Pediatria, o que é PANDAS? Causas, características, diagnóstico e tratamento

By Cristiano antonino On Junho 2, 2022

O termo 'PANDAS' é um acrônimo que significa 'distúrbios neuropsiquiátricos autoimunes pediátricos associados a infecções estreptocócicas'

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PANDAS é um diagnóstico hipotético e controverso até o momento

O termo se aplica a uma hipótese nosológica que sustenta a existência de um subconjunto de crianças com início rápido de transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e/ou tiques relacionados à infecção por estreptococo β hemolítico do grupo A.

A conexão proposta entre a infecção e tais distúrbios psíquicos baseia-se na teoria de que pode haver uma reação autoimune inicial desencadeada pela presença da bactéria, com a produção de anticorpos 'auto' (ou seja, dirigidos anormalmente para os próprios tecidos do corpo) que , interferindo nos gânglios da base, são responsáveis pelo quadro clínico.

A hipótese PANDAS, descrita pela primeira vez em 1998, foi baseada em observações em estudos de casos clínicos de Susan Swedo e colegas do Instituto Nacional de Saúde dos EUA e estudos clínicos subsequentes que pareciam demonstrar exacerbações dramáticas e repentinas de TOC e tiques após infecções.

Existem evidências clínicas de uma correlação entre a infecção estreptocócica e o aparecimento de alguns casos de TOC e tiques, mas os resultados não são conclusivos.

Tem havido muita controvérsia em torno desta hipótese; há debate se deve ser considerado uma entidade nosológica separada de outros casos de síndrome de Tourette e TOC.

O PANDAS não corresponde atualmente a uma doença oficialmente reconhecida: não está contido no DSM (Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais)

O PANDAS é mencionado na CID-11 da Organização Mundial da Saúde, em vigor em 2022, sob distúrbios autoimunes do sistema nervoso central, mas os critérios diagnósticos não estão definidos e nenhum código específico para PANS ou PANDAS é fornecido. As Diretrizes Clínicas Europeias de 2021 desenvolvidas pela Sociedade Europeia para o Estudo da Síndrome de Tourette (ESSTS) não suportam as adições feitas à CID-11.

Como a hipótese PANDAS não foi confirmada e não foi apoiada por dados, em 2012 Swedo e colegas propuseram uma nova definição, síndrome neuropsiquiátrica de início agudo pediátrico (PANS), para descrever o início agudo do transtorno obsessivo-compulsivo relacionado não apenas a infecções passadas, mas em geral a fatores precipitantes ambientais aparentes ou disfunção imunológica.

Além do PANS, duas outras categorias foram propostas:

sintomas neuropsiquiátricos agudos na infância (sintomas neuropsiquiátricos agudos na infância, daí a sigla CANS);
distúrbios neuropsiquiátricos autoimunes desencadeados por infecção pediátrica (distúrbios neuropsiquiátricos autoimunes desencadeados por infecção pediátrica, daí a sigla PITAND).

As hipóteses CANS/PANS incluem vários mecanismos possíveis subjacentes a condições neuropsiquiátricas de início agudo, mas não excluem infecções por estreptococo β hemolítico do grupo A como causa em um subconjunto de indivíduos.

PANDAS, PANS e CANS são foco de pesquisas clínicas e laboratoriais, mas permanecem sem comprovação

Não há teste de diagnóstico para confirmar com precisão PANDAS; os critérios diagnósticos são aplicados de forma desigual e as condições podem ser superdiagnosticadas.

O tratamento para crianças com suspeita de PANDAS é geralmente o mesmo que os tratamentos padrão para síndrome de Tourette e TOC.

Não há evidência ou consenso suficientes para apoiar o tratamento, embora tratamentos experimentais sejam usados às vezes e efeitos adversos de tratamentos não comprovados sejam esperados.

O debate em torno da hipótese PANDAS tem implicações sociais: a mídia e a Internet têm desempenhado um papel na controvérsia PANDAS.

A mídia relata as dificuldades das famílias que acreditam que seus filhos têm PANDAS ou PANS.

As tentativas de influenciar as políticas públicas foram feitas por redes como a Rede PANDAS, com sede nos EUA, e a PANDASHELP canadense.

Características do modelo PANDAS

As crianças originalmente descritas por Susan Swedo et al. (1998) geralmente apresentavam um início súbito de sintomas, incluindo tiques motores ou vocais, obsessões ou compulsões.

Além do diagnóstico de transtorno obsessivo-compulsivo ou tiques, as crianças podem apresentar outros sintomas associados às exacerbações, como labilidade emocional, enurese, ansiedade e deterioração da caligrafia.

Pode haver períodos de remissão.

Em PANDAS, acredita-se que esse início súbito seja precedido por uma infecção estreptocócica.

Uma vez que o espectro clínico de PANDAS parece assemelhar-se ao da síndrome de Tourette, alguns pesquisadores especularam que PANDAS e síndrome de Tourette podem estar associados; essa ideia está sendo contestada e um foco de pesquisa.

A síndrome neuropsiquiátrica pediátrica de início agudo (PANS) é um distúrbio hipotético caracterizado pelo início súbito de sintomas de TOC ou restrições alimentares, concomitante com deterioração comportamental aguda ou sintomas neuropsiquiátricos.

A PANS eliminou os transtornos de tiques como critério principal e deu mais ênfase ao TOC de início agudo, levando em consideração outras causas além da infecção estreptocócica.

destaque

Também há a hipótese de que PANS, CANS e PITAND sejam doenças autoimunes, mas isso é controverso e não confirmado.

Especula-se que o mecanismo seja semelhante ao da febre reumática, doença autoimune desencadeada por infecções pelo estreptococo β-hemolítico do grupo A (estreptococo pyogenes), em que os anticorpos atacam o cérebro e causam quadros neuropsiquiátricos.

Acredita-se que a causa seja semelhante à coreia de Sydenham (SC), que se sabe ser o resultado de uma infecção por estreptococos do grupo A na infância, levando ao distúrbio autoimune e à febre reumática, da qual a SC é uma manifestação.

Como SC, acredita-se que PANDAS envolva autoimunidade aos gânglios basais do cérebro. Para estabelecer que um distúrbio é um distúrbio autoimune,

Os critérios de Witebsky exigem:

que existe um anticorpo autorreativo,
que um alvo específico para o anticorpo (autoantígeno) é identificado
que o distúrbio pode ser causado em animais
que a transferência de anticorpos de um animal para outro causa o distúrbio (transferência passiva).

Os resultados dos estudos que investigam uma causa autoimune que atendem aos critérios de Witebsky são inconsistentes, controversos e sujeitos a limitações metodológicas.

Para provar que um microrganismo causa um distúrbio, os postulados de Koch exigiriam uma demonstração de que o organismo está presente em todos os casos do distúrbio, que o organismo pode ser extraído daqueles com o distúrbio e ser cultivado, que a transferência do organismo em indivíduos saudáveis causa o distúrbio e o organismo pode ser isolado novamente da parte infectada.

Diagnóstico

Swedo et al em seu artigo de 1998 propuseram cinco critérios diagnósticos para PANDAS.

Segundo Lombroso e Scahill (2008), esses critérios foram:

a presença de um transtorno de tique compatível com DSM-IV e/ou TOC;
início pré-puberal de sintomas neuropsiquiátricos;
história de início dos sintomas e/ou curso episódico com exacerbação súbita dos sintomas intercalada com períodos de remissão parcial ou completa;
evidência de uma associação temporal entre o início ou exacerbação dos sintomas e uma infecção estreptocócica prévia;
movimentos adventícios (por exemplo, hiperatividade motora e movimentos coreiformes) durante a exacerbação dos sintomas.

Os critérios da PANS propostos requerem um início súbito de TOC (severo o suficiente para justificar um diagnóstico do DSM) ou ingestão alimentar prejudicada, juntamente com sintomas neuropsiquiátricos graves e agudos de pelo menos dois dos seguintes: ansiedade, labilidade emocional ou depressão, irritabilidade ou comportamento de oposição , regressão do desenvolvimento, deterioração escolar, dificuldades sensoriais ou motoras ou distúrbios do sono ou urinários.

Os sintomas não devem ser melhor explicados por outro distúrbio, como a coreia de Syndenham ou a síndrome de Tourette.

Os autores afirmaram que todas as outras causas devem ser excluídas (diagnóstico de exclusão) para que a PANS seja considerada.

Não há teste de diagnóstico para confirmar com precisão PANDAS

Os critérios diagnósticos para todas as condições propostas (PANDAS, PITANDs, CANS e PANS) são baseados nos sintomas e na apresentação, e não nos sinais de autoimunidade.

Um instrumento conhecido como 'Cunningham Panel' e comercializado pela Moleculera Labs, destinado a diagnosticar PANDAS e PANS com base em ensaios de anticorpos, não distinguia entre crianças com e sem PANS quando testados independentemente.

PANDAS pode ser superdiagnosticado: os critérios diagnósticos são aplicados de forma desigual e um diagnóstico presuntivo pode ser conferido a 'crianças nas quais os sintomas imunomediados são improváveis', de acordo com Wilbur et al (2019).

A maioria dos pacientes diagnosticados com PANDAS por médicos comunitários não atendeu aos critérios quando examinados por especialistas, sugerindo que o diagnóstico de PANDAS foi conferido por médicos comunitários sem evidências conclusivas.

Diagnóstico diferencial

Como os sintomas se sobrepõem a muitos outros psiquiátrico condições, o diagnóstico diferencial é difícil.

Existem várias dificuldades em distinguir PANDAS de TS. Os dois têm um início semelhante e um curso crescente e decrescente, e o início ou a exacerbação súbita de tiques hipotéticos em PANDAS não são incomuns na ST.

Há uma maior taxa de TOC e TS entre parentes de crianças com PANDAS, e essas crianças muitas vezes têm tiques que precedem o diagnóstico de PANDAS ou podem estar predispostas a transtornos de tiques; o que parece ser um início dramático devido à infecção por GAS “pode ser o curso natural dos transtornos de tiques”, de acordo com Ueda e Black (2021).[10]

Terapia

O tratamento para crianças com suspeita de PANDAS é geralmente o mesmo que os tratamentos padrão para a síndrome de Tourette e transtorno obsessivo compulsivo.

Estes incluem terapia cognitivo-comportamental e medicamentos para o tratamento do TOC, como inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRSs) e terapia convencional de tiques.

Quando os indivíduos apresentam 'sintomas persistentes ou incapacitantes', Wilbur (2019) et al recomendam encaminhamento a especialistas, tratamento de infecções estreptocócicas agudas identificadas de acordo com diretrizes estabelecidas e imunoterapia apenas em ensaios clínicos.

O uso de psicofármacos para PANS/PANDAS é generalizado, embora faltou estudos controlados em 2019.

Fonte:

Medicina on-line

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