Kaposis sarkom er en multisentrisk vaskulær svulst forårsaket av herpesvirus type 8. De ulike formene er klassiske, AIDS-assosierte, endemiske (i Afrika), eller iatrogene (f.eks. etter organtransplantasjon)

Diagnosen stilles ved biopsi.

Behandling av asymptomatiske overfladiske lesjoner inkluderer kryoterapi, diatermokoagulasjon eller elektronstrålebehandling.

Strålebehandling brukes ved mer omfattende sykdom.

I AIDS-assosierte former gir antiretrovirale legemidler det beste resultatet.

Kaposis sarkom oppstår fra endotelceller som respons på infeksjon med humant herpesvirus type 8 (HHV8)

Immundepresjon (spesielt fra AIDS og legemidler hos organtransplanterte) øker i stor grad sannsynligheten for utvikling av sarkom hos pasienter med humant herpesvirus type 8-infeksjon.

Tumorceller er fusiforme og ligner glatte muskelceller, fibroblaster og myofibroblaster.

Klassifisering av Kaposis sarkom

Sarkom i klassisk form

Denne formen vises oftest hos eldre menn (> 60 år) av italiensk, jødisk eller østeuropeisk opprinnelse.

Forløpet er asymptomatisk og vanligvis er sykdommen begrenset til noen få hudlesjoner i underekstremitetene; visceral involvering forekommer i < 10 % av tilfellene. Det er generelt ikke-dødelig.

Klassisk Kaposis sarkom:

Dette sarkomet er en vaskulær svulst forårsaket av humant herpesvirus type 8-infeksjon.

Den klassiske formen for sarkom forekommer oftest hos eldre menn, er indolent og er vanligvis begrenset til et lite antall lesjoner på huden på underekstremitetene.

Hudlesjonene vises som asymptomatiske lilla, rosa eller røde makuler som kan utvikle seg til blåfiolette til svarte plakk og knuter.

AIDS-assosiert Kaposis sarkom (epidemi Kaposis sarkom)

Denne formen er den hyppigste AIDS-assosierte svulsten og er mer aggressiv enn klassisk sarkom.

Flere lesjoner er vanligvis tilstede, ofte involverer ansiktet og stammen.

Slimhinne-, lymfatisk og gastrointestinal involvering er hyppig.

Noen ganger er dette sarkomet den første manifestasjonen av AIDS.

Sarkom i endemisk form

Denne formen forekommer i Afrika uavhengig av HIV-infeksjon.

Det er 2 hovedtyper:

• Den prepubertale lymfadenopatiske formen: dette påvirker hovedsakelig barn; de primære svulstene involverer lymfeknutene, med eller uten hudlesjoner. Generelt er kurset fulminant og dødelig.
• Voksen form: denne formen ligner på klassisk Kaposis sarkom.

Iatrogent Kaposis sarkom (immunsuppressivt sarkom)

Denne formen utvikler seg vanligvis mange år etter en organtransplantasjon.

Forløpet er mer eller mindre raskt, avhengig av graden av immundepresjon.

Symptomatologi av Kaposis sarkom

Hudlesjonene fremstår som asymptomatiske lilla, rosa eller røde makuler som kan utvikle seg til blåfiolette til svarte plakk og knuter.

En viss grad av ødem kan være tilstede.

Noen ganger er knuter soppformede eller infiltrerer bløtvev og invaderer bein.

Selv om det er mindre hyppig, involverer visceral involvering oftest munnhulen, mage-tarmkanalen og lungene.

Symptomer avhenger av involvering av spesifikke organer.

Slimhinnelesjoner vises som blålilla makuler, plakk og knuter.

Gastrointestinale lesjoner kan noen ganger blø kraftig, selv om de vanligvis er asymptomatiske.

Diagnose av sarkom

Biopsi

Diagnosen av dette sarkomet bekreftes ved biopsi med en sylinderskalpell.

Pasienter med AIDS eller immunsupprimerte bør evalueres for mulig visceral spredning ved CT-skanning av bryst-abdomen.

Ved tilstedeværelse av luftveis- eller gastrointestinale symptomer, selv med en negativ CT-skanning, bør bronkoskopi eller fordøyelsesendoskopi vurderes.

Behandling av Kaposis sarkom

• kirurgisk eksisjon, kryoterapi, elektrokoagulasjon, intralesjonell kjemoterapi, eller muligens topisk imiquimod for overfladiske lesjoner
• Lokal strålebehandling og kjemoterapi ved multiple lesjoner, diffus involvering eller lymfeknutesykdom
• Antiretroviral behandling med lignende lokale behandlinger eller kjemoterapi i henhold til sykdommens omfang ved AIDS-assosiert Kaposis sarkom
• Reduksjon av immundempende midler for iatrogent Kaposis sarkom

Behandlinger for klassisk og AIDS-assosiert sarkom overlapper hverandre betydelig.

Asymptomatiske lesjoner krever ofte ikke behandling.

En eller flere overfladiske lesjoner kan fjernes ved reseksjon, kryoterapi eller elektrokoagulasjon eller behandles med intralesjonelt vinblastin eller interferon alfa.

Aktuelt imiquimod er rapportert å være effektivt.

Multiple lesjoner, diffus involvering og lymfeknutesykdom behandles lokalt ved strålebehandling ved doser på 10-20 Gy og kjemoterapi.

Tilbakefall er hyppig og fullstendig helbredelse er vanskelig å oppnå.

AIDS-assosiert sarkom reagerer lett på høyaktiv antiretroviral terapi, sannsynligvis fordi CD4+-tallet forbedres og HIV-virusmengden reduseres; Det er imidlertid noen bevis for at proteasehemmere i dette regimet kan forhindre angiogenese.

Hos AIDS-pasienter med lokalisert asymptomatisk sykdom som har CD4+ > 150/mcL og HIV RNA < 500 kopier/ml, kan intralesjonell vinblastin tilsettes.

Pomalidomid kan også brukes for mer indolente lesjoner. Pasienter med mer omfattende sykdom eller visceral sykdom kan ta pegylert liposomalt doksorubicin 20 mg/m2 EV hver 2.-3. uke.

Paklitaksel er en alternativ førstelinjebehandling eller kan gis hvis pegylert liposomalt doksorubicin svikter.

Andre midler som er undersøkt som adjuvanser inkluderer interleukin-12, deoksyferrioksamin og orale retinoider.

Behandling av Kaposis sarkom forbedrer ikke forventet levealder hos de fleste AIDS-pasienter, da smittsomme hendelser dominerer det kliniske forløpet.

Iatrogent Kaposis sarkom reagerer best ved seponering av immunsuppressiv behandling.

Hos transplanterte pasienter resulterer dosereduksjon av immunsuppressive legemidler ofte i en reduksjon av Kaposis sarkomlesjoner.

Hvis dosereduksjon ikke er mulig, bør konvensjonelle lokale og systemiske terapier som brukes ved andre former for Kaposis sarkom utføres.

Sirolimus kan også forbedre iatrogent Kaposis sarkom.

Behandling for endemisk Kaposis sarkom er utfordrende og typisk palliativ.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Sanofi Pasteur-studie viser effekten av samtidig administrering av Covid- og influensavaksiner

WHO: 'Pandemien vil fortsette med mindre vaksiner distribueres til fattige land'

Covid og HIV: 'Monoklonale antistoffer for fremtidens kur'

HIV, MRNA-vaksinestudie av Iavi og Moderna

kilde:

MSD