Неуроендокрини тумори: преглед

By Цристиано Антонино On 27. новембра 2022.

Неуроендокрини тумори чине мање од 0.5% свих малигних тумора

У Италији, према подацима АИОМ-а, сваке године има 4-5 нових случајева на 100,000 људи, са приближно 2,700 нових дијагноза.

Шта су неуроендокрини тумори?

То су ретке болести, веома различите по локацији и агресивности, углавном се карактеришу спорим растом, које потичу из ћелија неуроендокриног система и могу да утичу на различите органе као што су црева, панкреас, плућа, штитна жлезда, тимус или надбубрежне жлезде.

Ови неуроендокрини тумори деле одређене биолошке карактеристике које у многим случајевима омогућавају специјалистима да користе сличне стратегије за дијагнозу и лечење.

Мањи део неуроендокриних тумора локализованих у гастро-ентерично-панкреасном тракту састоји се од слабо диференцираних, брзорастућих туморских ћелија, које могу потицати из свих округа и које захтевају диференциран третман у поређењу са другим облицима неуроендокриних тумора.

Неуроендокрини тумори се разликују на функционалне, односно стимулишући вишак производње хормонских супстанци одговорних за различите симптоме, и нефункционалне, односно неиспољавање овог стимулуса.

Шта су ендокрини тумори панкреаса?

Међу неуроендокриним туморима, они који се називају ендокрини тумори острваца панкреаса (или панкреаса) чине 5-10% тумора панкреаса: то су неоплазме које потичу од агрегата ендокриних ћелија у панкреасу, где су локализоване, али такође могу настати. у дуоденуму.

Као и код других неуроендокриних тумора, ендокрини тумори панкреаса разликују се између 'функционалних', што је ређе, и нефункционалних, што је чешће.

Функционални ендокрини тумори панкреаса су:

Инсулином: ово је најчешће; производи вишак инсулина, хормона који регулише вредности глукозе (шећера) у крви.
Гастрином: овај тип тумора производи гастрин, хормон који повећава производњу киселине у желуцу.
Глукагоном: овај ретки тип тумора производи глукагон.
Соматостатином: посебно ретко и лучи соматостатин.
ВИПома: изазива повећану производњу вазоактивног интестиналног пептида (ВИП), хормона који контролише лучење и апсорпцију воде у цревима.

Који су фактори ризика за неуроендокрине туморе?

Фактори ризика повезани са појавом и развојем неуроендокриних тумора још увек нису сасвим јасни.

Међутим, постоји позната фамилијарност синдрома вишеструке ендокрине неоплазије типа 1 (МЕН 1), ретког генетског поремећаја који може изазвати појаву неколико врста неуроендокриних тумора као што су рак панкреаса, тумори паратироидне жлезде и тумори хипофизе, са производњом различитих хормони и последични хормонски синдроми.

Који су симптоми неуроендокриних тумора?

Знаци и симптоми неуроендокриних тумора разликују се у зависности од хормона који производи функционални тумор и величине туморске масе, посебно код нефункционалних тумора.

Главни симптоми узроковани функционалним неуроендокриним туморима су:

почетак дијабетеса
хипогликемија (низак ниво глукозе у крви)
холелитијаза (камен у жучи)
дуоденални улкуси
пролив.

Конкретно, инсулинома карактерише:

хипогликемија
осећај несвестице
вртоглавица
знојење
тахикардија
смањен ниво глукозе у крви.

Гастрином, с друге стране, изазива чир на желуцу и дијареју; глукагоном изазива дијабетес и осип на кожи; соматостатином изазива дијабетес, камен у жучи и тешкоће у варењу масне хране; ВИПома карактерише обилна дијареја.

Главни симптоми узроковани нефункционалним неуроендокриним туморима су:

бол
жутица
губитак тежине
повраћање

Како се дијагностикују неуроендокрини тумори?

Откривање неуроендокриног тумора се често дешава током дијагностичких тестова који се обављају из других разлога или након сумњивих симптома.

Да би се потврдила дијагностичка сумња, утврдила тачна локација тумора, његова величина и евентуално ширење на друге органе и проценило да ли се може хируршки уклонити, неопходни су дијагностички лабораторијски тестови (на основу клиничке сумње) и инструментални тестови, као такав

Крвни тестови: могу открити повећане нивое специфичних хормона као што су инсулин, гастрин, глукагон или друге супстанце које производи тумор, посебно хромогранин А, протеин који производи ендокрини тумори уопште.
Компјутерска томографија (ЦТ) абдомена помоћу трофазне технике: ово омогућава добијање тачних слика и информација о томе да ли се тумор проширио на лимфне чворове или јетру, захваљујући проласку контрастног средства током три различите фазе кроз јетру .
Магнетна резонанца (МРИ) абдомена.
Ехоендоскопија: омогућава прецизну визуализацију панкреаса кроз зидове желуца и дванаестопалачног црева и узимање малих узорака тумора (аспирација иглом) за анализу, захваљујући танком, флексибилном ендоскопу на који је причвршћена мала ултразвучна сонда која стиже до желуца и дуоденума кроз уста.
ПЕТ-ЦТ (позитронска емисиона томографија са ЦТ фузијом): захваљујући развоју специфичних радиофармацеутика за неуроендокрине туморе, тренутно је једно од основних истраживања за дијагнозу и рестаурацију ових тумора. На основу радиофармака који се користи, ПЕТ-ЦТ се може разликовати на:
ПЕТ-ЦТ са ФГД: коришћени радиофармацеутик се акумулира у туморским лезијама које карактерише висок метаболизам шећера, што омогућава да се пружи информација о агресивности неоплазми.
ПЕТ-ЦТ са допамином: користи прекурсор одређених супстанци које луче неуроендокрини тумори да би се идентификовао метаболизам карактеристичан за сваки тип тумора.
ПЕТ-ЦТ са галијум-ДОТА-пептидом: користи радиофармацеутик који везивањем за соматостатинске рецепторе врло често присутних у изобиљу на површини неуроендокриних тумора омогућава проучавање рецептора ових неоплазми, идентификацију и одабир за одређене врсте терапија коришћење радиофармака аналога соматостатина.
Сцинтиграфија рецептора: омогућава откривање неуроендокриних тумора присуством соматостатинских рецептора, али је истраживање које се сматра застарелим у центрима где је доступан ПЕТ-ЦТ са галијум-ДОТА.
Биопсија: ово је узимање туморског ткива ради каснијег прегледа, што је неопходно да би се утврдило да ли се ради о слабо диференцираном неуроендокрином карциному.
Генетска анализа за МЕН1 синдром.

Који су третмани за неуроендокрине туморе?

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

С обзиром на њихову хетерогеност, лечење неуроендокриних тумора је често мултидисциплинарно и може укључивати различите комбинације лечења.

Посебно:

Хирургија

Хируршко уклањање тумора је третман првог избора и најефикаснији.

Конкретно, неуроендокрини тумори панкреаса који се налазе у панкреасу и дуоденуму могу се хируршки уклонити операцијама које су често мање демолативне од оних које се изводе за карцином панкреаса.

Међу различитим хируршким техникама које се изводе за уклањање неуроендокриних тумора, на основу процена специјалиста, је и лапароскопија, са минимално инвазивним приступом који може да смањи бол и постоперативно трајање боравка.

Онколошки третман

Хормонска терапија: у зависности од обима и биолошких и хистолошких карактеристика болести, може се предложити хормонска терапија са месечним ињекцијама аналога соматостатина (октреотида или ланреотида).

Ова терапија омогућава контролу не само симптома, већ и еволуције болести дозвољавајући јој да постане хронична.

Хемотерапија: Лечење цитотоксичном хемотерапијом може се применити код узнапредовале болести ниског степена која не реагује на хормонску терапију или код агресивнијих хистолошких облика у оралном и/или интравенском облику.

Важећа алтернатива одобрена у последњих 10 година је циљна терапија (Еверолимус или Сунитиниб), биолошке терапије које делују на молекуларну мету изражену тумором.

Радиотерапија

Радиометаболичка или радиорецепторска терапија

С обзиром на високу густину соматостатинских рецептора на површини неуроендокриних тумора, терапија радиорецепторима користи деловање аналогног лека соматостатина – а самим тим и са обиљем сродних рецептора на туморске ћелије –, који су обележени радиоактивним делом (итријум или лутецијум) , је у стању да препозна своју 'мету' захваљујући везивању аналога соматостатина за рецепторе присутне на неоплазми.

Убризган интравенозно, радиофармацеутик је у стању да циља оне туморске ћелије за које се радиофармацеутик везао.