Cianosi, aritmie e scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da Cristiano Antonino il Aug 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si prezenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio destro e ventricolo destro

A seconda della gravità della malformazione, i pacienti care nu sunt affetti pot soffrire di

aritmie cardiache, per la presenza di vie anomale di conduzione;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro come: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide cauza un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

I nati con l'anomalia di Ebstein, soffrono di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventricolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle cause sconosciute che si verifica when non si formerà normal the valvola tricuspide in phase di sviluppo del muscolo cardiaco.

La valvola tricuspide, mette in comunicare l'atrio destro con il ventricolo destro del cuore; in genere, la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sange nei polmoni.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà complet e parte del sangue contenuto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, in alcuni casi, alte alterazioni come la fusione di un lembo con la parete del ventricolo e può associarsi ad ulteriori anomalie cardiache come stenosi della valvola polmonare and difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individu su 50/200mila individui, sunt essi uomini o donne

I sintomi variano da pacient a pacient.

Nelle forme lievi, in genere non si presentano sintomi o might esserci difficulty nella respirazione, affaticamento, tahicardia.

Nelle forme più gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e in casi più gravi anche insufficienza cardiaca.

Ad essere riscontrate con maggiore frequenza ci vor fi tahicardia sopraventricolare și prezența sindromului de Wolff Parkinson White.

La diagnostic, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie în gravidanza; i sintomi pot anche manifestarsi alla nascita cu cianosi și dificultate respiratorie.

Gli esami da executa sono

Elettrocardiogramma, grazie al quale sarà possibile scovare eventuali aritmie;
Radiografia toracică, care permite observarea stării de dilatare a inimii în formele mai grave;
Ecocardiografia che permiterà di avere un'immagine dettagliata del cuore în funcție de detectare a insuficienței valvolare și la dilatarea dell'atrio destro;
Studio elettrofisiologico che sarà util nel comprendere l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
risonanza magnetica che permetterà di valutare precisamente il volume di atrio e ventricolo di stra.

Il tratament farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie.

În caz de eșec al terapiei medicale, se va efectua un tratament elettrofisiologic pentru aritmie și terapia chirurgicală pentru scompenso cardiac.

Tratamentul chirurgical al anomaliilor de Ebstein poate prevedere

Valvuloplastica: in determinati casi il chirurgo può „riparare” la valvola tricuspide al fine farla funzionare normalmente;
Sostituzione valvolare: il chirurgo deve sostituire la valvola tricuspide che non funziona con una valvola tricuspide prelevata da un organo donato o da un animal;
Nu casi mai gravi, când il ventricolo distra este molto più mic din norma, ar putea fi necesar să interveniți cu intervenții chirurgici complessi; in determinati casi, l'intervento chirurgico poate correggere anche i perturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pacienti sunt cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci va crește di rigurgito și ar putea să fie incontro a passaggio anomalo di sang dall'atrio destro a quello sinistro.

Alla diminuzione delle resistenze vascolari polmonari, come accade normalmente după il periodo neonatale, ci sarà reducere del rigurgito tricuspidale e cianosi.

Nella prima infanzia ar putea asista la un rapido miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie și nu pacienții pot să nu se manifeste mai mulți simptome per anni.