Hva hypertrofisk kardiomyopati er og hvordan det behandles

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk lidelse som forårsaker en økning i veggtykkelsen til venstre ventrikkel

Hvilke typer finnes? Hvilke symptomer gjør at det kan gjenkjennes av spesialisten og hva forårsaker det?

Hva er hypertrofisk kardiomyopati og hvilke typer finnes

Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk sykdom, som fører til en økning i veggtykkelsen til venstre ventrikkel.

Denne økningen skyldes et økt antall hjertemuskelceller, kalt myoceller, og et forstyrret forhold mellom dem.

Mens myocellene i et normalt hjerte faktisk er orientert i ordnede plan, er i tilfelle hypertrofisk kardiomyopati disse samme planene undergravd.

Denne patologien rammer mellom 0.2 og 0.5 prosent av den voksne befolkningen.

Det kan presentere seg i forskjellige typer og alvorlighetsgrad: fra svært milde former til situasjoner med betydelig veggforstørrelse.

Faktisk kan hypertrofi være lokalisert i bare ett segment av venstre ventrikkel eller involvere det helt.

Ved asymmetrisk hypertrofisk kardiomyopati, en tilstand der noen deler av ventrikkelveggen er tykkere enn andre, kan hypertrofi

  • involvere den høye septum
  • forekomme på sideveggen;
  • innebære fortykkelse av kun tuppdelen.

På den annen side kan hypertrofi også føre til en økning i tykkelsen på hele ventrikkelveggen.

I tillegg til typene som er oppført ovenfor, som bestemmes av plasseringen av hypertrofien, er det også mulig å skille mellom ikke-obstruktiv og obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati: i dette tilfellet bestemmer hypertrofi en hindring for utgangen av blod fra venstre ventrikkel .

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

Symptomatologi er nært knyttet til omfanget og plasseringen av hypertrofien.

Det er pasienter med milde grader av hypertrofi og derfor asymptomatiske, andre hvor hypertrofien er så omfattende at den medfører betydelig begrensning av anstrengelse med utbruddet av

  • kortpustethet
  • brystsmerter av angina-type;
  • utmattelse;
  • arytmier, i noen tilfeller så alvorlige at de fører til utbruddet av synkope eller til og med ventrikkelflimmer, en situasjon som kan føre til at pasienten dør.

Årsaken til arytmier, blant de mest alvorlige symptomene, er den kaotiske orienteringen av cellene, med tilstedeværelsen av fibrose (akkumulering av bindevev) mellom myocyttene (muskelfibrene), som fører til et avbrudd i den normale hjerterytmen.

Hvilke tester du skal gjøre for å få en diagnose av hypertrofisk kardiomyopati

Diagnostisering av hypertrofisk kardiomyopati innebærer å utføre

  • auskultasjon av hjertet, som ofte viser en bilyd;
  • elektrokardiogram;
  • ekkokardiogram.

Hvis mistanken om sykdom blir mer konkret, utføres en MR for å vurdere ikke bare omfanget av hypertrofien, men fremfor alt graden og tilstedeværelsen av fibrose, en av hovedårsakene til farlige arytmier.

Analysen er fullført av:

  • studie av koronararteriene;
  • genetisk testing, nyttig for en mer fullstendig forståelse av situasjonen.

Hva er behandlingene for hypertrofisk kardiomyopati?

I nærvær av en symptomatisk pasient er førstevalget medisinsk terapi, i utgangspunktet basert på bruk av:

  • betablokkere;
  • kalsiumantagonister;
  • vasodilatorer.

Under normale forhold gir bruk av medisinsk terapi utmerkede resultater når det gjelder forbedring av symptomer og langtidsprognose: dataene i litteraturen forteller oss at muligheten for 5-års overlevelse med god terapi er 97.5 %.

For pasienter med høy risiko for arytmier, en ICD (Implantable Cardioverter) defibrillator) implanteres i stedet.

Denne enheten innebærer å sette inn en sonde i hjertets høyre hulrom, gjennom en vene.

Med en elektrisk utladning er sonden i stand til å tilbakestille arytmien, hvis den oppstår, og unngår faren for ventrikkelflimmer og dermed plutselig død.

ICD er en enhet som ligner veldig på en vanlig pacemaker; sammenlignet med sistnevnte, er den også i stand til å oppdage ondartede arytmier og eliminere dem.

Kirurgisk behandling for hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati

Ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er kirurgisk inngrep nødvendig.

Blodstrømningshindringen er faktisk ansvarlig for en stor del av symptomene: av denne grunn, der medisinsk behandling ikke er tilstrekkelig, må den delen av den hypertrofiske muskelen som forårsaker hindringen i blodstrømmen fjernes.

Det er derfor mulig å gripe inn på 2 måter:

  • septal alkoholisering: under en koronarografitest blir kranspulsårene som fører blod til septum 'alkoholisert' via et kateter: et stoff (alkohol) injiseres i dem, som irreversibelt skader selve kranspulsåren, noe som fører til dens lukking og dermed et infarkt i den delen av septum som kranspulsåren betjener. Denne prosedyren er ganske upresis: faktisk er det ikke alltid en koronararterie som kun betjener delen av den hypertrofierte skilleveggen. Selv om pasienten er skånet for det kirurgiske traumet, behandles ikke sykdommen effektivt og andre komplikasjoner kan oppstå. Av denne grunn blir denne prosedyren, etter innledende entusiasme, mindre og mindre brukt;
  • kirurgisk behandling: den foretrukne behandlingen, i nærvær av hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er derfor kirurgi, som gjør det mulig ikke bare å fullstendig fjerne den hypertrofiske delen av skilleveggen, men også å behandle andre patologier som ofte følger med denne situasjonen, som f. som for eksempel visse dysfunksjoner i mitralklaffen. Den kirurgiske prosedyren er relativt enkel: gjennom en liten åpning i den stigende aorta, nås den hypertrofiske skilleveggen ved å passere gjennom aortaklaffen. Når det hypertrofierte området av septum er avslørt, fjernes det ved hjelp av en skalpell. Resultatene er utmerket med svært lav kirurgisk risiko (rundt 1 %).

Pasienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati behandlet med kirurgi har samme 10-års overlevelsesrate som pasienter behandlet med medisinsk terapi uten obstruksjon; i kontrast har pasienter med obstruksjon som kun behandles med medisinsk terapi en høy dødelighet (Kilde: Mayo Clinic).

De kirurgiske resultatene er svært gunstige.

Pasienter med hypertrofisk obstruktiv hjertesykdom må behandles hvis de er symptomatiske: fjerning av obstruksjonen endrer deres forventede levetid fullstendig.

Studier av legemiddelbehandling

For tiden pågår studier av farmakologisk behandling, med medisiner som hemmer myocyttproduksjonen, av sykdommen.

Resultatene er imidlertid svært foreløpige, og det er ennå ikke mulig å forstå det reelle omfanget av disse behandlingene, og fremfor alt, til hvilken kategori pasienter de kan administreres.

Les også

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Hjertesykdom: Atrieseptumdefekten

Dekalogen for måling av blodtrykk: generelle indikasjoner og normale verdier

Cardiac Holter, hvem trenger det og når

Prosedyrer for gjenoppretting av hjerterytme: Elektrisk kardioversjon

Endret hjertefrekvens: Hjertebank

Hjerte: Hva er et hjerteinfarkt og hvordan griper vi inn?

Har du hjertebank? Her er hva de er og hva de indikerer

Hjertebank: hva som forårsaker dem og hva du skal gjøre

Hjertestans: hva det er, hva symptomene er og hvordan man kan gripe inn

Elektrokardiogram (EKG): Hva det er til, når det er nødvendig

Hva er risikoen for WPW (Wolff-Parkinson-White) syndrom

Hjertesvikt og kunstig intelligens: selvlærende algoritme for å oppdage tegn som er usynlige for EKG

Hjertesvikt: Symptomer og mulige behandlinger

Hva er hjertesvikt og hvordan kan det gjenkjennes?

Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt

Raskt å finne - og behandle - årsaken til et slag kan forhindre flere: Nye retningslinjer

Atrieflimmer: Symptomer å passe på

Wolff-Parkinson-White syndrom: hva det er og hvordan det skal behandles

Har du episoder med plutselig takykardi? Du kan lide av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Hva er Takotsubo Kardiomyopati (Broken Heart Syndrome)?

Hjertesykdom: Hva er kardiomyopati?

Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt

Hjertemurl: Hva det er og når det skal bekymres

Broken Heart Syndrome er på vei oppover: Vi kjenner Takotsubo kardiomyopati

Hjerteinfarkt, litt informasjon for borgere: Hva er forskjellen med hjertestans?

Hjerteinfarkt, prediksjon og forebygging takket være retinale kar og kunstig intelligens

Full dynamisk elektrokardiogram ifølge Holter: Hva er det?

Hjerteinfarkt: hva er det?

Dybdeanalyse av hjertet: Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CARDIO – MRI)

Hjertebank: hva de er, hva er symptomene og hvilke patologier de kan indikere

Hjerteastma: Hva det er og hva det er et symptom på

Hjerteinfarkt: kjennetegn, årsaker og behandling av hjerteinfarkt

Hva er aorta regurgitasjon? Et overblikk

kilde

GSD

Du vil kanskje også like