Хантингтонова хореја: узроци, симптоми, дијагноза, полисомнографија, лечење
Хантингтонова хореја, преглед: екстрапирамидални синдроми су неуролошки поремећаји који укључују структуре централног нервног система укључене у контролу моторичких функција
Клинички, ови синдроми се класично деле на хипертонично-хипокинетичке, чија се парадигматска слика манифестује код Паркинсонове болести, и хипотонично-хипокинетичке, чији је пример Хантингтонова хореја.
Хронична хореја (Хантингтонова хореја) и хореични синдроми
Хронична хореја (Хантингтонова хореја) је наследна болест, која се преноси аутозомно доминантним механизмом са анатомопатолошким лезијама на путамену и каудату; с друге стране, хореични синдроми су група болести различите етиологије и уједињена присуством хореичких покрета.
Клиничка слика
Хантингтонова хореја настаје између 30. и 50. године и карактерише је хипотонија и хиперкинезије које се састоје од невољних, афиналистичких, неправилних и асиметричних покрета који захватају углавном дисталне екстремитете удова.
Поремећаји личности су такође присутни (депресија са самоубилачким идејама је честа код ових пацијената) и ментално погоршање које може прерасти у пуну слику деменције.
Што се тиче поремећаја спавања, описане су тешкоће успављивања и ноћна буђења (Пуца и сар., 1988).
Полисомнографска слика
Веома мало полиграфских истраживања је спроведено у овој патологији; штавише, они се генерално изводе током фармаколошки изазваног сна и са различитим резултатима.
Винфиелд и Спарер, током спавања са тиопенталом, нашли су све синдроме са лезијама базалних ганглија, укључујући хореју, одсуство или депресију вретена; уместо тога је показано значајно повећање вретена у поређењу са нормалним контролама, код хроничних и акутних хореика, током спавања које су олакшали секобарбитал и хлорпромазин од стране Пуца ет ал. (1988).
С обзиром на опречна запажања у литератури, Пуца ет ал. (1988) испитивали су спонтани сан код хроничних кореика.
Кореици су показали мало сна, одложено успављивање, честа буђења и дуго будност.
Чинило се да је њихов РЕМ сан био лош, а спороталасни сан слабо заступљен, али са великим вретенастим богатством (за разлику од других облика деменције).
Патофизиологија Хантингтонове хореје
Узрок болести је генетска промена.
Клиничку слику генерише хиперфункција допаминергичког система и хипофункција холинергичког и ГАБАергијског система.
Терапија лековима за Хантингтонову хореју
Заснован је на употреби лекова који делују на хиперкинезије као што су фенотиазини и халоперидол.
Прочитајте такође:
Хитна помоћ уживо за…уживо: преузмите нову апликацију бесплатно за иОС и Андроид
Сиденхамова хореја (игра Св. Вида): узроци, симптоми, дијагноза, терапија, прогноза, рецидиви
Педијатрија, шта је ПАНДАС? Узроци, карактеристике, дијагноза и лечење
Епилепсија или пикнолепсија у детињству: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Реуматска грозница: узроци, симптоми, дијагноза, лечење, компликације, прогноза