Kardiomyopatier: hva de er og hva er behandlingene

By Cristiano Antonino On Juli 24, 2022

Kardiomyopatier, hjertet vårt er en utrettelig muskel som aldri slutter å fungere: takket være dens slag pumpes blodet gjennom kroppen, og frakter oksygenet og næringsstoffene vi trenger til hjernen og alle de andre organene

Å ha et sunt hjerte er avgjørende for en god livskvalitet, så vi må ta vare på det, ta hensyn til livsstilen vår og lære å fange alarmklokkene som kan indikere behovet for legehjelp.

Sykdommer som kan påvirke hjertet inkluderer kardiomyopatier, som påvirker hjertemuskelen (myokard)

Kardiomyopatier kan være av ulike typer, de mest relevante er dilaterte, hypertrofiske, arytmogene eller restriktive, og er en alvorlig lidelse som, hvis den ikke behandles i tide, kan føre til pustevansker, dekompensasjon og potensielt fatale arytmier.

De kan påvirke pasienter av alle kjønn og alder, inkludert barn og ungdom, oftest mellom 20 og 40 år.

Dilatert kardiomyopati: hva er symptomene?

Den vanligste kardiomyopatien er dilatert kardiomyopati, som påvirker venstre ventrikkel, som, som navnet tilsier, utvider seg og forårsaker en svekkelse av blodpumpefunksjonen som vi kaller systolisk/lav ejeksjonsfraksjon hjertesvikt.

Den viktigste komplikasjonen det forårsaker er hjertesvikt, en svært alvorlig tilstand som kan føre til døden.

Blant de ulike årsakene til dilatert kardiomyopati er tidligere myokardinfeksjoner, bruk av kjemoterapi og alkoholmisbruk.

I omtrent 40 prosent av tilfellene er årsaken en DNA-mutasjon som involverer gener involvert i normal hjertefunksjon; disse formene kan være familiære, dvs. finnes hos flere individer i samme familie.

I andre tilfeller kan imidlertid årsakene ennå ikke være klare, og det er definert som idiopatisk.

Symptomatologien ligner imidlertid på hjertesvikt og inkluderer svakhet, generalisert tretthet, kortpustethet, tørr hoste, hevelse i magen og bena, en følelse av svimmelhet og besvimelse.

Forekomsten av arytmier kan forårsake hjertebank og besvimelse.

KARDOPROTEKSJON OG KARDIOPULMONÆR RESUSSITASJON? BESØK EMD112 -STOVEN PÅ NØDSTILLINGEN NÅ FOR MER DETALJER

Hypertrofiske kardiomyopatier: hva er årsakene?

Ved hypertrofisk kardiomyopati ser vi alltid en svekkelse av hjertefunksjonen, men dette skyldes en fortykning av myokardiet, som kompromitterer elastisiteten til venstre ventrikkel og mengden blod som hjertet kan ta inn og pumpe.

Noen ganger forårsaker fortykkelsen av hjertet en reell hindring for blodstrømmen (obstruktiv form), noe som ytterligere kompromitterer hjertets funksjon.

Det er en sjeldnere tilstand enn den utvidede formen og skyldes hovedsakelig genetiske årsaker, og oppstår dermed hos individer som er disponert fra fødselen.

Hypertrofisk kardiomyopati er ofte asymptomatisk, spesielt i de tidlige stadiene.

De vanligste kliniske manifestasjonene er de som er relatert til hjertesvikt (brystsmerter, kortpustethet, ødem) eller tilstedeværelse av arytmier (hjertebank, besvimelse, plutselig død), som oftest oppstår under fysisk trening.

Arytmogene kardiomyopatier: en sjelden tilstand

Arytmogen kardiomyopati involverer hovedsakelig høyre side av hjertet og øker risikoen for hjertearytmier.

Sykdommen er genetisk betinget i 40 % av tilfellene og pasienter er ofte asymptomatiske eller pausisymptomatiske i årevis.

De første symptomene oppstår vanligvis mellom 30 og 50 år og skyldes arytmier som også kan forårsake plutselig død, spesielt hos unge mennesker og idrettsutøvere.

I avanserte stadier av sykdommen kan progresjon av hjertedysfunksjon føre til hjertesvikt.

Restriktiv kardiomyopati: en tilstand som ofte er knyttet til systemiske sykdommer

Restriktiv kardiomyopati innebærer en stivning og tap av elastisitet i ventrikkelveggene: heller ikke her er hjertet i stand til å motta eller pumpe en tilstrekkelig mengde blod.

I mer avanserte stadier av sykdommen er dessuten også den systoliske funksjonen, dvs. hjertets evne til å trekke seg sammen, svekket.

I noen tilfeller er dette idiopatiske former, som bare involverer hjertet.

Oftere er det knyttet til multisystemsykdommer som amyloidose og Fabrys sykdom, sjeldne sykdommer som forstyrrer organfunksjonen.

Utbruddet av symptomer på restriktiv kardiomyopati kan være gradvis eller plutselig.

Disse ligner på andre kardiomyopatier og inkluderer pustevansker, kortpustethet, spesielt under fysisk anstrengelse, hjertebank og hevelse i bena og magen.

Andre symptomer relatert til multisysteminvolvering som gastrointestinale og nevrologiske lidelser kan være tilstede.

EKG -UTSTYR? BESØK ZOLL -STOVEN PÅ NØDSTILLING

Kardiomyopatier: hvilke tester å gjøre for diagnose?

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Kardiomyopati er vanligvis diagnostisert i akuttmottaket eller når pasienten, som klager over en bestemt symptomatologi, ber om en kardiologisk undersøkelse, kanskje etter råd fra sin fastlege (men undersøkelser er også hyppige hos pasienter som kan være asymptomatiske, men som er kjent med kardiologiske problemer).

Tester for å diagnostisere kardiomyopati er generelt ikke-invasive og inkluderer blodprøver, elektrokardiogram og ekkokardiogram.

Dersom spesialisten finner det hensiktsmessig, kan andrenivåundersøkelser som hjertemagnetisk resonansavbildning og hjerte-lungetesting være nødvendig, som er avgjørende for å få mer detaljert informasjon om patologien.

Hvis det er mistanke om en genetisk sykdom, kan genetisk testing være indisert.

Hvordan behandles kardiomyopatier?

Når det gjelder behandling av kardiomyopatier, kan ruten, avhengig av patologiens karakteristika, være farmakologisk og/eller involvere implantasjon av utstyr.

Generelt, for utvidet kardiomyopati, foreskrives legemidler som hemmer renin-angiotensin-aksen, betablokkere, angiotensinreseptorantagonister og de nye SGLT2-hemmerne.

Ved hypertrofisk og arytmogen kardiomyopati er legemidlene som brukes alltid betablokkere, men også antiarytmika og kalsiumkanalblokkere.

Innenfor restriktiv kardiomyopati er det på den annen side viktig å se etter tilstedeværelsen av sekundære former for multisystemsykdommer for å sette den spesifikke terapien.

I noen tilfeller, når patologien er mer alvorlig eller risikoen for arytmier høyere, pacemaker eller Defibrillator implantasjon brukes.

Når sykdommen er fremskreden og fortsetter å utvikle seg, må det iverksettes kirurgiske tiltak med implantasjon av en ventrikulær hjelpeenhet og, i ekstreme tilfeller, hjertetransplantasjon.

Viktigheten av genetisk testing

Som vi har sagt, er roten til noen former for kardiomyopati arvelige genetiske endringer, potensielt overførbare i familier.

I denne sammenheng er genetisk testing til grunnleggende hjelp for å bekrefte en klinisk mistanke og identifisere individer med økt risiko innenfor familieenheten.

Dette gjør det mulig å planlegge spesifikke forebyggingsveier, som inkluderer periodiske kontroller for å stille en rask diagnose og mulige tidlige terapier, og å lære om mulig risiko for å overføre den identifiserte varianten til ens barn.

Med tanke på kompleksiteten til kardiomyopatier, er det viktig å ta dem til et spesialisert senter der andre nivåundersøkelser kan utføres (hjerteresonansavbildning, kardiopulmonal test, genetisk test) og tilstedeværelsen av forskjellige spesialister (dekompensasjonskardiolog, elektrofysiolog, genetiker, internist) gjør det mulig for pasienter å bli korrekt vurdert og behandlet.