Wolff-Parkinson-White syndrom: patofysiologi, diagnose og behandling av denne hjertesykdommen
Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er en sykdom karakterisert ved unormal ledning av den elektriske hjerteimpulsen og forårsaket av tilstedeværelsen av en eller flere ekstra atrioventrikulære bunter, som kan gi opphav til episoder med sporadisk takykardi
Sykdommen, hvis etiologi fortsatt ikke er helt klar, rammer én person av 450; i 70 % av tilfellene rammer den menn, spesielt i ung alder, og kan opptre i både sporadisk og familiær form og være symptomatisk stille.
Spedbarn av foreldre med WPW-syndrom kan ha økt risiko for å utvikle sykdommen, det samme kan spedbarn med andre medfødte hjertefeil.
Pasienter med WPW-syndrom har ofte mer enn én hjelpevei, og hos noen kan det være mer enn åtte; dette er påvist hos individer med Ebsteins anomali.
WPW-syndrom er noen ganger assosiert med Lebers arvelige optiske nevropati (LHON), en form for mitokondriell sykdom.
Patofysiologi ved Wolff Parkinson White Syndrome (WPW)
Under normale forhold følger ledningen av den elektriske impulsen fra atriene til hjertets ventrikler en vei som består av den atrioventrikulære noden og bunten av His.
Den atrioventrikulære noden har elektrofysiologiske karakteristikker for ledningshastighet og refraktærtid slik at den utgjør et filter som er i stand til å beskytte ventriklene mot ledning av for raske og potensielt farlige atrieimpulser.
I noen tilfeller er det accessoriske ledningsbaner (VA) mellom atriene og ventriklene som kan være lokalisert på forskjellige steder i trikuspidal- og mitralklaffringene.
På grunn av deres elektrofysiologiske egenskaper, som ligner cellene i den vanlige hjertemuskelen, utfører ikke disse tilbehørsbanene den filtreringsfunksjonen som er typisk for den atrioventrikulære noden, og kan i visse tilfeller lede impulser til ventriklene ved svært høye frekvenser.
Under sinusrytme manifesterer en aksessørbane seg på elektrokardiogrammet som ventrikulær pre-eksitasjon og tilstedeværelsen av en "delta"-bølge: ledning gjennom den aksessoriske banen avtar ikke som i den atrioventrikulære noden, og PQ-intervallet på elektrokardiogrammet ( som representerer veien for den elektriske impulsen fra atriene til ventriklene) er kortere enn normalt (pre-eksitasjon).
I tillegg setter den ventrikulære enden av tilbehørsbanen inn i den vanlige hjertemuskelen i stedet for å være i kontinuitet med det spesialiserte ledningssystemet: av denne grunn skjer depolarisering av deler av ventriklene langsommere, noe som resulterer i et elektrokardiografisk utseende kjent som et ' delta' bølge.
Hvis tilstedeværelsen av en tilleggsvei er assosiert med episoder med hjertebank, er dette kjent som Wolff-Parkinson-White WPW syndrom
Hjertebank kan skyldes «re-entry arrhythmias», dvs. forårsaket av en kortslutning der impulsen generelt når ventriklene via den atrioventrikulære noden og går inn i atriene igjen via den aksessoriske banen kjørt i motsatt retning.
Arytmien fortsetter inntil en av de to banene (node eller tilbehørsvei) ikke lenger er i stand til å lede.
I noen sjeldnere tilfeller er kretsen reversert, det vil si at den aksessoriske banen brukes i retning fra atriene til ventriklene, mens impulsen går tilbake til atriene via bunten til His og den atrioventrikulære noden.
I andre tilfeller er den aksessoriske banen ikke direkte involvert i mekanismen som opprettholder arytmien, men kan bidra til ledning til ventriklene av arytmier i atriene (atrieflimmer/atrieflutter/atrietakykardi).
Hvis VA-ledningskapasiteten er svært høy (kort refraktærtid) kan den resulterende ventrikkelfrekvensen være svært rask (> 250 slag per minutt) og sette deg i fare for raske ventrikulære arytmier og hjertestans.
EKG -UTSTYR? BESØK ZOLL -STOVEN PÅ NØDSTILLING
Symptomer på Wolff-Parkinson-White
Klinisk kan dette syndromet manifesteres ved atrieflimmer og hjertebank sekundært til de ovennevnte re-entry arytmiene.
Det er ikke uvanlig at det er helt asymptomatisk og oppdages under et elektrokardiogram utført av andre årsaker, f.eks under en idrettsmedisinsk undersøkelse.
Diagnose av Wolff-Parkinson-White syndrom
Diagnosen WPW-syndrom er klinisk, men er fremfor alt basert på elektrokadiogrammet, som kan oppdage det selv i et asymptomatisk individ: i disse tilfellene manifesterer det seg som en deltabølge, som tilsvarer utvidelsen av den stigende fasen av QRS-komplekset forbundet med forkorting av PR-intervallet.
Dette er på grunn av den elektriske impulsen som strømmer gjennom tilleggsveien i stedet for gjennom den atrioventrikulære noden.
Hvis pasienten har episoder med atrieflimmer, viser EKG rask polymorf takykardi (uten spiss torsjon).
Denne kombinasjonen av atrieflimmer og WPW-syndrom anses som farlig, og mange antiarytmika er kontraindisert.
Når et individ er i normal sinusrytme, er egenskapene til WPW-syndrom et kort PR-intervall, en utvidelse av QRS-komplekset (mer enn 120 msek i lengde) med utvidelse av QRS-oppstigningsfasen og endringer i repolarisering som gjenspeiles i endringer i ST-kanal og T-bølge.
Hos berørte individer passerer elektrisk aktivitet som begynner i sinoatrialknuten gjennom tilbehørsbunten så vel som i den atrioventrikulære knuten.
Siden tilbehørsbunten ikke blokkerer impulsen like mye som noden, aktiveres ventriklene av noden, og umiddelbart etterpå av noden.
Dette forårsaker EKG-endringene beskrevet ovenfor.
En annen diagnostisk teknikk er den elektrofysiologiske studien: For denne undersøkelsen legger legen et tynt, fleksibelt kateter, utstyrt med elektroder i enden, gjennom blodårene til ulike deler av hjertet hvor de er i stand til å kartlegge de elektriske impulsene.
Wolff-Parkinson-White behandlinger
Behandlingen av akutte episoder av reentry-arytmier i WPW-syndrom bruker legemidler som virker ved å blokkere ledning gjennom den atrioventrikulære noden, og avbryter en av armene til arytmien.
Imidlertid bør disse medikamentene unngås ved atrieflimmer som utføres raskt via den aksessoriske banen, da de i noen tilfeller kan øke frekvensen av ledning til ventriklene via den aksessoriske banen.
Ved tilstedeværelse av ventrikulær pre-eksitasjon og uavhengig av tilstedeværelse av arytmiske symptomer, anbefales elektrofysiologiske studier for å undersøke ledningskapasiteten til den aksessoriske banen og induserbarheten av arytmier.
Hvis tilbehørsbanen har høy ledningskapasitet med risiko for forhøyede ventrikulære frekvenser under episoder med atrieflimmer, eller ved symptomer og reentryarytmier, er ablasjon av aksessorsbanen indisert.
Den elektrofysiologiske studien er i stand til å identifisere stedet for tilleggsveien, som tilnærmingen som brukes for ablasjon vil avhenge av: i nærvær av en vei lokalisert i de høyre delene av hjertet, er tilgangen vanligvis gjennom den høyre lårbensvenen.
For venstrehendte veier vil venøs tilgang og påfølgende transseptal punktering fra høyre atrium til venstre atrium, eller en "retrograd" tilnærming via femoral- og aortaarteriene være mulig.
Energien som brukes til ablasjon er vanligvis radiofrekvens.
Etter vellykket ablasjon vil episoder med re-entry-arytmi gjennom tilleggsveien bli forhindret, og deltabølgen vil ikke lenger være synlig på elektrokardiogrammet.
Den langsiktige effektiviteten av ablasjon er generelt svært høy, over 95 %.
Etter vellykket ablasjon og i fravær av andre arytmier eller hjertesykdom, er ingen medikamentell behandling nødvendig.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Inflammasjoner i hjertet: Myokarditt, infeksjonsendokarditt og perikarditt
Raskt å finne - og behandle - årsaken til et slag kan forhindre flere: Nye retningslinjer
Atrieflimmer: Symptomer å passe på
Wolff-Parkinson-White syndrom: hva det er og hvordan det skal behandles
Har du episoder med plutselig takykardi? Du kan lide av Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW)