Chłoniak nieziarniczy to duża i niejednorodna grupa nowotworów wywodzących się z układu limfatycznego, która dzięki postępom w badaniach jest coraz bardziej uleczalna

Chłoniaki nieziarnicze to nowotwory wynikające z genetycznych lub molekularnych zmian niektórych komórek układu odpornościowego, zwłaszcza limfocytów

U pacjentów dotkniętych chorobą komórki te, zamiast pełnić funkcję obronną, ulegają nieprawidłowej replikacji i gromadzą się w narządach wchodzących w skład układu limfatycznego, takich jak śledziona, grasica czy węzły chłonne, powodując powstanie guzów litych.

Należy pamiętać, że guzy te mogą powstawać we wszystkich narządach ludzkiego ciała, z istotnymi różnicami w objawach i rokowaniu.

Chłoniaki należące do kategorii „nieziarnicze” są bardzo niejednorodne i dalej dzielą się na podtypy, z których najczęstszym jest chłoniak z dużych komórek B, który charakteryzuje się dużą zmiennością kliniczną i prognostyczną.

Dlatego też podejścia do leczenia mogą być bardzo różne.

Częstość występowania chłoniaka nieziarniczego

Chłoniaki nieziarnicze dotykają 95% dorosłej populacji i stanowią 3% wszystkich nowotworów.

Chociaż mogą uderzyć w każdym wieku, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a średni wiek w chwili rozpoznania wynosi od 50 do 60 lat.

Czynniki ryzyka chłoniaka nieziarniczego

Mechanizmy biologiczne stojące za chłoniakami nieziarniczymi są nadal badane.

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, należy wziąć pod uwagę pewne czynniki ryzyka.

Niemodyfikowalne czynniki ryzyka obejmują:

• Wiek: nowotwór występuje częściej po 65 roku życia;
• płeć: przeciętnie mężczyźni są bardziej zagrożeni niż kobiety, chociaż można dokonać rozróżnienia w zależności od rodzaju chłoniaka nieziarniczego.

Czynniki zewnętrzne, które mogą zwiększać ryzyko choroby to:

• Narażenie na chemikalia, takie jak insektycydy, herbicydy i benzen;
• ekspozycja na promieniowanie.

Stany immunosupresyjne, choroby autoimmunologiczne, infekcje wirusowe (takie jak HIV lub wirusowe zapalenie wątroby typu C) lub infekcje bakteryjne, takie jak Helicobacter pylori lub Chlamydia psittaci, również mogą zwiększać ryzyko rozwoju tego typu raka.

Chłoniaki nieziarnicze, objawy

Często we wczesnych stadiach jedynym objawem tego typu nowotworu jest bezbolesne powiększenie węzła chłonnego w rejonach:

• szyjny
• pachowy;
• pachwinowy;
• udowy.

Niektóre objawy ogólnoustrojowe mogą być:

• gorączka;
• nocne poty;
• utrata masy ciała.

Inne objawy lub oznaki, takie jak uporczywe swędzenie, reakcja na ukąszenia owadów, plamy na skórze, zmęczenie, brak apetytu i krwawienie mogą również być wskaźnikami chłoniaka.

Jednak, jak wspomniano powyżej, chłoniaki mogą powstać i/lub obejmować dowolny narząd, więc objawy odniesienia są liczne, często subtelne.

Jak zdiagnozować chłoniaka nieziarniczego?

Rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego dokonuje się wyłącznie na podstawie testów obiektywnych: zwykle wykonuje się biopsje zajętego węzła chłonnego lub narządu, którym w niektórych przypadkach towarzyszą biopsje szpiku kostnego.

Dalsze badania instrumentalne pozwalają lekarzom dokładniej scharakteryzować rodzaj choroby, na przykład za pomocą testów molekularnych.

Po postawieniu rozpoznania histologicznego przeprowadza się etapowanie, czyli określenie stopnia zaawansowania choroby, najczęściej z:

• 18FDG-PET (pozytonowa tomografia emisyjna);
• Tomografia komputerowa szyja, klatka piersiowa i brzuch ze środkiem kontrastowym;
• biopsja szpiku kostnego.

Zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i USG służą do monitorowania choroby w czasie i oceny jej postępu.

Obecnie dostępne zabiegi i terapie

Terapia, którą należy podjąć, może być bardzo różna w zależności od wielu czynników, takich jak:

• rodzaj chłoniaka
• zakres choroby
• tempo wzrostu guza
• wiek;
• stan zdrowia pacjenta.

Różne metody terapeutyczne dostępne obecnie w ośrodkach o dużej złożoności to:

• konwencjonalna chemioterapia
• leki celowane (takie jak inhibitory kinaz);
• immunoterapia humoralna (taka jak przeciwciała monoklonalne);
• immunoterapia komórkowa (taka jak CAR-T, przeszczep allogeniczny);
• bispecyficzne przeciwciała monoklonalne;
• ADC (kompleksy przeciwciało-lek; kompleksy przeciwciało-toksyna);
• immunomodulatory;
• radioimmunoterapia;
• radioterapia wiązką modulowaną;
• tomoterapia;
• radioterapia stereotaktyczna (nóż gamma i nóż cybernetyczny);
• operacje różnych rejonów anatomicznych (wyłącznie w celach diagnostycznych lub paliatywnych).

Niektóre przypadki chłoniaków o powolnym przebiegu, które mają wolniejszy przebieg kliniczny, mogą początkowo nie wymagać leczenia, a jedynie ścisłego monitorowania, podczas gdy w aktywnych postaciach choroby strategie wymienione powyżej są stosowane pojedynczo lub w połączeniu.

Agresywne chłoniaki leczy się natychmiast po postawieniu diagnozy, często za pomocą kombinacji środków chemioterapeutycznych i przeciwciał monoklonalnych.

W przypadku braku odpowiedzi guza na planowaną terapię lub nawrotu można zastosować przeszczep komórek macierzystych krwi lub, w konkretnym przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, zastosować innowacyjne terapie, takie jak anty-CD CAR-T19.

Czytaj także:

Co to jest guz i jak się tworzy

Chłoniak: 10 dzwonków alarmowych, których nie można lekceważyć

Źródło:

GDS