Chirurgia płodu, operacja atrezji krtani w Gaslini: druga na świecie
Multidyscyplinarny zespół Gaslini wykonuje podwójnie ratujące życie operacje noworodków z bardzo poważnymi wadami rozwojowymi tchawicy i krtani innowacyjnymi technikami chirurgii płodowej i intensywnego leczenia okołoporodowego Operacja płodu została wykonana po raz drugi na świecie
Operacja ratująca życie wykonana w IRCCS Istituto Giannina Gaslini w Genui u noworodka: w czasie ciąży rozpoznano wadę niezgodną z życiem, atrezję krtani
Ale dzięki połączeniu umiejętności genueńskiej polikliniki pediatrycznej możliwe było skoordynowanie wszystkich umiejętności zawodowych niezbędnych do przeprowadzenia dwóch kolejnych interwencji, które gwarantowały przeżycie dziecka.
„Sprawa była wyjątkowa z różnych powodów: pierwszym jest niezwykle odważna decyzja rodziców o doniesieniu ciąży pomimo wady teoretycznie nie dającej się pogodzić z życiem, chyba że zostanie przeprowadzona bardzo delikatna operacja w okresie płodowym. tylko sporadycznie i eksperymentalnie w bardzo nielicznych przypadkach przed tym i nigdy nie występował na Gaslini.
Jesteśmy dumni, że zaoferowaliśmy tej rodzinie alternatywne życie i ścieżkę rozwoju, dzięki synergicznej i ścisłej pracy lekarzy, położnych i pielęgniarek 5 złożonych jednostek operacyjnych: doskonała organizacja wielu różnych medycznych, technicznych i usługi pielęgniarskie, które są bogactwem tego szpitala pediatrycznego ”wyjaśnia Renato Botti, dyrektor generalny Gaslini .
„Zarośnięcie krtani, polegające na obecności błony na poziomie strun głosowych uniemożliwiającej przepływ powietrza do tchawicy”
Jest to bardzo poważna wada rozwojowa górnych dróg oddechowych, która prawie we wszystkich przypadkach prowadzi do śmierci noworodka. Do tej pory na całym świecie opisano tylko tuzin osób, które przeżyły ”- wyjaśnia dr Michele Torre , szef zespołu UOSD ds. Chirurgii dróg oddechowych i klatki piersiowej.
„Ta wada, którą zdiagnozowano u pani FS w 22. tygodniu ciąży, określa stany ryzyka, które często prowadzą do śmierci wewnątrzmacicznej z powodu niewydolności serca, która towarzyszy rozszerzeniu płuc z powodu obecności błony krtaniowej.
Po wstępnej konsultacji w sprawie wady rozwojowej para zdecydowała, że chce kontynuować ciążę, zgadzając się na przeprowadzkę z Neapolu do Genui, aby dać dziecku realną szansę na przeżycie” – mówi prof. Dario Paladini dyrektor UOC Medycyny Płodowej i Okołoporodowej oraz Ginekologii i Położnictwa UOC.
Para została przedstawiona przed operacją płodową w celu przywrócenia drożności dróg oddechowych, a tym samym zmniejszenia rozszerzalności płuc i ryzyka niewydolności serca, umożliwiając rozwój płodu i poród bliżej terminu ciąży.
W przypadku braku operacji tego typu śmiertelność płodów z powodu niewydolności serca jest bardzo wysoka
Dlatego multidyscyplinarny zespół (chirurg płodowy, neonatolodzy-resuscytatorzy, chirurdzy dróg oddechowych i otolaryngolodzy) z Gaslini zaproponował parze wykonanie eksperymentalnego podejścia do operacji płodowej w celu zmniejszenia ryzyka śmiertelności płodów.
„Tę operację płodową wykonano tylko raz na świecie przed tą wykonaną w Gaslini, a druga podobna operacja została opublikowana zaraz po zabiegu wykonanym w Genueńskim szpitalu pediatrycznym” – wyjaśnia prof. Dario Paladini dyrektor UOC Medycyny Płodowej i Okołoporodowej – .
Interwencja została zilustrowana i zaproponowana parze podczas multidyscyplinarnej sesji doradczej.
Operacja płodowa polega na dostępie fetoskopowym do dróg oddechowych i laserowej perforacji – a następnie rozszerzeniu miniaturowymi kleszczami – zarośniętej (niedrożnej) krtani, co pozwala zmniejszyć ciśnienie w płucach i zmniejszyć ryzyko zgonu w macicy z powodu niewydolności serca “.
„Operacja płodu została przeprowadzona w 29 tygodniu ciąży i skutecznie przywróciła pierwszy minimalny pasaż w drogach oddechowych, aczkolwiek małego kalibru, umożliwiając w ten sposób kontynuację ciąży.
Jednak minimalne otwarcie dróg oddechowych uzyskane dzięki interwencji płodu nie jest wystarczające, aby umożliwić niemowlęciu samodzielne oddychanie w momencie narodzin.
W takich przypadkach, nawet w przypadku spontanicznego początku porodu, poród można przeprowadzić tylko przez bardzo wyrafinowane cięcie cesarskie zwane EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Dzięki tej technice płód jest częściowo usuwany z macicy matki i utrzymywany w połączeniu z łożyskiem, co pozwala na dotlenienie.
Pozwala to neonatologom-resuscytatorom i chirurgom na uzyskanie skutecznego dostępu do dróg oddechowych bez cierpienia dziecka na niedotlenienie.
Po zaintubowaniu lub, jak w tym przypadku, po wykonaniu tracheotomii, dziecko jest całkowicie wyjęte, ponieważ oddychanie można łatwo wspomóc przez rurkę dotchawiczą lub rurkę tracheostomijną” – wyjaśnia dr Andrea Moscatelli, dyrektor oddziału Intensywnej Terapii Noworodków UOC i pediatryczny.
Cięcie cesarskie w EXIT, zabiegu obarczonym wysokim ryzykiem krwotoku matczynego, wykonano na sali operacyjnej Kardiochirurgii przylegającej do Oddziału Intensywnej Opieki Noworodkowej i Dziecięcej, zgodnie z podejściem zdefiniowanym przez DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit), które przewiduje transfer na salę porodową / gabinet z całą technologią potrzebną do stworzenia stacji intensywnej terapii noworodka. Dr Gabriele De Tonetti przeprowadziła znieczulenie matczyno-płodowe, gwarantujące trudną stabilność hemodynamiczną matki.
Cesarskie cięcie zostało wykonane przez prof. Paladiniego z dr L. Pedretti z UOC Medycyny Płodowej i Okołoporodowej / Położnictwa.
Po wyjęciu płodu, gdy pępowina nadal zapewniała dopływ tlenu, płód został umieszczony w macicy i pierwsza próba intubacji wspomaganej włóknami została przeprowadzona przez dr E. Lampugnani z Oddziału Intensywnej Terapii Noworodków i Pediatryczny. Intubacja była niemożliwa ze względu na bardzo mały kaliber drożności krtani uzyskanej podczas wcześniejszej operacji płodowej.
Następnie dr Roberto D'Agostino i dr Michele Torre z powodzeniem wykonali trachetomię, zakładając kaniulę dotchawiczą – operacja bardzo trudna dla warunków operacyjnych (noworodek umieszczony w macicy, nadal połączony z krążeniem łożyskowym) i ograniczonej masy ciała. wcześniak.
Umożliwiło to wentylację noworodka i uniezależnienie się od krążenia łożyskowego.
Zakończono procedury pomocy i wsparcia dla dziecka, które zostało następnie przeniesione do stabilnych warunków klinicznych na Oddziale Intensywnej Terapii. Noworodek przy urodzeniu ważył 1.7 kg.
„Ten rodzaj operacji jest wyjątkowy z wielu powodów: po raz pierwszy wykonujemy tracheostomię w krążeniu płodowo-łożyskowym; rodzaj pacjenta (przedwczesny io małej wadze), konieczność działania w bardzo krótkim czasie, trudność spowodowana brakiem wentylacji, niemożność profilaktycznej intubacji wraz z trudnym rozpoznaniem tkanek u tak małego pacjenta, sprawić, by operacja była prawdziwym wyzwaniem ”- wyjaśnia dr Roberto D'Agostino, dyrektor UOC Otolaryngologii.
Mimo wcześniactwa przebieg był niezwykle korzystny z punktu widzenia układu oddechowego, nawet jeśli u maluszka wystąpiły typowe dla wcześniaków powikłania jelitowe, które wymagały operacji jamy brzusznej z późniejszą ileostomią.
ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO
Atrezja krtani, ale… ponadto w kolejnych tygodniach hospitalizacji zdiagnozowano inne problemy i nadal są one leczone
„ Antonio ma obecnie 40 tygodni w prawidłowym wieku, waży 3 kg, jest bardzo responsywny i żywy . Nadal jest podłączony do respiratora przez tracheostomię i jest zależny od żywienia pozajelitowego.
„Dziecko jest zdrowe i rośnie, ale kiedy dorośnie, będzie musiało przejść trudną operację, aby móc samodzielnie oddychać bez tracheotomii. Atrezja krtani jest wadą niezgodną z życiem, ale może być skutecznie leczona tylko w ośrodkach, które zapewniają leczenie prenatalne, poród i opiekę poporodową na najwyższym poziomie.
Kurs zostanie następnie zakończony rekonstrukcją krtani i tchawicy, dla której nasz Instytut jest włoską i europejską doskonałością” – wyjaśnia dr Michele Torre Gaslini Centrum Chirurgii Klatki Piersiowej i Dróg Oddechowych Dzieci.
„Narodziny Antoniego zmobilizowały lekarzy, położne i pielęgniarki z 5 złożonych jednostek operacyjnych instytutu.
Ten wysiłek organizacyjny jest wyartykułowany i złożony oraz wymaga głośnej integracji funkcjonalnej pomiędzy wszystkimi zaangażowanymi profesjonalistami.
Wystarczy pomyśleć, że na sali operacyjnej – gdzie na rutynowym cesarskim cięciu obecnych jest 4-6 osób, w tym lekarze i położne/pielęgniarki – znajdowało się 18 członków personelu szpitala, aktywowanych w nagłych wypadkach” – komentuje dr Raffaele Spiazzi, dyrektor ds. zdrowia Gaslini.
„Ten przypadek jest z pewnością wyjątkowy i pokazuje, że tego typu wyniki można uzyskać tylko w hiperspecjalistycznych ośrodkach referencyjnych, w których możliwa jest ciągłość opieki od płodu do życia po urodzeniu.
Instytut Giannina Gaslini jest jedną z nielicznych struktur w Europie, gdzie w ramach pediatrycznej polikliniki wyposażonej we wszystkie specjalizacje medyczne i chirurgiczne znajduje się również punkt urodzenia.
To pozwala nam zagwarantować noworodkowi wszystkie wysoce specjalistyczne procedury, w tym chirurgię płodową i noworodkową, intensywną opiekę, aż do pozaustrojowych technik podtrzymywania życia, takich jak ECMO noworodków, niezbędnych do radzenia sobie z tak złożonymi przypadkami” – podsumowuje Raffaele Spiazzi.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Rzadkie choroby: zespół Bardeta Biedla
Rzadkie choroby: pozytywne wyniki badania III fazy dotyczącego leczenia idiopatycznej hipersomnii
Rzadkie choroby: Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP), badanie z Uniwersytetu Pensylwanii
Zespół suszonych śliwek i brzucha: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie