Dilatert kardiomyopati er en sykdom i hjertet der venstre ventrikkel, som pumper blod inn i sirkulasjonen, er forstørret og ikke kan trekke seg sammen eller forkortes normalt

Dilatert kardiomyopati er en sykdom i hjertemuskelen der venstre ventrikkel, hjertekammeret som pumper blod inn i sirkulasjonen, forstørres og ikke trekker seg sammen eller forkortes normalt.

Dette betyr at for hvert hjerteslag sender hjertet mindre blod ut i sirkulasjonen enn normalt.

Begrepet "dilatert" indikerer en økning i størrelse og hulrom, ofte med redusert evne til å trekke seg sammen.

Hyppigheten i den generelle voksne befolkningen er omtrent 1 av 2500 tilfeller, men hos barn regnes det som en sjelden sykdom og dens årlige frekvens i pediatrisk alder er 0.57 tilfeller per 100,000 XNUMX personer per år.

Dilatert kardiomyopati kan være primær (uten en åpenbar hemodynamisk årsak til ventrikkeldysfunksjon), forårsaket av andre faktorer eller av strukturelle endringer i hjertet

I mange tilfeller er isolert dilatert kardiomyopati forårsaket av endringer (mutasjoner) i våre DNA-gener (genetisk bestemte former).

Sykdommen kan skyldes mutasjoner i en lang rekke ulike gener.

Foreløpig er det mulig å identifisere det genetiske grunnlaget hos om lag 60 prosent av berørte personer.

Dilatert kardiomyopati kan oppstå som følge av myokarditt

Dette er en inflammatorisk forandring i hjertemuskelen, ofte forårsaket av virusinfeksjoner.

Ikke alle barn med utvidet kardiomyopati viser symptomer.

Det er en kronisk og en akutt fase av sykdommen.

Tilstedeværelsen av symptomer kan avhenge av barnets livsfase og gjenspeiler ikke alltid alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen.

Mulige symptomer på utvidet kardiomyopati inkluderer:

• Lavere treningstoleranse enn hos andre barn, med pustevansker, kortpustethet og/eller kortpustethet;
• Hos spedbarn og yngre barn er den hyppigste manifestasjonen redusert mating, dyspné under måltider med kraftig svette, hypo- eller hyperresponsivitet;
• Mye sjeldnere: hjertebank og/eller synkope (plutselig, forbigående tap av bevissthet)

Ved mistanke om utvidet kardiomyopati skal barnet tas hånd om av et team av flere spesialister

Undersøkelsene som er nødvendige for diagnose inkluderer:

• Måling av hjertefrekvens, blodtrykk, respirasjonsfrekvens, perifer oksygenmetning og kroppstemperatur;
• Hjerteundersøkelse med auskultasjon av hjertet og påvisning av tegn på hjertesvikt (hevelse eller ødem i bena, opphopning av vener og lever og noen ganger unormal hjerterytme);
• Røntgen av brystet;
• Elektrokardiogram (EKG);
• ekkokardiogram;
• Kardiopulmonal test eller treningselektrokardiogram;
• Registrering av hjerterytme i 24 timer (Holter-EKG);
• Blodprøver;
• Magnetisk resonansavbildning av hjertet;
• Noen ganger hjertekateterisering;
• Andre undersøkelser kan settes ut fra det spesifikke kliniske bildet.

Ved mistanke om arvelig overføring kan en grundig genetisk undersøkelse (når genfeilen er identifisert hos den berørte slektningen) være nyttig for å oppdage den ansvarlige genmutasjonen, muligens til og med før dens kliniske manifestasjon.

Det finnes foreløpig ingen terapier som gjør det mulig å kurere denne sykdommen.

Det finnes imidlertid behandlinger som kan kontrollere og gjenopprette hjertefunksjonen, redusere symptomene betydelig og forbedre livskvaliteten til disse barna:

• Behandlingen av dilatert kardiomyopati er primært og initialt medisinsk og er svært kompleks;
• I utvalgte og ekstreme tilfeller kan mekanisk assistanse med et kunstig hjerte være indisert;
• I de siste stadiene av sykdommen er hjertetransplantasjon nødvendig.

Prognosen for utvidet kardiomyopati varierer fra tilfelle til tilfelle, avhengig av forverring og/eller forverring av symptomene

Medisinsk behandling kan generelt kontrollere symptomer og tillate pasienter å være aktive i måneder eller år.

Nøkkelaspektet er periodisk overvåking av det kliniske bildet.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Hjerteinfarkt: årsaker, symptomer og risikofaktorer

Dilatert kardiomyopati: hva det er, hva som forårsaker det og hvordan det behandles

Hjertesykdom: Hva er kardiomyopati?

Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt

Hjertemurl: Hva det er og når det skal bekymres

Broken Heart Syndrome er på vei oppover: Vi kjenner Takotsubo kardiomyopati

Kardiomyopatier: hva de er og hva er behandlingene

Alkoholisk og arytmogen høyre ventrikkel kardiomyopati

Forskjellen mellom spontan, elektrisk og farmakologisk kardioversjon

Hva er Takotsubo Kardiomyopati (Broken Heart Syndrome)?

kilde:

Barn Jesus