Co to jest zespół Zollingera-Ellisona i jak go zdiagnozować

By Krystiana Antonina On Luty 2, 2023

Zespół Zollingera-Ellisona jest bardzo rzadką chorobą kliniczną, występującą u 1 pacjenta na 1 milion mieszkańców

Jak objawia się zespół Zollingera-Ellisona

Jest to choroba, w której objawy spowodowane są nadprodukcją kwasu solnego przez żołądek, prowadzącą do powstania wrzodów żołądka, przełyku lub dwunastnicy, co powoduje u pacjenta ból w nadbrzuszu, biegunkę, pieczenie, trudności w połykaniu pokarmu , z późniejszą utratą wagi i ogólnym złym samopoczuciem.

W poważniejszych przypadkach początek tych owrzodzeń może powodować krwawienie, przy czym pacjent może zauważyć ciemne stolce lub wymioty ze śladami krwi.

Główna przyczyna zespołu Zollingera-Ellisona

Nadprodukcja kwasu żołądkowego spowodowana zespołem wiąże się z nadprodukcją gastryny, hormonu, który pobudza żołądek podczas fazy trawienia do produkcji soku żołądkowego.

W tym przypadku przyczyną tej nadmiernej produkcji gastryny jest guz neuroendokrynny, gastrinoma.

Co to jest gastrinoma

Gastrinoma jest guzem neuroendokrynnym, który może lokalizować się w trzustce lub częściej na poziomie drugiego odcinka dwunastnicy w tzw. trójkącie gastrinoma.

W 75% przypadków jest to guz sporadyczny, niezwiązany z innymi chorobami; w pozostałej części jest to związane z tak zwanymi zespołami wielogenetycznymi, guzami neuroendokrynnymi, z którymi mogą być związane guzy przysadki lub przytarczyc.

W jakim wieku powstaje gastrinoma

Choroba zwykle pojawia się w wieku od 20 do 40 lat, bez różnicy między mężczyznami i kobietami.

Gastrinoma jest dziedziczna tylko w wielu nowotworach neuroendokrynnych, z transmisją autosomalną dominującą.

Jak diagnozuje się zespół Zollingera-Ellisona

Diagnozę stawia się, ponieważ pacjent zwraca się do lekarza, który widząc symptomatologię zgodną z wrzodem trawiennym, zleca wykonanie gastroskopii.

W przeciwieństwie do zwykłych owrzodzeń, spowodowanych nadużywaniem leków lub złymi nawykami, w przypadku zespołu Zollingera-Ellisona nie występuje pojedynczy wrzód, ale wiele wrzodów.

Badanie histologiczne tych owrzodzeń nie służy do rozpoznania gastrinoma, który jest wykrywany poprzez pobranie gastryny, bezbolesnego testu, który zwykle wykazuje bardzo wysokie wartości u pacjentów z tym zespołem.

Decydujące w identyfikacji zmian produkujących ten hormon będą badania drugiego stopnia, takie jak tomografia komputerowa i PET.

Gastrinoma jest bardzo rzadką i na ogół dobrze zróżnicowaną chorobą

Oznacza to, że zwykle ma dobre rokowanie, zwłaszcza gdy jest związane z wieloma zespołami genetycznymi.

Leczenie polega na podawaniu inhibitorów pompy protonowej (pantoprazolu i jego pochodnych) w połączeniu z gastroprotektorami.

Jeśli zmiana typu gastrinoma jest unikalna i nie ma przerzutów, możliwe jest usunięcie chirurgiczne, do którego można dodać leczenie radiologiczne i chemioterapeutyczne, jeśli jest to zmiana przerzutowa, w zależności od stopnia zaawansowania patologii.