Twardzina. Niebieskie dłonie, pobudka: znaczenie wczesnej diagnozy

Twardzina, której Światowy Dzień Twardziny był obchodzony wczoraj, to choroba atakująca skórę, naczynia i narządy wewnętrzne. Ale jakie są przyczyny? A objawy? Czy są dostępne zabiegi?

Co to jest twardzina skóry?

Dosłownie twardzina oznacza twardą skórę.

Jednak ta definicja uwzględnia tylko część objawów choroby.

Bardziej poprawnie nazywa się to twardziną układową, ponieważ może wpływać na kilka części ciała.

Jest to choroba autoimmunologiczna występująca głównie u kobiet.

CHOROBY RZADKIE? ABY DOWIEDZIEĆ SIĘ WIĘCEJ ODWIEDŹ STOISKO UNIAMO – WŁOSKA FEDERACJA CHORÓB RZADKICH NA EMERGENCY EXPO

Jak wygląda choroba?

Historia kliniczna choroby jest niezwykle zróżnicowana i nie wszystkie osoby dotknięte chorobą wykazują te same objawy.

Prawie wszyscy jednak jako pierwszy objaw odczuwają zmienioną wrażliwość na zimno, która objawia się zmianą koloru skóry, która wraz ze spadkiem temperatury otoczenia zmienia kolor na biały lub niebieski.

Objawem tym jest zjawisko Raynauda, ​​które może o jakiś czas wyprzedzić inne objawy choroby.

Jakie są objawy twardziny skóry?

Dłonie początkowo dotknięte objawem Raynauda mogą puchnąć, stać się twarde, czyli zwłóknione.

W różnym stopniu ta utrata elastyczności, spowodowana zmianami w tkankach tworzących rusztowanie skóry i narządów wewnętrznych („tkanka łączna”), obejmuje inne obszary ciała: twarz, ramiona, nogi i tułów.

Niektórzy ludzie są wtedy narażeni na problemy z oddychaniem: stan zapalny i zwłóknienie płuc powodują, że narządy te stają się mniej elastyczne i funkcjonalne. Ponadto krążenie krwi między sercem a płucami jest utrudnione wraz z rozwojem szczególnego rodzaju nadciśnienia: nadciśnienia płucnego, które uniemożliwia prawidłowe dotlenienie krwi.

Większość osób z twardziną układową może mieć usztywnienie przełyku z tendencją do refluksu lub powstawania wrzodów i skaleczeń na palcach dłoni.

Jaka jest przyczyna niebieskich dłoni?

Nie znamy jeszcze przyczyny choroby, ale niektóre zjawiska, które prowadzą do rozwoju powikłań z nią związanych, są dobrze znane.

U osób predysponowanych genetycznie jeden lub więcej czynników zewnętrznych działa jako wyzwalacz niekontrolowanej reakcji, która prowadzi do aktywacji układu odpornościowego.

Reakcja ta kończy się uszkodzeniem układu krążenia i narządów oraz zwłóknieniem.

Kto jest dotknięty?

Twardzina układowa dotyka głównie płci żeńskiej, zwykle w okresie menopauzy (między 45 a 60 rokiem życia), ale przypadki w młodszym wieku nie są całkowicie rzadkie.

Czy to rzadka choroba?

TAk. Chorobę określa się jako rzadką, tzn. dotyczy nie więcej niż 5 na 10,000 XNUMX osób.

To pozwala nam oszacować, że we Włoszech dotkniętych jest 20-25,000 XNUMX osób.

Czy można zapobiegać twardzinie?

Nie ma stylu życia ani nawyków, które mogłyby zapobiec tej chorobie.

Z pewnością im wcześniej zostanie zdiagnozowane, tym lepszy przebieg i możliwość wczesnego zapobiegania lub leczenia wszelkich powikłań.

Jak wspomniano powyżej, bardzo często pierwszym „dzwonkiem alarmowym” jest zjawisko Raynauda.

Jeśli zauważymy, że palce rąk stają się białe lub niebieskie z zimna, warto wykonać kapilaroskopię, proste, nieinwazyjne badanie, które pozwala na wczesną wizualizację typowych dla choroby zmian krążenia.

Następnie można wykonać badania krwi na obecność autoprzeciwciał.

W ten sposób możliwe jest wykrycie choroby w fazie przedklinicznej, czyli nawet na lata przed pojawieniem się typowych objawów choroby, oraz ustalenie programu monitorowania i zapobiegania powikłaniom.

Jaka jest terapia dzisiaj?

Do chwili obecnej nie ma jednoznacznej terapii twardziny układowej ani terapii, która pozwala na ostateczne wyleczenie.

Głównym celem leczenia jest spowolnienie jego progresji i leczenie powikłań.

Obecnie istnieje wiele leków, a inne są w trakcie opracowywania, które mogą leczyć powikłania choroby.

Leki te są tym skuteczniejsze, im wcześniej rozpoznane zostaną problemy twardziny układowej, zanim jakiekolwiek uszkodzenia staną się nieodwracalne.

Dlatego ważna jest wczesna diagnoza i regularne kontrole.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Łuszczyca, ponadczasowa choroba skóry

Nawracająco-ustępujące stwardnienie rozsiane (RRMS) u dzieci, UE zatwierdza Teriflunomid

ALS: Zidentyfikowano nowe geny odpowiedzialne za stwardnienie zanikowe boczne

Łuszczycowe zapalenie stawów: co to jest?

Terapie rehabilitacyjne w leczeniu twardziny układowej

Łuszczyca: pogarsza się zimą, ale to nie tylko zimno jest winne

Ekspozycja na zimno i objawy zespołu Raynauda

Źródło:

Poliklinika w Mediolanie

Może Ci się spodobać