med denne lidelsen.

I tillegg kan det være nyttig å følge med

• spesielle dietter;
• akupunktur;
• avslappende massasje;
• akupunktur.

Ved behandling av essensiell tremor er det også mulig å bruke tradisjonell medisin, som inkluderer bigiftterapi, igleterapi (hirudoterapi) og fytoterapi.

Tradisjonelle metoder gir et midlertidig resultat og bør kun brukes under tilsyn av en spesialist.

I tillegg, for å slappe av musklene, kan du øve på den orientalske praksisen med selvkontroll og avslappende egentrening.

Dermed kan for eksempel yoga-mudra lette staten betydelig.

Denne indiske gymnastikken bruker ulike kombinasjoner av fingerposisjoner for å harmonisere flyten av indre energistrømmer i kroppen.

I alvorlige tilfeller av sykdomsprogresjon, når tradisjonell konservativ behandling ikke gir resultater og en kurativ effekt eller av visse grunner ikke kan foreskrives (f.eks. hvis man er allergisk mot legemiddelkomponenter, alvorlig lever-, nyre- eller magesykdom), anbefales kirurgi.

Kirurgisk terapi

Hos pasienter med alvorlige funksjonshemninger som ikke responderer på medisinsk behandling, kan kirurgi foreslås.

Prosedyrene som utføres er:

• stereotaktisk thalamotomi: ødeleggelse av et hjerneområde som er ansvarlig for samspillet mellom de gjenværende områdene (thalamuskjerner);
• dyp thalamisk stimulering: innføring av elektroder koblet til en enhet som produserer elektriske impulser for å stimulere nervesystemet.

I begge tilfeller kan gode resultater oppnås, men thalamotomi kan føre til komplikasjoner som dysartri og hjerneblødning.

Thalamisk stimulering ser ut til å ha en lavere frekvens av bivirkninger og har den fordelen at den kan avbrytes ved bivirkninger.

Uansett må indikasjoner og type intervensjon vurderes av sentre som har erfaring med metoden, da dette er alternativer hvis langsiktige effekt og sikkerhet ennå ikke er bestemt.

botulinum

Nylig har også botulinumtoksin assosiert med hemagglutinin A blitt foreslått.

Det administreres ved hjelp av injeksjoner i underarmsmusklene eller på nivå med hals muskler i tilfeller av hodeskjelving.

Behandlingen er i stand til å redusere symptomet, men kan forårsake svakhet i lemmer.

Dessuten er vanskeligheten med å finne leger som praktiserer denne terapien en begrensning.

Høyintensiv fokusert ultralyd

Høyintensitetsfokusert ultralyd (FUS) er fortsatt en eksperimentell terapi som er underlagt evolusjon.

De fleste av pasientene som gjennomgikk vellykket FUS både over hele verden og i Italia led av essensiell skjelving.

Så langt har få pasienter med tremorrelatert Parkinsons sykdom blitt behandlet.

Alle pasienter har kun gjennomgått FUS på den ene siden. Årsaken er at det tidligere er observert at bilaterale lesjoner gir store mangler, f.eks. tap av taleevnen.

I sannhet er dette lesjoner forårsaket annerledes, og dette trenger ikke nødvendigvis å være tilfelle med FUS.

For eksempel ved Besta er det positive erfaringer med bilateral strålekirurgi.

Ved et rundt bord på den siste internasjonale kirurgikonferansen ble det imidlertid besluttet å ikke ta risikoen og ikke utføre bilateral FUS.

Tross alt er det velkjent at en av de potensielle bivirkningene av DBS, som blokkerer den subthalamiske kjernen ved kontinuerlig hemmende stimulering, er dysartri (vansker med å artikulere ord), og i noen tilfeller er det nødvendig å modulere stimuleringen for å oppnå et kompromiss mellom motorisk fordel og talevansker.

FUS var effektiv for å kontrollere skjelving (forsvinning av tremor) hos alle pasienter der den ble fullført.

Det er pasienter hvor fordelen vedvarer tre år etter behandlingen, men det er tilfeller der den dukket opp igjen etter ett år.

Det er sannsynlig at FUS må gjentas med jevne mellomrom hos noen pasienter

Bivirkninger av ultralyd

I løpet av de ti sekundene med ultralyd har pasienten hodepine og noen ganger svimmelhet.

Etter terapien er det forskjellige erfaringer: en kanadisk kirurg rapporterte noen motoriske mangler, mens det i Italia bare ble rapportert forbigående parestesier (prikkende følelse).

Kirurger følger sannsynligvis forskjellige protokoller: I Italia er det en innledende fase der nervecellene kun bedøves for å etterligne lesjonen, og hvis det oppstår bivirkninger, stoppes behandlingen.

Dette forhindrer risikoen for uønskede hendelser.

I motsetning til DBS er det ingen risiko for blødning eller infeksjon fordi teknikken er ikke-invasiv.

Komplikasjoner

Den viktigste og eneste komplikasjonen til den aktuelle sykdommen er tap av menneskelig egenomsorg og arbeidskapasitet.

Det er ingen forebyggende tiltak for denne sykdommen i tilfelle av arvelig genese.

I dette tilfellet kan genetisk veiledning for pasienter som har til hensikt å skaffe seg avkom spille en forebyggende rolle.

Videre kan utviklingen av sykdommen forebygges ved å unngå stress og begrense inntaket av ulike sentralstimulerende midler, som alkohol, te eller kaffe.

Hvis essensiell tremor påvirker arbeidsevnen, kan pasienten motta en funksjonshemmingspris:

Den medisinske kommisjonen kan tildele en uførhetsprosent som, hvis den overstiger 46 %, plasserer ham eller henne i de beskyttede kategoriene.

Hver sak må imidlertid vurderes individuelt.

For å redusere skjelving kan det være nyttig å

• unngå eller begrense koffein og andre spennende drikker eller stoffer
• unngå alkohol eller ta det i svært små mengder (maksimalt et halvt glass vin per dag: i noen tilfeller har det ført til en liten bedring i skjelving)
• få riktig mengde søvn om natten (minst 7 timer);
• unngå langvarig søvnmangel;
• nøye regulere søvn-våkne-rytmen;
• unngå kronisk psykofysisk stress;
• unngå overdreven plutselig fysisk anstrengelse;
• unngå kronisk angst;
• unngå narkotika;
• unngå sigarettrøyking;
• unngå stillesittende liv;
• delta i regelmessig og passende fysisk aktivitet;
• unngå overdreven intens sportstrening;
• spise og hydrere riktig.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Forskjellen mellom katatonia, katalepsi og katapleksi

Demens, hypertensjon knyttet til COVID-19 ved Parkinsons sykdom

Risiko for Parkinsons sykdom etter COVID-19: En forskning i Australia A

Parkinsons sykdom: Endringer i hjernestrukturer assosiert med forverring av sykdommen identifisert

Tilstand av minimal bevissthet: Evolusjon, oppvåkning, rehabilitering

GCS-score: Hva betyr det?

Forholdet mellom Parkinsons og Covid: The Italian Society of Neurology gir klarhet

Glasgow Coma Scale (GCS): Hvordan vurderes en poengsum?

Catatonia: Betydning, definisjon, årsaker, synonymer og botemidler

kilde:

Medisin på nett