Scimitar syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, prognose og dødelighet

Scimitar syndrom (medfødt lunge venolobar syndrom eller medfødt lunge venolobar syndrom eller Halasz syndrom) er en medfødt kardiopulmonal defekt, dvs. allerede tilstede ved fødselen, der den høyre nedre lungevenen (kalt 'scimitar vena') renner inn i vena invaferi i stedet for inn i venstre atrium som det vanligvis gjør (venstre-høyre shunt)

Resultatet er derfor at oksygenrikt blod som returnerer fra lungene via scimitarvenen, i stedet for å gå inn i venstre side av hjertet og føres tilbake til den systemiske sirkulasjonen via aorta, ender opp i høyre side av hjertet, som mater det. tilbake i lungesirkulasjonen, med en åpenbar reduksjon i effektiviteten til det kardiopulmonale systemet.

Det er vanligvis assosiert med hypoplasi i høyre lunge, bronkiale abnormiteter og dekstrokardi.

Det utgjør en type partiell anomal pulmonal venøs retur (RVPAP).

Scimitar syndrom skylder sitt merkelige navn til det faktum at den uregelmessige lungevenen tar form av en scimitar

Scimitar syndrom kalles også av følgende navn, som alle er synonymer:

  • pulmonal hypogenese syndrom;
  • Halasz syndrom;
  • høyre pulmonal arterie epibronkialt syndrom;
  • medfødt lunge venolobar syndrom.

Scimitar syndrom har en estimert prevalens på mellom 1/100,000 1 og 33,333/XNUMX XNUMX levendefødte

Kvinner ser ut til å være mer påvirket enn menn.

Scimitar syndrom er en medfødt tilstand, dvs. allerede tilstede ved fødselen.

Symptomer begynner vanligvis i de første månedene av livet.

De eksakte årsakene til scimitar syndrom er ennå ikke fullstendig avklart.

Hos noen pasienter er det funnet et unormalt gen kartlagt på kromosom 4q12.

En av risikofaktorene kan være fortrolighet.

Tegn og symptomer

I nyfødtperioden viser scimitar-syndrom seg med kongestiv hjertesvikt, hovedsakelig på grunn av pulmonal hypertensjon og åndenød; den nyfødte får utmattelse, dyspné, hjertesvikt, mangel på matlyst, irritabilitet og hyppige lungeinfeksjoner.

Diagnose av scimitar syndrom

Diagnosen er mistenkt ved fysisk undersøkelse og bekreftet ved transøsofageal eller transthorax ekkokardiografi, røntgen thorax, angiografi, computertomografi og magnetisk resonansangiografi.

Ved objektiv undersøkelse auskulteres en systolisk bilyd fra hyperaffluks, en diastolisk rulle fra trikuspidalstenose og en splitting av II-tonus.

Det karakteristiske tegnet som kan identifiseres på røntgen av thorax, som også gir sykdommen navnet sitt, er en skjærformet lesjon (se bildet nedenfor).

Tilfeldig diagnose

I sjeldne tilfeller forblir scimitar-syndrom relativt paucisymptomatisk hos nyfødte og spedbarn, og i dette tilfellet kan det diagnostiseres ved en tilfeldighet hos eldre barn og voksne som av andre årsaker gjennomgår røntgen av thorax. I svært sjeldne tilfeller blir det aldri diagnostisert i livet.

Differensiell diagnose

Scimitar syndrom må skilles fra:

  • pseudoscimitar syndrom (unormal nedadgående vene som dreneres inn i venstre atrium)
  • Kartageners syndrom.

Prenatal diagnose

Prenatal diagnose er mulig med ekkokardiografi av fosteret.

Laboratorieundersøkelser

På røntgen thorax kan man se forstørrelse av høyre ventrikkel, utvidelse av lungearterien, lungeoverløp, skygge av unormal høyre lungevene langs høyre side av hjertet.

Tilstander assosiert med scimitar syndrom

Variabel hypoplasi og misdannelser av lungearteriene i høyre lunge og en unormal arteriell tilførsel fra aorta, som kan stamme over eller under diafragma, er observert.

Hjertet er vanligvis forskjøvet til høyre. I sjeldne tilfeller viser sykdommen seg med en liten shunt, en bilyd og tilbakevendende luftveisinfeksjoner hos barn og voksne.

Omtrent en fjerdedel av pasientene har en relatert medfødt hjertesykdom (aorta-koarktasjon, tetralogi av Fallot, patent ductus arteriosus, ventrikkelseptumdefekt).

Bronkogene cyster, 'hestesko'-lunge, aksessoire diafragma og brokk kan være assosiert.

Behandling

Terapi avhenger av den hemodynamiske statusen: når mengden blod som strømmer til den nedre vena cava er minimal, kan det hende at terapi ikke brukes, men det er praktisk for pasienten å gjennomgå periodiske kontroller.

I tilfeller med venstre-høyre shunt og signifikant pulmonal hypertensjon, bør kirurgisk korreksjon foreslås, som kan inkludere korreksjon av unormal venøs retur, ligering av kollaterale arterier og høyre pneumonektomi.

Kirurgisk behandling utføres i ekstrakorporal sirkulasjon (ECC).

Når skal man operere?

Kirurgisk behandling utføres generelt i førskolealder, dvs. før fylte 5/6 år.

Dødelighet og prognose

Når mengden blod som strømmer til den nedre vena cava er minimal, er forventet levealder sammenlignbar med den for et friskt individ.

Livskvaliteten hos disse pasientene er høy, men noen idretter kan være utelukket, spesielt konkurranser.

I alvorlige tilfeller og hvis diagnostisert i barndommen, er syndromet assosiert med betydelig dødelighet.

De viktigste dødsårsakene hos personer med scimitar syndrom er:

  • respirasjonssvikt;
  • hjertefeil;
  • alvorlige lungeinfeksjoner.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Ectopia Cordis: typer, klassifisering, årsaker, assosierte misdannelser, prognose

Defibrillator: Hva det er, hvordan det fungerer, pris, spenning, manuell og ekstern

Pasientens EKG: Hvordan lese et elektrokardiogram på en enkel måte

Tegn og symptomer på plutselig hjertestans: Hvordan fortelle om noen trenger HLR

Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt

Raskt å finne - og behandle - årsaken til et slag kan forhindre flere: Nye retningslinjer

Atrieflimmer: Symptomer å passe på

Wolff-Parkinson-White syndrom: hva det er og hvordan det skal behandles

Har du episoder med plutselig takykardi? Du kan lide av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)

Forbigående takypné hos det nyfødte: Oversikt over neonatalt våtlungesyndrom

Takykardi: Er det risiko for arytmi? Hvilke forskjeller finnes mellom de to?

Bakteriell endokarditt: Profylakse hos barn og voksne

Erektil dysfunksjon og kardiovaskulære problemer: Hva er koblingen?

Tidlig behandling av pasienter med akutt iskemisk hjerneslag angående endovaskulær behandling, oppdatering i AHA 2015-retningslinjer

Iskemisk hjertesykdom: hva det er, hvordan man kan forebygge det og hvordan man behandler det

Iskemisk hjertesykdom: kronisk, definisjon, symptomer, konsekvenser

kilde:

Medisin på nett

Du vil kanskje også like