Ectopia cordis: tipos, classificação, causas, malformações associadas, prognóstico

Na medicina, o termo 'ectopia' significa a colocação de um órgão do corpo no lugar errado. Ectopia cordis' ou 'ectopia do coração' ou 'ectopia cardíaca' na medicina refere-se a um grupo de anormalidades anatômicas raras que têm em comum uma malformação cardíaca congênita, ou seja, já presente ao nascimento, caracterizada por uma posição anormal do coração

A expressão 'ectopia cordis' é derivada da combinação dos termos gregos e latinos:

ἔκτοπος (pronuncia-se 'èctopos') que significa 'deslocado';

cordis (pronuncia-se 'còrdis') que significa 'coração'.

Por sua vez, o termo 'ἔκτοπος' é derivado de:

ἔκ (pronuncia-se 'ec') que significa 'fora';

τόπος (pronuncia-se 'tòpos') que significa 'lugar'.

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Tipos de ectopia cordis

Na forma mais comum, o coração se projeta do tórax através de uma abertura no esterno; em outra forma, ocorre dextrocardia com situs inversus (frequentemente associada à síndrome de Kartagener, um subtipo de discinesia ciliar primária).

Em outros casos, o coração pode estar localizado na cavidade abdominal, na pescoço ou outros sítios anatômicos.

A ectopia cordis ocorre em aproximadamente 8 crianças por milhão de nascidos vivos.

Dependendo da localização do coração no nascimento, quatro categorias diferentes de ectopia cordis podem ser identificadas:

  • cervical;
  • torácica;
  • toraco-abdominal;
  • abdominal.

A causa exata das ectopias do coração não foi identificada, mas esta condição é freqüentemente encontrada na síndrome de Turner e na síndrome de Edwars (trissomia 18); no entanto, até o momento não há evidências de que seja uma doença geneticamente transmissível.

Malformações associadas

Outros defeitos congênitos, como lábio leporino e fenda palatina e malformações cifóticas da coluna, também estão frequentemente presentes.

Outros órgãos também podem estar localizados fora dos limites naturais do corpo.

O coração ectópico geralmente não é protegido pela pele ou esterno e outros defeitos cardíacos congênitos podem estar associados a essa condição, incluindo tetralogia de Fallot, atresia pulmonar e defeito do septo interventricular.

Prognóstico

Esta condição é geralmente fatal nos primeiros dias de vida.

Em alguns casos, o tratamento cirúrgico é possível: alguns casos de ectopia cordis podem ser tratados cirurgicamente através de uma operação longa e complexa.

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Fonte:

Medicina on-line

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