Аутоимуна ентеропатија: цревна малапсорпција и тешка дијареја код деце

By Цристиано Антонино On 26. јануара 2023

Аутоимуна ентеропатија је редак цревни поремећај који се карактерише тешком воденом дијарејом. То доводи до губитка тежине и код деце је често повезано са имунодефицијенцијом

Аутоимуна ентеропатија (ЕА) је изузетно ретка болест

Карактерише га тешка, продужена дијареја повезана са губитком тежине и интестиналном малапсорпцијом која је последица оштећења које имуни систем наноси слузокожи.

Обично се јавља у првих неколико месеци живота и веома варира од пацијента до пацијента, више погађајући мушки пол.

То је најчешћа дијагноза (до 29%) код деце са тешком дијарејом.

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛД-у ПОСЕТОМ ШТАНДА НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Постоји 5 подтипова: примарна аутоимуна ентеропатија и синдромска ентеропатија су оне од педијатријског интереса

Узроци ове болести нису потпуно јасни.

Чини се да је узрокована дисрегулацијом цревног имунитета и, посебно код деце, често се јавља у вези са имунодефицијенцијом.

У овим случајевима могу се наћи циркулишућа ауто-антитела против епителних ћелија црева, иако њихова улога још није добро утврђена.

Симптоми су веома променљиви и могу се појавити током детињства.

Најчешћи симптоми су неоздрављива водена дијареја и неухрањеност са заостајањем у развоју или великим губитком тежине, који не реагују на промене у исхрани.

У многим случајевима, симптоми црева су повезани са уобичајеном варијабилном имунодефицијенцијом (ЦВИД) или су део сложенијих системских синдрома, као што су синдром имунодисрегулације-полиендокринопатија-ентеропатија Кс-везани синдром (ИПЕКС) и аутоимуни полиендокрини синдром типа 1 (АПЕЦЕД).

У овим последњим стањима, поред симптома црева, присутни су и други поремећаји као што су рекурентне инфекције, ендокрине болести, дерматитис и друге аутоимуне болести.

РЕДКЕ БОЛЕСТИ? ДА НАУЧИТЕ ВИШЕ ПОСЕТИТЕ ШТАНД УНИАМО – ИТАЛИЈАНСКЕ ФЕДЕРАЦИЈЕ РЕДКИХ БОЛЕСТИ НА ВАНРЕДНОЈ ЕКСПО

Дијагноза се поставља на основу комбинације клиничких знакова, симптома, тестова крви и хистолошких промена

Дијагностички критеријуми које је 2007. године предложила група специјалиста са клинике Мејо (САД) за одраслу популацију могу се применити и на децу.

Ови критеријуми укључују:

Присуство хроничне дијареје која траје дуже од 6 недеља;
Симптоми малапсорпције;
Карактеристичне лезије слузокоже танког црева посматране под микроскопом и искључивање других узрока атрофије цревних ресица.

Присуство антитела усмерених против одређених ћелија црева појачава дијагнозу, али се не сматра неизоставним критеријумом.

Тренутно не постоје стратегије превенције ове болести.

Лечење је сложено и мултидисциплинарно и често захтева тоталну парентералну исхрану (НПТ) и употребу системских стероида.

Имуносупресивни лекови (азатиоприн, метотрексат, микофенолат мофетил, циклоспорин и такролимус) нису увек ефикасни.

Недавно су уведени неки биолошки лекови (Инфликсимаб, Ритукимаб и Абатацепт) са обећавајућим резултатима.

Многа деца са ИПЕКС-ом пролазе кроз трансплантацију хематопоетских матичних ћелија.

Прогноза обично зависи од тежине симптома, узрока болести и одговора на лечење.

У већини случајева, болест се смењује између фаза побољшања и погоршања.

Стопа морталитета је висока и може бити индикација за трансплантацију црева.