Неуролошки поремећаји: Хантингтонова болест

By Цристиано Антонино On 26. окт. 2022

Хантингтонова болест је наследни неуролошки поремећај узрокован дегенерацијом можданих ћелија (неурона) смештених у одређеним деловима мозга

Карактерише га чешћи почетак у одраслом добу (између 30-45 година), али се у ствари може јавити у било ком узрасту, од детињства до старости.

Мождане ћелије захваћене дегенеративним процесом налазе се у дубоким структурама мозга које се називају базални ганглији (нарочито каудатно језгро и путамен), али ћелије у спољашњем делу мозга (кора великог мозга), које су неопходне за функције као што су размишљање, перцепција и памћење, такође су погођени у различитом степену.

Симптоми Хантингтонове болести

Карактеристична клиничка слика која проистиче из прогресивне дегенерације неурона у назначеним пределима обухвата невољне покрете (назване Цореа од грчке речи за плес), смањене когнитивне способности и промене расположења.

Учесталост болести, која варира у различитим популацијама, је 5-10/100,000 живорођених.

У ком узрасту се болест манифестује?

Баш као и знаци и симптоми, старост почетка болести такође варира у великој мери.

У свом најкласичнијем облику, МХ настаје у одраслом добу (35-45 година) са клиничком сликом коју карактеришу углавном невољни покрети.

Хунтингтонова болест у младости

У неким случајевима, међутим, болест се манифестује пре 20. године (јувенилна хореја) са симптомима који укључују брзи пад школског успеха, промене у писању, моторичке проблеме као што су укоченост, дрхтање, спорост и брзи грчеви мишића (миоклонус).

Многи од ових симптома су слични онима присутним код Паркинсонове болести и значајно се разликују од хореалних симптома који карактеришу почетак у одраслом добу.

Чини се да малолетничка хореја напредује много брже него у одраслом добу.

Коначно, неке особе могу да испоље болест после 55. године (касна цореа).

У овим случајевима, дијагноза може бити сложенија, како због присуства симптома других болести које могу маскирати оне од МХ, тако и због тога што симптоми хореје могу бити посебно благи и стога теже открити.

Колико дуго живи особа која болује од Хантингтонове болести?

Међународна литература извештава о бројкама преживљавања оболелих у распону од 10 до 30 година.

Очигледно, ово су статистички подаци које треба посматрати само као општу референцу, јер за њих, као и за све оболеле, без обзира на патологију, постоји екстремна индивидуална варијабилност која је повезана и са узрастом почетка и са личним физичким стањем и, коначно, са начин живота и квалитет доступне неге.