Синдром дугог КТ интервала: узроци, дијагноза, вредности, лечење, лекови

By Цристиано Антонино On 14. јун 2022

Синдром дугог КТ интервала (ЛКТС) се односи на скуп симптома узрокованих срчаном абнормалношћу коју карактерише одложена реполаризација ћелија миокарда и повезана са синкопом (несвестица са губитком свести и постуралног тонуса)

Синкопа је најчешће узрокована малигним аритмијама, посебно торзијама врха, које се могу дегенерисати у вентрикуларну фибрилацију, што доводи до иреверзибилног срчаног застоја оболеле особе (изненадна срчана смрт).

Аритмије код пацијената са ЛКТС често су изазване вежбањем или веома јаким емоционалним стимулансима, као што је терор.

Појединци са ЛКТС имају карактеристично продужење КТ интервала на електрокардиограму: овај интервал се мери од почетка К таласа до краја Т таласа (погледајте слику изнад).

У основи свих облика ЛКТС-а је абнормална реполаризација миокарда.

Абнормалности у реполаризацији узрокују разлике у рефракторности миокарда.

Због ових разлика, све накнадне деполаризације (које се чешће јављају код пацијената са ЛКТС) могу да се пропагирају на суседне ћелије, што доводи до ре-ентри вентрикуларних аритмија.

ВАЖНОСТ ОБУКЕ ЗА СПАШАВАЊЕ: ПОСЕТИТЕ СКУИЦЦИАРИНИ СПАШАВАЊЕ И САЗНАЈТЕ КАКО ДА СЕ ПРИПРЕМИТЕ ЗА ВАНРЕДНУ СИТУАЦИЈУ

Епидемиологија и фактори ризика код синдрома дугог КТ интервала (ЛКТС)

Код генетски предиспонираних појединаца, нагли пораст тонуса симпатикуса, као што се може јавити током претераног напора или насилних емоција, представљају факторе ризика за настанак малигних аритмија.

Синдром углавном погађа младе жене. Међу оболелима, учесталост торзије врха, синкопе и изненадне срчане смрти већа је у случају урођене глувоће, претходне тахиаритмије или синкопе; такође се повећава пропорционално продужењу КТ интервала.

Процењује се да се релативни ризик од малигних аритмија повећава 1.1 – 1.2 пута за сваких 10 мсец продужења КТц интервала изнад нормалних вредности.

Клиничке варијанте

Разликујемо два различита конгенитална синдрома које карактерише продужење КТ интервала и ризик од изненадне смрти услед вентрикуларних аритмија:

Романо-Вард синдром, који се наслеђује према аутозомно доминантном моделу (није повезан са урођеном неуролошком глувоћом или другим урођеним срчаним обољењима, аутизмом, потпуном синдактилијом и имунодефицијенцијом).
Јервелл-Ланге-Ниелсенов синдром, који се наслеђује по аутозомно рецесивном обрасцу (повезан са урођеном неуролошком глувоћом или другим урођеним срчаним обољењима, аутизмом, потпуном синдактилијом и имунодефицијенцијом).

Узроци ЛКТС-а

Постоје два облика ЛКТС: урођени (ређи) и стечени (чешћи).

Стечени облици

Већина случајева уочених у клиничкој пракси укључује стечене облике, који се могу поделити у две категорије: оне настале услед поремећаја равнотеже хидро-електролита и оне које зависе од примене лека.

Облици изазвани поремећајима електролита

хипокалемија
хипомагнезијемија
хипокалцемија
Облици изазвани лековима
антиаритмички лекови
Кинидин
Амјодарон
Соталол
Процаинамиде
Ранолазин
Анти-хистаминици
терфенадин
астемизол
мизоластин
Макролидни антибиотици
Еритромицин
Одређени флуорокинолонски антибиотици
Главни анксиолитици
Трициклички антидепресиви
Средства која делују на гастроинтестинални мотилитет
Цисаприде
Домперидоне
Антипсихотични лекови
Халоперидол
Куетиапин
Тиоридазин
Дроперидол
Аналгетици
Метадон
Лаам

Баш као и урођени облици ЛКТС, стечени облици могу довести до аритмија опасних по живот.

Лечење се састоји у корекцији дисбаланса електролита, решавању његовог узрока и прекиду терапије леком који указује на продужење КТ интервала.

С обзиром на његову широку употребу, склоност интеракцијама са другим лековима и инхерентну способност да изазове продужење КТ интервала, еритромицин је вероватно доминантан узрок стеченог дугог КТ синдрома.

У ствари, употреба еритромицина је повезана са инциденцом изненадне смрти која је двоструко већа него код других антибиотика.

Поред две главне категорије наведене изнад, мора се имати на уму да постоје и други узроци продужења КТ интервала као што су анорексија нервоза, хипотироидизам, ХИВ инфекција, миокардитис и инфаркт миокарда.

Урођене форме

Урођени облици ЛКТС-а могу се одредити мутацијама у једном од неколико до сада идентификованих гена.

Ове мутације имају тенденцију да продуже трајање вентрикуларног акционог потенцијала (АПД), чиме се продужава КТ интервал.

Конгенитални облици могу се наследити као аутосомно доминантни или аутосомно рецесивни карактер.

Аутозомно рецесивни облик је повезан са другим урођеним срчаним обољењима, аутизмом, потпуном синдактилијом и имунодефицијенцијом (ЛКТС8) или са урођеном неуролошком глувоћом (ЛКТС1).

Све већи број генских локуса се идентификује у вези са ЛКТС. Генетско тестирање на ЛКТС је доступно у клиничкој пракси и такође може помоћи у постављању одговарајуће терапије (Преглед ЛКТС генетског тестирања).

Најчешћи узроци ЛКТС укључују мутације у генима КЦНК1 (ЛКТС1), КЦНХ2 (ЛКТС2) и СЦН5А (ЛКТ3).

ВОДЕЋА СВЕТСКА КОМПАНИЈА ДЕФИБРИЛАТОРА И УРЕЂАЈА ХИТНЕ МЕДИЦИНЕ'? ПОСЕТИТЕ ШТАНД ЗОЛЛ НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО

Јервелл и Ланге-Ниелсенов синдром

То је аутозомно рецесивни облик ЛКТС.

Повезује се са урођеном неуролошком глувоћом или другим урођеним срчаним обољењима, аутизмом, потпуном синдактилијом и имунодефицијенцијом.

Посебно је узрокован мутацијом гена КЦНЕ1 и КЦНК1.

Од нелечених појединаца, отприлике 50% умире до 15 година старости због вентрикуларних аритмија.

Романо-Вард синдром

Романо-Вардов синдром је аутозомно доминантни облик ЛКТС.

Није повезан са урођеном неуролошком глувоћом или другим урођеним срчаним обољењима, аутизмом, потпуном синдактилијом и имунодефицијенцијом.

Дијагноза и вредности синдрома дугог КТ интервала:

Дијагноза ЛКТС-а често није лака јер 2.5% здраве популације има продужени КТ, а 10-15% пацијената са ЛКТС-ом има нормалан КТ интервал: често га чак и неки професионални спортисти могу имати а да медицинско особље не примети.

Често коришћени дијагностички критеријум је заснован на ЛКТС 'дијагностичком резултату'.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Резултат се израчунава додељивањем поена према различитим критеријумима наведеним у наставку.

Са 4 или више поена вероватноћа ЛКТС је висока, а са 1 поен или мање вероватноћа је мала; 2 или 3 поена означавају средњу вероватноћу.

КТц (дефинисано као КТ интервал/квадратни корен РР интервала)

>= 480 мс – 3 бода
460-470 мс – 2 бода
450 мс и мушки пол – 1 бод
Вентрикуларне тахикардије типа торсадес де поинтес - 2 бода
Алтернација Т таласа – 1 бод
Лавина Т таласа у најмање 3 одвода на ЕКГ-у – 1 бод
Низак број откуцаја срца за узраст (деца) – 0.5 поена
Синкопа (не могу се доделити поени за синкопу и вршну торзију у истом предмету)
У стресним условима – 2 бода
Ван стресних услова – 1 бод
Урођена глувоћа - 0.5 поена
Породична историја (исти члан породице се не може рачунати и за изненадну смрт и за ЛКТС)
Остали чланови породице са јасном дијагнозом ЛКТС – 1 бод
Изненадна смрт код чланова уже породице (чланови млађи од 30 година) – 0.5 поена

Терапија

Код асимптоматских пацијената без демонстрације вентрикуларних аритмија и у одсуству позитивне породичне историје изненадне смрти, препоручује се само посматрање и евентуално терапија лековима без потребе за максималном подношљивом дозом.

У ЛКТС1 и ЛКТС2 могу се користити бета-блокатори; у ЛКТС 3, пожељнији су антиаритмици класе Иб као што је мексилетин.

Исти лекови се могу користити за лечење хитних пацијената, уз упозорење да треба користити само лидокаин док се не потврди дијагноза ЛКТС1 или ЛКТС2, јер бета-блокатори могу погоршати аритмије код ЛКТС3 пацијената.

Антиаритмичка терапија би, међутим, требало да буде усвојена и спроведена у максимално толерантној дози код оних пацијената који су асимптоматски, али имају доказе о нетрајним вентрикуларним аритмијама и породичној историји изненадне смрти.

Имплантабилни кардиовертер Дефибрилатора (ИЦД) имплантација се не препоручује код ових пацијената.

Ово последње је, међутим, апсолутно индиковано (индикација И класе) код пацијената са синкопом или који су већ имали епизоду срчаног застоја.

Функција пејсмејкера уређаја мора да се искористи код оних који имају аритмије током брадикардије или паузе у срчаном ритму.

Код пацијената који и даље имају симптоме упркос оптималној медицинској терапији, индикована је операција леве цервикално-торакалне ганглиектомије, са деструкцијом звездастог ганглија и прва три или четири торакална симпатичка ганглија.

КАРДИОПРОТЕКЦИЈА И КАРДИОПУЛМОНАРНА РЕАНИМАЦИЈА? ПОСЈЕТИТЕ ЕМД112 БООТХ НА ХИТНОМ ЕКСПО -у ОДМАХ Да бисте сазнали више

Прогноза и ризик

За нелечене ЛКТС пацијенте, ризик од догађаја (синкопа или срчани застој) може се проценити познавањем њиховог генотипа (ЛКТС1-10), пола и КТц интервала.

Висок ризик (>50%)

КТц>500 мсец ЛКТС1 & ЛКТС2 & ЛКТС3 (мушкарци)

Средњи ризик (30-50%)

КТц>500 мсец ЛКТС3 (жене)

КТц<500 мсец ЛКТС2 (жене)& ЛКТС3

Низак ризик (<30%)

КТц<500 мсец ЛКТ1 и ЛКТ2 (мушкарци)

Синдром дугог КТ интервала и спорт

Пацијенти са ЛКТС, под строгом кардиолошком контролом, и даље могу да се баве спортом, али избегавају оне који укључују продужени велики напор и спортове на води као што су пливање и роњење.