Tetralogia de Fallot: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, complicações e riscos
A tetralogia de Fallot, também conhecida como “tetralogia de Fallot” ou “síndrome do bebê azul” ou “quadrilogia de Fallot” (daí a sigla TOF ou ToF) é uma malformação cardíaca congênita, ou seja, já presente ao nascimento, que classicamente possui quatro elementos anatômicos que diferenciam o coração de um recém-nascido com tetralogia de Fallot do coração de uma criança saudável
Se a tetralogia de Fallot também estiver associada a um “forame oval patente” ou a um defeito no septo interatrial, a síndrome é chamada de “pentalogia de Fallot”.
Propagação da tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot é a lesão cardíaca congênita cianogênica mais comum em adultos e representa 10% de todas as cardiopatias congênitas.
Pode apresentar-se ao médico antes ou, mais comumente, após a cirurgia corretiva ou paliativa.
EQUIPAMENTO DE ECG? VISITE O ESTANDE ZOLL NA EXPO DE EMERGÊNCIA
Causas e fisiopatologia da síndrome do bebê azul
A tetralogia é o resultado de um desalinhamento do septo aorto-pulmonar que divide o tronco das artérias em aorta e artéria pulmonar durante o desenvolvimento, resultando em um desvio anterior da aorta em direção à artéria pulmonar.
Os quatro componentes da tetralogia de Fallot são os seguintes:
- aorta cedendo ao septo interventricular;
- obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito, que pode ocorrer em nível valvar, subvalvar, supravalvar ou uma combinação dos três;
- DIV membranosa (defeito interventricular);
- hipertrofia do ventrículo direito.
A DIV é geralmente grande e permite que os ventrículos direito e esquerdo se comuniquem livremente.
A presença de obstrução da via de saída do ventrículo direito é protetora, evitando sobrecarga de pressão e volume da circulação pulmonar, o que resultaria em hipertensão pulmonar fixa.
O grau de shunt direito-esquerdo depende do grau de obstrução da saída do ventrículo direito.
Se a estenose pulmonar for leve, o shunt esquerdo-direito é mínimo e o paciente permanece aquianótico (tetralogia rosa).
Mais frequentemente, a estenose pulmonar é grave e um grande volume de sangue mal oxigenado é desviado para a circulação sistêmica, resultando em cianose.
A cianose piora com o exercício, pois a queda da resistência vascular sistêmica aumenta o grau de shunt direito-esquerdo.
A tetralogia também pode estar associada a DIA (defeito interatrial), DIV muscular, arco aórtico direito e outras anomalias coronarianas.
Uma deleção cromossômica (22qll) é observada em 15% dos casos, principalmente naqueles com anomalias associadas.
Esta deleção implica um risco aumentado de transmissão de cardiopatia congênita para a prole.
PROFISSIONAIS DE CUIDADOS DE CRIANÇAS NA NETWOK: VISITE O ESTANDE MEDICHILD NA EXPO DE EMERGÊNCIA
Diagnóstico e sintomas da tetralogia de Fallot
Se a mãe for diabética, fumante, tiver mais de 40 anos e o bebê for prematuro com cianose e dificuldades respiratórias, o médico deve considerar a tetralogia de Fallot como uma possibilidade provável.
Ao exame físico há pele cianótica, hipocratismo digital, sopro de ejeção proeminente na margem esternal esquerda, P2 reduzido ou ausente.
A dúvida diagnóstica é então confirmada por:
- Raio-x do tórax,
- eletrocardiograma,
- ecocardiograma e ecocolordoppler cardíaco.
O eletrocardiograma mostra hipertrofia do ventrículo direito e anormalidades do átrio direito.
A radiografia de tórax mostra coração em forma de sapato característico, pequena artéria pulmonar, vasculatura pulmonar normal.
A ecocardiografia determina o diagnóstico final e geralmente fornece informações suficientes para o planejamento do tratamento cirúrgico.
Em cerca de metade de todos os casos, a tetralogia de Fallot é diagnosticada antes do nascimento (diagnóstico pré-natal) por ecocardiografia.
Terapia
A correção cirúrgica da tetralogia geralmente é realizada no período neonatal ou na infância e envolve a melhora da obstrução ventricular direita e fechamento do retalho da DIV (defeito interventricular).
Após a cirurgia de reparo, os pacientes correm o risco de estenose residual ou insuficiência pulmonar, o que pode levar à dilatação e disfunção do ventrículo direito e insuficiência tricúspide.
A insuficiência aórtica é comum após o reparo e pode se tornar clinicamente significativa.
AVD residual, aneurismas da via de saída do ventrículo direito e arritmias sustentadas também são complicações reconhecidas.
As arritmias podem ser supraventriculares ou ventriculares, podem levar ao comprometimento hemodinâmico e contribuir para um risco aumentado de morte súbita.
O prolongamento da duração do QRS (até >180 ms) no eletrocardiograma de superfície (ECG) é um marcador de risco aumentado de taquicardia ventricular e morte súbita.
A cirurgia paliativa pode ser realizada na infância para melhorar o fluxo sanguíneo pulmonar.
Às vezes, os pacientes podem optar por não se submeter ao reparo completo.
Essa paliação consiste em criar um shunt entre a circulação sistêmica e pulmonar, por exemplo, entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar ipsilateral (Blalock-Taussig shunt), o que leva a um aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e melhora da oxigenação sanguínea sistêmica.
Vários shunts paliativos têm sido utilizados para este fim.
Embora esses procedimentos muitas vezes resultem em paliação da hipóxia a longo prazo, várias complicações podem ocorrer.
Os shunts podem se tornar pequenos à medida que os pacientes crescem, ou podem se fechar espontaneamente e levar a cianose progressiva.
Se o shunt for muito grande, o aumento do volume sanguíneo na circulação pulmonar e no coração esquerdo pode levar à congestão pulmonar e evoluir para obstrução vascular pulmonar irreversível.
Em pacientes que sobrevivem até a idade adulta, a cirurgia corretiva ainda deve ser tentada, mas o risco cirúrgico é maior devido à presença de disfunção ventricular direita.
Todos os pacientes com tetralogia, mesmo que a condição tenha sido corrigida cirurgicamente, devem receber profilaxia para endocardite.
Leia também:
Emergency Live Even More ... Live: Baixe o novo aplicativo gratuito do seu jornal para iOS e Android
Angioplastia carotídea e colocação de stent: do que estamos falando?
Angioplastia coronária, o que fazer no pós-operatório?
Pacientes cardíacos e calor: conselhos do cardiologista para um verão seguro
Socorristas do EMS dos EUA receberão assistência de pediatras por meio de realidade virtual (VR)
Angioplastia coronária, como é o procedimento realizado?
Drogas antiplaquetárias: visão geral de sua utilidade