Raynauds fenomen er preget av en overdreven spasme av blodkar i periferien som forårsaker en reduksjon i blodstrømmen til de berørte områdene

Reaksjonen kan utløses av kulde og/eller følelsesmessig stress (intense følelser, redsel) og/eller rask endring fra varme til kalde omgivelser eller andre faktorer, hvorav noen fortsatt ikke er fullt ut forstått.

Redusert blodstrøm resulterer i nummenhet i hendene etterfulgt av cyanose, blekhet, smerte, prikking og svie.

I halvparten av tilfellene kan fenomenet være sekundært til andre patologier; hvis det er idiopatisk (dvs. årsaken til det er ikke kjent), kalles det Raynauds syndrom, og blir noen ganger referert til som overfølsomhet eller 'allergi' mot kulde.

Raynauds fenomen forekommer hovedsakelig i fingrene og tærne, men kan også involvere andre områder av kroppen, som nesetippen, øreflippene og tungen

Raynauds fenomen er oppkalt etter den franske legen Maurice Raynaud (1834-1881).

Årsaker og risikofaktorer for Raynauds fenomen

Smerte er noen ganger forbundet med det.

Det omtales som

• primær eller primitiv: fenomenet oppstår av seg selv, uten at en underliggende sykdom forårsaker det;
• sekundært: fenomenet er tegnet på en patologi;
• idiopatisk: hvis den underliggende årsaken er ukjent.

Primær Raynauds fenomen er hyppigere enn sekundærformen

Primær Raynauds begynner vanligvis under 25 år og rammer hovedsakelig kvinner som har en intoleranse mot forkjølelse som dateres tilbake til barndommen.

På den annen side viser pasienter med sekundær Raynauds ofte symptomer på en assosiert tilstand (typisk leddgikt, lupus, sklerodermi ...), slik som leddsmerter, hudutslett og svakhet.

Primært eller idiopatisk Raynauds fenomen

Raynauds fenomen anses som primitivt eller idiopatisk hvis det oppstår alene og ikke er assosiert med andre sykdommer.

I denne formen har det en tendens til å forekomme hyppig hos unge kvinner og spesielt i ungdomsårene og tidlig voksen alder.

Idiopatisk Raynauds antas å være i det minste delvis arvelig, selv om spesifikke gener ennå ikke er identifisert.

Sigarettrøyking er en faktor som kan øke frekvensen og intensiteten av angrep; ifølge noen forfattere ser det også ut til at en hormonell komponent spiller en rolle.

Koffein, østrogen og ikke-selektive betablokkere er ofte oppført som skjerpende faktorer, men bevisene for at de bør unngås virker ikke solide.

Kaldt vær, psykisk og fysisk stress og intense følelser øker risikoen for at fenomenet oppstår.

Sekundært Raynauds fenomen

Raynauds fenomen, eller sekundær Raynauds, er assosiert med en lang rekke andre tilstander og sykdommer:

• Bindevevssykdommer
• sklerodermi
• Systemisk lupus erythematosus
• Leddgikt
• Sjögrens syndrom
• dermatomyositt
• Polymyositt
• Kronisk agglutinin syndrom
• Ehlers-Danlos syndrom
• Narkotika
• Betablokkere
• Cytotoksiske legemidler – spesielt kjemoterapeutika og spesielt bleomycin
• Ciklosporin
• Bromocriptine
• ergotamin
• sulfasalazin
• Legemidler som stimulerer sentralnervesystemet, f.eks. amfetamin og metylfenidat
• Reseptfrie legemidler, f.eks. pseudoefedrin
• Occupational
• Langvarig håndeksponering for kjemiske eller plastiske forbindelser, f.eks. vinylklorid, kvikksølv eller PVC
• Paraneoplastisk manifestasjon

Andre årsaker og risikofaktorer:

• arteriopati;
• nervesykdommer;
• slagpåvirket lem;
• multippel sklerose;
• poliomyelitt;
• profesjonell bruk av vibrerende verktøy, slik som pneumatiske hammere, børstekuttere eller motorsager;
• Karpaltunellsyndrom;
• øvre thoraxstredet syndrom;
• skjoldbrusk patologi;
• røyking;
• kald;
• skader på hender eller føtter (brudd, kirurgi eller frostskader).

Symptomer og tegn

Raynauds fenomen forekommer hovedsakelig i de områdene med større kalorispredning og lavere metabolsk etterspørsel (mer brukbart), dvs. fingrene (spesielt de på hendene).

I noen tilfeller er ubehag eller smerte forbundet med den berørte delen.

Den er preget av tre faser som kan vare fra mindre enn et minutt til flere timer totalt

• Iskemisk (eller 'blek') fase: blodtilførselen reduseres og området blir blekt, kaldt, nummen og noen ganger smertefullt;
• Venøs stasefase (eller "cyanose"): det berørte området begynner å bli blåaktig og prikking og ubehag kan oppleves;
• Reaktiv hyperemifase (eller "spyling"): blod strømmer tilbake i området rikelig og området ser rødlig ut og er varmt. Prikking, nummenhet og smerte kan forekomme. Normal flyt gjenopptas vanligvis innen et kvarter.

I de fleste tilfeller kan fenomenet forstyrre pasientenes daglige aktiviteter (spesielt de som krever bruk av hender eller føtter), men forårsaker ingen langvarig skade på ekstremitetene.

Diagnose

Diagnosen er i hovedsak klinisk: En objektiv undersøkelse gjør at fenomenet kan oppdages, ofte uten behov for kuldestimuleringstester.

Videapillroskopi er undersøkelsen av førstevalg for å skille idiopatisk Raynauds fenomen fra det sekundære til sklerodermispektrumsykdommer (sklerodermi, polydermatomyositt, blandet konnektivitt).

Videokapillarroskopi hos disse pasientene viser typiske endringer: kapillærløkker redusert i antall, avaskulære områder, gigantiske kapillærløkker kjent som megakapillærer, mikroblødninger.

Kuldestimuleringstesten innebærer å senke pasientens hånd i isvann for å provosere frem en episode.

En trykkmanøver utført av pasienten ved å presse håndflatene mot hverandre med hendene sammen ved bønn (tegn som kan fremkalles på en mer nyansert måte enn med kuldestimuleringstesten) kan også praktiseres.

Komplikasjoner av Raynauds fenomen

Komplikasjoner er sjeldne.

De kan forekomme:

• hudsår;
• arrdannelse;
• koldbrann;
• tynne, avsmalnende fingre med glatt, skinnende hud;
• sprø og saktevoksende negler.

Terapi

Hos pasienter som lider av Raynauds fenomen er det viktig å unngå eksponering for kulde ved å bruke hansker og tunge sokker for å holde ekstremitetene varme.

Fra et farmakologisk synspunkt er kalsiumantagonister svært effektive hos personer som er motstandsdyktige mot konservativ behandling. De reduserer antall og varighet av episoder med vasospasme ved å indusere vasodilatasjon av de perifere arteriolene.

I mer alvorlige tilfeller kan sympatektomi (endoskopisk thorax sympatektomi), en kontroversiell kirurgisk prosedyre, brukes.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Psoriasis, en tidløs hudsykdom

Eksponering for kulde og symptomer på Raynauds syndrom

Psoriasisartritt: Hva er det?

Psoriasis: Det blir verre om vinteren, men det er ikke bare kulden som har skylden

kilde:

Medisin på nett