Keratokonus: den degenerative og evolusjonære sykdommen i hornhinnen
Keratokonus er en degenerativ sykdom i hornhinnen som over tid kan forverres og føre til alvorlig synshemming
Hva er keratokonus
Keratokonus (fra gresk: Keratos=Cornea og Konos=Cone) er definert som en okulær degenerativ, ikke-inflammatorisk sykdom karakterisert ved en unormal krumning av hornhinnen, knyttet til dens strukturelle svakhet.
Det er en av de sjeldne sykdommene, med en prevalens i befolkningen på ikke mer enn ett tilfelle per 2,000 innbyggere; det er vanligvis bilateralt, men asymmetrisk, fordi det påvirker begge øynene med ulik grad av utvikling.
Keratokonus har en langsom og progressiv utbrudd som består av en slitasje av hornhinnevevet
Hornhinnen tynner ut, svekkes og begynner å synke, deformeres til den blir 'stikker ut' på toppen (hornhinneektasi), og antar den karakteristiske koniske formen.
Det manifesterer seg karakteristisk i barndommen eller ungdomsårene og utvikler seg til rundt 40 år, selv om utviklingen er svært varierende og de første tegnene kan vises i alle aldersgrupper.
Forekomst av keratokonus
Keratokonus er klassifisert som en sjelden sykdom med en prevalens på omtrent 1 tilfelle per 1,500 personer.
Det forekommer hyppigere i vestlige land og i den kaukasiske befolkningen.
Ifølge noen studier påvirker det kvinnekjønnet mer.
Hva er årsakene og risikofaktorene til keratokonus?
Årsakene til keratokonus er ennå ikke fullt ut forstått. Det er absolutt en genetisk komponent: det antas at ved roten av keratokonus kan det være endringer i genene som kontrollerer syntesen, organiseringen og nedbrytningen av kollagenmolekylene, som utgjør hornhinnen.
Nyere studier har identifisert en økning og unormal aktivitet av visse enzymer, kalt proteaser, eller en reduksjon i deres hemmere, som er involvert i vevskollagenfornyelse, noe som resulterer i tynning og svekkelse av hornhinnestrukturen.
En høyere familiær forekomst av sykdommen er funnet, selv om keratokonus i de fleste tilfeller viser seg som en isolert tilstand uten tegn på genetisk overføring; det kan også være assosiert med en disposisjon for allergier (atopi) og andre okulære eller systemiske sykdommer, som Downs syndrom, kollagensykdommer, Leber medfødt amaurose og noen hornhinnedystrofier.
Gjentatte øyetraumer over tid, f.eks. forårsaket av kontaktlinsemisbruk og spesielt øyegnidning, og problemer med trigeminusnerven regnes som risikofaktorer.
Tegn og symptomer på keratokonus
Normalt gir ikke keratokonus smerte med mindre det er en plutselig perforering av hornhinnen.
Krumningen av hornhinnen, som er avgjørende for riktig fokusering av bilder på netthinnen, blir uregelmessig og endrer brytningskraften, noe som gir bildeforvrengning og synshemming: faktisk er et av de første symptomene på keratokonus tåkesyn, som i de mer avanserte stadiene av sykdommen blir dårlig mottagelig for briller og til og med kontaktlinser.
Deformasjonen av hornhinnen resulterer vanligvis i nærsynthet og uregelmessig astigmatisme; mer sjelden, i noen tilfeller der toppen av kjeglen er perifer, en hypermetropisk defekt.
Videre er keratokonus ofte forbundet med allergisk konjunktivitt, som forårsaker kløe og rødhet; det er noen ganger assosiert med en følelse av ubehag i lys (fotofobi).
Diagnose av keratokonus
Diagnosen keratokonus stilles under en oftalmisk undersøkelse gjennom evaluering av hornhinnens krumning ved hjelp av et oftalmometer eller et unormalt skyggebilde, med saksebevegelse, i løpet av schiaskopien.
Ved tilstedeværelse av en uregelmessighet i bildene reflektert fra hornhinneoverflaten eller projisert fra baksiden av øyet, kan diagnosen avklares vha.
- hornhinnetopografi (kart over den fremre overflaten av hornhinnen)
- pachymetri (måling av hornhinnetykkelse);
- hornhinnetomografi (kart over fremre overflate, bakoverflate og tykkelse, evaluering av aberrasjoner)
- konfokal mikroskopi (deteksjon av abnormiteter i hornhinnestrukturen); i mer avanserte tilfeller kan karakteristiske striper i hornhinnevevet eller lineære brunlige avleiringer av hemosiderin (Fleischer-ring) observeres ved enkel undersøkelse under spaltelampe.
Hvordan keratokonus behandles
Behandlingen av keratokonus varierer avhengig av sykdomsstadiet og dens progresjon: det spenner fra bruk av briller og kontaktlinser til kirurgi.
I den innledende fasen av sykdommen, når astigmatisme er begrenset eller keratokonus ikke er sentral, kan briller tilby tilfredsstillende korreksjon av synsfeilen.
Når keratokonus utvikler seg og astigmatisme blir høyere og mer uregelmessig, er korrigering med tradisjonelle linser ikke lenger tilstrekkelig: i disse tilfellene kan stive eller semi-stive (gass-permeable) kontaktlinser brukes, som muliggjør bedre korrigering av defekten, men er ute av stand til å stoppe utviklingen av sykdommen.
På et mer avansert stadium av keratokonus er kirurgi det mest effektive korrigerende alternativet.
Donorhornhinnetransplantasjon (perforerende, lamellær eller soppkeratoplastikk) er en for tiden utbredt og effektiv kirurgisk prosedyre
Det utføres når hornhinnen har et sentralt arr eller er deformert og tynnet i en slik grad at det hindrer akseptabelt syn.
Suksessraten er generelt svært høy (95 %) uavhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og risikoen for avvisning er lav; lamellarteknikken (DALK), der bare den endrede delen av hornhinnen erstattes, og etterlater det bakre laget (endotelet og Descemets membran) in situ, reduserer risikoen for avstøtning og andre komplikasjoner ytterligere.
Visuell gjenoppretting etter keratoplastikk er ganske rask i månedene etter operasjonen, selv om det endelige visuelle resultatet må vente til suturen er fjernet (ett til tre år etter operasjonen).
Et annet kirurgisk alternativ er å sette inn intrastromale ringer i den perifere delen av hornhinnen for å flate ut det sentrale området og forbedre det visuelle resultatet ved å redusere krumningsparametrene.
Siden 2006 har en ny behandling kalt korneal kryssbinding blitt utbredt. Det er en parakirurgisk, minimalt invasiv behandling som kan styrke hornhinnestrukturen hos pasienter med keratokonus, for å blokkere eller bremse progresjonen; denne teknikken representerer et verdifullt alternativ til hornhinnetransplantasjon hvis den brukes i de tidlige stadiene av evolusjonen.
Derfor viktigheten av tidlig diagnose og periodiske spesialistkontroller under utviklingen, spesielt i familiene til pasienter med sykdommen.
Behandlingen består i å tilføre vitamin B2 (riboflavin) i form av øyedråper på hornhinnen etter fjerning av epitelet (epi-off-teknikk) eller ved å bruke metoder som fremmer dets passasje inn i stroma gjennom epitelbarrieren (epi-on iontoforetisk eller med forsterkere); etter imbibering av stroma av vitaminet, blir hornhinnen utsatt for UV-A-stråling.
Målet med behandlingen er å øke tverrbindingen mellom de grunnleggende kollagenfibrene for å styrke hornhinnen og forhindre, eller i det minste begrense, ytterligere deformasjon av strukturen; i noen tilfeller resulterer behandlingen i en forbedring av krumningsparametrene i det påfølgende forløpet.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Korneal Keratokonus, Korneal Cross-Linking UVA-behandling
Nærsynthet: Hva det er og hvordan man behandler det
Presbyopi: Hva er symptomene og hvordan man korrigerer det
Nærsynthet: Hva det er Nærsynthet og hvordan korrigere det
Blepharoptosis: Bli kjent med hengende øyelokk
Lazy Eye: Hvordan gjenkjenne og behandle amblyopi?
Hva er presbyopi og når oppstår det?
Presbyopi: En aldersrelatert synsforstyrrelse
Blepharoptosis: Bli kjent med hengende øyelokk
Sjeldne sykdommer: Von Hippel-Lindau syndrom
Sjeldne sykdommer: septo-optisk dysplasi
Sykdommer i hornhinnen: Keratitt