Hjerteamyloidose: hva det er og tester for diagnose
La oss snakke om hjerteamyloidose: når vi snakker om hjertesykdom, refererer vi til en type hjertesykdom som påvirker hjertemuskelen og svekker dens funksjon
Disse inkluderer hjerteamyloidose, en kompleks sykdom som ikke kan forebygges
Det ble en gang ansett som en sjelden sykdom, men nylig har forbedrede diagnostiske verktøy og større oppmerksomhet på tidlige manifestasjoner av sykdommen ført til et økende antall diagnostiserte tilfeller.
Amyloidose er forårsaket av en unormal akkumulering av et uløselig proteinkompleks (amyloid) i ulike organer, inkludert hjertet.
Når amyloidet sprer seg inn i mellomrommene mellom hjertekontraktile celler, bidrar det til skaden deres, svekker deres funksjon og får veggene til myokardiet til å stivne.
KVALITET AED? BESØK ZOLL-BODEN PÅ NØD-EXPO
Hva forårsaker amyloidose?
Det kan være forskjellige årsaker bak amyloidose. De vanligste formene for amyloidose er to: lettkjedeamyloidose (AL-amyloidose) og transtyretin-amyloidose (ATTR-amyloidose).
AL-amyloidose er ikke arvelig og utløses av en overproduksjon av lette kjeder, dvs. antistofffragmenter av en klon av plasmaceller.
ATTR-amyloidose utløses derimot av akkumulering av transthyretin-proteinet og kan oppstå enten i fravær av mutasjon eller i en mutert og dermed arvelig form.
Andre former er derimot sjeldnere: formen forårsaket av avsetning av apolipoprotein A, formen assosiert med beta 2-mikroglobulinavleiringer assosiert med lange dialysebehandlinger, eller formen assosiert med kroniske inflammatoriske sykdommer.
Tester for å diagnostisere hjerteamyloidose
Testene for å komme til en diagnose er forskjellige og inkluderer
- blodprøver for å utelukke hematologiske patologier;
- elektrokardiogrammet og fargedoppler-ekkokardiogrammet;
- beinsporingsscintigrafi;
- hjerte-MR.
Når diagnosen er transthyretin amyloidose, er en genetisk analyse hensiktsmessig for å oppdage arvelige former assosiert med mutasjon.
Hjertesvikt og hypotensjon: symptomer på hjerteamyloidose
Symptomer relatert til endret hjertefunksjon inkluderer kortpustethet, hevelse i anklene, hjertebank og hypotensjon selv i fravær av antihypertensiv terapi.
Manifestasjonene av amyloidose relatert til involvering av alle andre organer og apparater kan være mange, inkludert bilateralt karpaltunnelsyndrom, nedsatt følsomhet i lemmer og endringer i nyre-, lever- og gastrointestinal funksjon.
Faktisk kan amyloidavleiringer finnes i ett eller flere organer i forskjellige kombinasjoner, noe som forårsaker ekstremt variert symptomatologi.
Nye behandlinger for hjerteamyloidose
Når det gjelder hjerteamyloidose, er hjertesvikt en reell risiko.
Dessuten, som vi har sagt, kan det ikke forhindres.
Av denne grunn er riktig informasjon om sykdommen spesielt viktig fordi det hjelper å oppdage sykdommen tidlig og gripe raskt inn med den mest passende behandlingen for å begrense symptomene.
For de to vanligste formene for amyloidose, lettkjede-amyloidose og ATTR-amyloidose, er nye medikamenter tilgjengelige, også tatt i betraktning mulig assosiasjon av nevrologiske symptomer, mens, hvis den underliggende årsaken er en hematologisk patologi, behandles sykdommen direkte.
For hver form for amyloidose utføres målrettede terapier.
Behandlingen av amyloidose er kompleks og krever involvering av et tverrfaglig team av spesialister, men med tidlig intervensjon er det mulig å behandle eller begrense utviklingen av symptomer.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Ventrikulær aneurisme: hvordan gjenkjenner jeg det?
Virchows triade: De tre risikofaktorene for trombose
'D' For Deads, 'C' For Cardioversion! - Defibrillering og flimmer hos pediatriske pasienter
Har du episoder med plutselig takykardi? Du kan lide av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)
Å vite at trombose kan gripe inn på blodproppen
Pasientprosedyrer: Hva er ekstern elektrisk kardioversjon?
Øke arbeidsstyrken til EMS, trene lekfolk i bruk av AED
Forskjellen mellom spontan, elektrisk og farmakologisk kardioversjon
Alkoholisk og arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati
Defibrillator: Hva det er, hvordan det fungerer, pris, spenning, manuell og ekstern
Pasientens EKG: Hvordan lese et elektrokardiogram på en enkel måte
Tegn og symptomer på plutselig hjertestans: Hvordan fortelle om noen trenger HLR
Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt
Raskt å finne - og behandle - årsaken til et slag kan forhindre flere: Nye retningslinjer
Atrieflimmer: Symptomer å passe på
Wolff-Parkinson-White syndrom: hva det er og hvordan det skal behandles
Dextrocardia, Dexiocardia, Mirror Heart, Dextroversion og Dextroposition