Síndrome de Prune-belly: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, prognóstico
Síndrome da barriga de ameixa" (também chamada de "síndrome da barriga de ameixa" ou "síndrome da barriga de ameixa" ou "síndrome de Eagle-Barret" ou "síndrome de Obrinsky" ou "síndrome de deficiência muscular abdominal" ou "síndrome da tríade") é uma síndrome rara, congênita ( já presente ao nascimento) e de etiologia desconhecida (sem causa conhecida)
O nome desta síndrome deriva da característica aparência enrugada da pele da parede abdominal em recém-nascidos, que se assemelha a de uma fruta seca (barriga de ameixa).
Epidemiologia da síndrome da barriga de ameixa
A incidência anual é estimada em 1/35,000 – 1/50,000. Em 95% dos casos a doença afeta homens.
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Causas e fatores de risco na síndrome da barriga de ameixa
A etiologia é desconhecida.
Acredita-se que a doença se origine da obstrução da uretra nos estágios iniciais do desenvolvimento; isso causa distensão significativa da bexiga e ascite urinária que resulta em hiperdesenvolvimento dos músculos da parede abdominal e falha na descida dos testículos.
A falha em eliminar a urina da bexiga também causa oligoidrâmnio que, por sua vez, prejudica o desenvolvimento pulmonar, resultando nos sinais clínicos característicos da sequência de Potter.
A obstrução congênita do trato urinário em um estágio crítico da organogênese pode ter consequências graves e permanentes sobre a função dos rins, ureteres e bexiga.
Uma origem genética ou mosaicismo tem sido sugerida em casos de recorrência da síndrome da barriga de ameixa entre irmãos, embora a maioria dos casos seja esporádica.
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