Lymfatiske misdannelser, også kjent som lymfangiomer, er en gruppe sykdommer karakterisert ved dårlig eller fraværende utvikling (hypo eller aplasi) av lymfekar og endringer i sirkulasjonen av lymfatiske væsker

Avhengig av deres egenskaper, er lesjoner delt inn i mikrocystiske og makrocystiske eller blandede.

Lymfangiom forekommer hovedsakelig i barndommen og nesten 50 % er lokalisert i hodet og nakken

Veksten er langsom og distribusjonen er lokal eller diffus.

I heldigvis sjeldne former kan de involvere hud og subkutis, infiltrerende muskelvev og indre organer.

Makrocystiske lymfatiske misdannelser er relativt vanlige, ikke bare i lemmer, men også rundt øyehulene, hals, tunge og munngulv med utstående myke masser.

Mikrocystiske misdannelser manifesterer seg ofte som flere hudvesikler eller vorteknuter som skiller ut et ekssudat som inneholder nedbrytningsprodukter for røde blodlegemer (serumvæske).

Fortykning av stratum corneum i epidermis (kutan hyperkeratose) er vanlig.

De vanligste komplikasjonene – som oppstår ved ubehandlede lesjoner – er infeksjon og blødning; ved blødning, (intracystisk mikroblødning) øker volumet av lesjonen plutselig og blåaktige infiltrasjoner av blod vises under huden (ekkymoser).

Symptomer på lymfangiom

Lymfemisdannelser som i stor grad påvirker et lem kan være ledsaget av hevelse (lymfødem) og ufullkommen hud.

Disse tilstandene kan være ledsaget av endringer i serumproteinelektroforese i laboratorietester.

Vanligvis eksisterer lymfatiske misdannelser og venøse blodåremisdannelser side om side, så vi snakker om kapillær-lymfatiske misdannelser eller lymfatiske-venøse misdannelser, avhengig av det utbredte misdannede vevet.

Lymfangiom, diagnose

Årsakene til lymfatiske misdannelser er fortsatt ukjente.

Diagnose er basert på medisinsk undersøkelse, ultralyd og MR, som er den viktigste diagnostiske testen da den gir et ganske presist estimat av lokalisering, omfang og anatomiske strukturer som er involvert.

Med direkte punktering kan en gulaktig væske aspireres, og samtidig kan skleroterapi utføres som forberedelse til kirurgisk fjerning.

Hvordan lymfatiske misdannelser behandles

De fleste lymfatiske misdannelser i hånden er mikrocystiske.

Dette betyr at det er lite rom for skleroserende terapi.

Behandlingen består i dag hovedsakelig av sklerosant terapi eller skleroterapi og kirurgisk reseksjon, som er forbeholdt mikrocystiske former.

Målet med å fullstendig fjerne en lymfatisk misdannelse i hånden er dessverre optimistisk, fordi tilbakefall alltid kan forekomme, også år senere.

Skleroterapi er en prosedyre som består i å injisere en forbindelse inn i de misdannede karene, noe som kan føre til at de lukkes og kollapser.

Løsningen som inneholder forbindelsen kalles "skleroserende løsning".

Kirurgisk terapi blir alltid tilnærmet i etapper, med hyppige tilbakefall på grunn av den omfattende spredningen av lymfatisk vev.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Lymfom: 10 alarmklokker som ikke må undervurderes

Non-Hodgkins lymfom: Symptomer, diagnose og behandling av en heterogen gruppe svulster

CAR-T: En innovativ terapi for lymfomer

Akutt lymfatisk leukemi: langsiktige utfall beskrevet for alle overlevende i barndommen

kilde:

Ospedale Bambino Gesù