Esclerodermia. Mãos azuis, um alerta: a importância do diagnóstico precoce
A esclerodermia, cujo Dia Mundial da Esclerodermia foi celebrado ontem, é uma doença que afeta a pele, vasos e órgãos internos. Mas quais são as causas? E os sintomas? Existem tratamentos disponíveis?
O que é esclerodermia?
Literalmente, esclerodermia significa pele dura.
No entanto, essa definição leva em conta apenas parte das manifestações da doença.
Mais corretamente, é chamada de esclerose sistêmica porque pode afetar várias partes do corpo.
É uma doença autoimune que ocorre principalmente em mulheres.
Como a doença se apresenta?
A história clínica da doença é extremamente variável e nem todos os acometidos apresentam os mesmos sintomas.
Quase todos, no entanto, experimentam como primeiro sintoma uma sensibilidade alterada ao frio que se manifesta em uma mudança na cor da pele, que fica branca ou azul à medida que a temperatura ambiente diminui.
Esse sintoma é o fenômeno de Raynaud, que pode preceder em algum tempo as demais manifestações da doença.
Quais são os sintomas da esclerodermia?
As mãos inicialmente afetadas pelo fenômeno de Raynaud podem inchar, endurecer, ou seja, fibróticas.
Em graus variados, essa perda de elasticidade, devido a uma alteração nos tecidos que compõem o andaime da pele e dos órgãos internos (o 'tecido conjuntivo'), envolve outros locais do corpo: face, braços, pernas e tronco.
Algumas pessoas correm o risco de desenvolver problemas respiratórios: a inflamação e a fibrose dos pulmões tornam esses órgãos menos elásticos e funcionais. Além disso, a circulação sanguínea entre o coração e o pulmão é dificultada com o desenvolvimento de um tipo particular de hipertensão: a hipertensão pulmonar, que impede que o sangue seja devidamente oxigenado.
A maioria das pessoas com esclerose sistêmica pode apresentar enrijecimento do esôfago com tendência a refluxo ácido ou formação de úlceras e cortes nos dedos das mãos.
Qual é a causa das mãos azuis?
Ainda não sabemos a causa da doença, mas alguns dos fenômenos que levam ao desenvolvimento de complicações relacionadas a ela são bem conhecidos.
Em pessoas geneticamente predispostas, um ou mais fatores externos atuam como gatilho para uma reação descontrolada que leva à ativação do sistema imunológico.
Essa reação culmina em danos circulatórios e de órgãos e fibrose.
Quem é afetado?
A esclerose sistêmica afeta predominantemente o sexo feminino, geralmente na época da menopausa (entre 45 e 60 anos), mas casos em uma idade mais jovem não são totalmente incomuns.
É uma doença rara?
Sim. A doença é definida como rara, ou seja, não mais de 5 em cada 10,000 pessoas são afetadas.
Isso nos permite estimar que 20-25,000 pessoas na Itália são afetadas.
A esclerodermia pode ser prevenida?
Não existem estilos de vida ou hábitos que possam prevenir esta doença.
Certamente, quanto mais cedo for diagnosticado, melhor o curso e a possibilidade de prevenir ou tratar qualquer complicação precocemente.
Como mencionado acima, muitas vezes o primeiro 'alarme' é o fenômeno de Raynaud.
Se notar que os dedos das mãos ficam brancos ou azuis com o frio, seria útil realizar uma capilaroscopia, um exame simples não invasivo que permite a visualização precoce das alterações circulatórias típicas da doença.
Exames de sangue para autoanticorpos podem então ser realizados.
Dessa forma, é possível descobrir uma doença na fase pré-clínica, ou seja, mesmo anos antes de aparecerem as manifestações típicas da doença, e montar um programa de monitoramento e prevenção de complicações.
Qual é a terapia hoje?
Até o momento, não existe uma terapia inequívoca para a esclerose sistêmica, ou uma terapia que permita uma cura definitiva.
O principal objetivo do tratamento é retardar sua progressão e tratar as complicações.
Hoje, existem muitos medicamentos, e outros em desenvolvimento, que podem tratar as complicações da doença.
Esses medicamentos são tanto mais eficazes quanto mais cedo os problemas da esclerose sistêmica forem reconhecidos, antes que qualquer dano se torne irreversível.
É por isso que o diagnóstico precoce e check-ups regulares são importantes.
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