Kiedy mówimy o białaczce, nie mówimy o pojedynczej chorobie, ale o grupie nowotworów krwi spowodowanych niekontrolowaną proliferacją krwiotwórczych komórek macierzystych, zwanych białaczkami lub blastami, czyli tymi wciąż niedojrzałymi komórkami, które rosną, aby dać początek składnikom naszej krwi: krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi

Komórki macierzyste krwi pochodzą ze szpiku kostnego, u dorosłych występują głównie w kościach płaskich (takich jak miednica, mostek, czaszka, żebra, kręgi, łopatki) i mogą podążać za 2 liniami rozwojowymi

• komórki linii mieloidalnej dają początek białe krwinki (w szczególności monocyty neutrofili), płytki krwi i czerwone krwinki;
• komórki linii limfoidalnej tworzą białe krwinki, zwane również limfocytami.

W wyniku mutacji genetycznych i złożonych mechanizmów, które nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione, komórki macierzyste mogą przedwcześnie zatrzymać swój rozwój lub nabyć zdolność do nieograniczonej replikacji i uodpornić się na mechanizmy programowanej śmierci komórki (apoptoza).

Kiedy tak się dzieje, niedojrzałe komórki atakują szpik, krew, a czasami węzły chłonne, śledzionę i wątrobę, powodując w ten sposób białaczkę.

Różne rodzaje białaczki

Jednym z czynników klasyfikujących chorobę jest szybkość jej progresji: formy ostre mają krótki lub bardzo krótki przebieg czasowy, a także wykazują blokadę dojrzewania komórek, podczas gdy formy przewlekłe wykazują wolniejszą ewolucję, w której prekursory szpiku kostnego mają zdolność dojrzewania mimo to jest utrzymany, chociaż może być nienormalny.

Według Włoskiego Krajowego Rejestru Nowotworów najczęstszymi postaciami są:

• przewlekła limfatyczna (33.5% wszystkich białaczek);
• ostra mieloida (26.4%);
• przewlekła mieloidalna (14.1%);
• ostra limfatyczna (9.5%).

Dane dotyczące białaczek

Nowotwory atakujące komórki krwi są znacznie częstsze w dzieciństwie niż w wieku dorosłym.

W szczególności ostra białaczka limfoblastyczna stanowi 75% wszystkich białaczek diagnozowanych u dzieci do 14 roku życia, podczas gdy ostra białaczka szpikowa 15-20%.

Z kolei u dorosłych większość ostrych białaczek ma postać szpiku, natomiast białaczki limfoblastyczne występują rzadziej, około 25-30%.

Z drugiej strony białaczki przewlekłe są typowe dla wieku dorosłego, podczas gdy w dzieciństwie są rzadkie.

Chociaż częstość występowania białaczek rośnie, a we Włoszech zdiagnozowano prawie 8,000 XNUMX nowych przypadków, śmiertelność spada dzięki ciągłej i stałej poprawie leczenia.

Objawy ostrych białaczek

We wczesnych stadiach przewlekłe białaczki mogą nie dawać żadnych objawów, ponieważ komórki białaczkowe w ograniczonym stopniu zakłócają funkcje innych komórek.

W przeciwieństwie do ostrych białaczek objawy pojawiają się wcześnie i mogą bardzo szybko ulec pogorszeniu.

Gorączka, nocne poty, zmęczenie i zmęczenie, bóle głowy, bóle kości i stawów, utrata masy ciała, bladość są zwykle związane z niedoborem czerwonych krwinek, a więc z poważną anemią.

W przypadku niedoboru płytek krwi mogą również pojawić się drobne krwotoki w jamie ustnej lub przewodzie pokarmowym lub plamy na skórze.

W późniejszym, ale zawsze bardzo szybkim kroku, mogą pojawić się również głębsze krwotoki w mózgu lub przewodzie pokarmowym.

Natomiast w przypadku proliferacji białych krwinek mogą wystąpić objawy podobne do zespołu złej grypy, takie jak ciągła, ale dobrze tolerowana gorączka.

Czasami blasty białaczkowe mogą również naciekać narządy, takie jak żołądek, jelita, nerki, płuca lub układ nerwowy, dając specyficzne objawy wskazujące na nieprawidłowe funkcjonowanie zajętego narządu.

Najbardziej innowacyjne zabiegi i terapie przeciw białaczce

W ciągu ostatnich kilku lat obserwuje się stałą i postępującą poprawę rokowania choroby z dwóch powodów: wiemy więcej o czynnikach leżących u podstaw tych chorób, w szczególności o mutacjach genetycznych związanych z bardziej agresywnymi postaciami, i dlatego możemy postępować dalej z przeszczepem na wczesnym etapie, kiedy pacjent jest mniej zagrożony, przeszedł mniej terapii i można osiągnąć lepsze wyniki; oraz stałą poprawę terapii, które są łączone w oparciu o charakterystykę indywidualnej choroby pacjenta.

Zwalczanie białaczki: przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych

Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych jest jedną z opcji leczenia stosowanych w celu zastąpienia chorych komórek, zniszczonych wysokimi dawkami chemio lub radioterapii, zdrowymi komórkami od zgodnego dawcy.

Często dawcą jest rodzeństwo lub członek rodziny, ale może to być również osoba obca, która posiada komórki zgodne z komórkami pacjenta.

W niektórych przypadkach takie podejście może ostatecznie wyleczyć białaczkę, zwłaszcza u młodszych pacjentów, i może być stosowane w przypadku postaci, które nie reagują już na chemioterapię.

Dlatego ważne jest, aby zapisać się do rejestru dawców szpiku kostnego, prosty gest, który umożliwia pobranie niewielkiej ilości krwi lub śliny do typowania genetycznego, aby uratować życie w przyszłości.

Chemioterapia i immunoterapia komórkami CAR-T

Oprócz transplantacji, innymi dostępnymi obecnie terapiami są chemioterapia połączona z innymi podejściami mającymi na celu stymulację układu odpornościowego do rozpoznawania i niszczenia komórek białaczkowych, jak np. interferon alfa stosowany do spowolnienia wzrostu komórek nowotworowych, czy przeciwciała monoklonalne zdolne celowania w komórki białaczki, promując ich niszczenie przez układ odpornościowy.

Innowacyjnym podejściem terapeutycznym w ostatnich latach jest immunoterapia komórkami CAR-T, opcja dostępna w przypadku niektórych białaczek, które nie reagują na konwencjonalne leczenie.

Komórki CAR-T są własnymi limfocytami T pacjenta, które są genetycznie zmodyfikowane tak, aby były wyposażone w cząsteczkę CAR (chimeryczny receptor antygenu).

Dzięki tej cząsteczce, po ponownym wprowadzeniu do organizmu pacjenta, komórki CAR-T są w stanie specyficznie rozpoznawać komórki nowotworowe oraz skutecznie je atakować i niszczyć.

Białaczka jest dokładnie pierwszym nowotworem leczonym tym narzędziem terapeutycznym, które jest dostępne we Włoszech od 2019 roku.

Badania nad białaczką nie kończą się

Badania pozostają podstawą poprawy rokowania tych chorób: zmniejszenie toksyczności związanej z przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych i poprawa przeszczepu również od dawców zewnętrznych lub haploidentycznych (rodzice dla dzieci i odwrotnie), to dwa cele osiągnięte w ostatnich latach.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Chłoniak: 10 dzwonków alarmowych, których nie można lekceważyć

Chłoniak nieziarniczy: objawy, diagnostyka i leczenie niejednorodnej grupy nowotworów

CAR-T: Innowacyjna terapia chłoniaków

Ostra białaczka limfoblastyczna: długoterminowe wyniki opisane dla wszystkich dzieci, które przeżyły

Zmiany koloru w moczu: kiedy skonsultować się z lekarzem

Dlaczego w moim moczu są leukocyty?

Źródło:

GSD