Forstå makroglobulinemi: En detaljert oversikt

Hva er Waldenströms makroglobulinemi?

Waldenströms makroglobulinemi (WM) er en sjelden form for ikke-Hodgkin-lymfom, en lidelse som utvikler seg i B-lymfocytter, en type hvite blodlegemer. Sykdommen er preget av en unormal økning i immunglobulin M. (IgM) i blodet, monoklonale proteiner som kan forårsake en rekke symptomer. Samlet sett anses Waldenströms makroglobulinemi som en langsom sykdom. Imidlertid krever ledelsen en personlig og forsiktig tilnærming.

Symptomer og diagnose

Symptomer av Waldenströms makroglobulinemi varierer fra person til person og går ofte ubemerket hen i årevis. Hvis de oppstår, inkluderer symptomer på det økende antallet IgM som sirkulerer i blodet tretthet, feber, vekttap, nattesvette, prikking i hender eller føtter, hovne lymfeknuter og en følelse av fylde eller smerte under ribbeina på grunn av milten. forstørrelse. Noen pasienter kan oppleve blåmerker, neseblod eller blødende tannkjøtt, hodepine, kortpustethet, endringer i synet og forvirring.

De diagnose av makroglobulinemi er basert på en kombinasjon av blodprøver, benmargsbiopsier og bildediagnostikk. Hovedindikatorene på hvor IgM sirkulerer og hvor mange tumorceller som har infiltrert er benmargsbiopsier. Påvisning av mutasjoner i MYD88 og CXCR4 gener kan bekrefte diagnosen og veilede terapi.

Behandling av Waldenströms Macroglobulinemia

Behandlingen av Waldenströms makroglobulinemi varierer avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene og utviklingen av sykdommen. Ikke alle pasienter trenger umiddelbar behandling. Behandlingsalternativer inkluderer kjemo-immunterapi, Bruton tyrosinkinase (BTK) inhibitorerog andre målrettede terapier. Ibrutinib, en BTK-hemmer, har vist seg å være nyttig i behandling av denne sykdommen.

Noen pasienter kan kreve mer aggressive terapier hvis de har mer alvorlige symptomer eller komplikasjoner, for eksempel hyperviskositetssyndrom. I noen tilfeller kan en hematopoetisk stamcelletransplantasjon vurderes. Personlig terapi basert på genomisk sekvensering er stadig viktigere i WM-behandling. Det lar leger skreddersy behandlingen til hver pasients spesifikke genetiske egenskaper og sykdom.

Prognose og pasientstøtte

Prognosen for pasienter med Waldenströms makroglobulinemi er generelt god, takket være moderne behandling som muliggjør langsiktig overlevelse. Løpende overvåking for å håndtere eventuelle tilbakefall eller komplikasjoner er fortsatt viktig.

Bing-senteret for Waldenströms makroglobulinemi tilbyr en rekke støtte til pasienter, inkludert tverrfaglige og innovative støttebehandlinger. Som verdens største senter dedikert til WM, fortsetter dette anlegget å forske på og utvikle nye behandlinger for å støtte pasientresultater over hele verden.

Kilder

Du vil kanskje også like