Педијатрија, шта је ПАНДАС? Узроци, карактеристике, дијагноза и лечење

By Цристиано Антонино On 2. јун 2022

Термин 'ПАНДАС' је акроним који значи 'педијатријски аутоимуни неуропсихијатријски поремећаји повезани са стрептококним инфекцијама'

ЗДРАВЉЕ ДЕТЕТА: САЗНАЈТЕ ВИШЕ О МЕДИЦХИЛДУ ПОСЕТОМ СТАНКА НА ХИТНОМ ЕКСПО

ПАНДАС је хипотетичка и контроверзна дијагноза до данас

Термин се односи на нозолошку хипотезу која подржава постојање подгрупе деце са брзим почетком опсесивно-компулзивног поремећаја (ОЦД) и/или тикова повезаних са инфекцијом хемолитичким стрептококом групе А β.

Предложена веза између инфекције и оваквих психичких поремећаја заснива се на теорији да може доћи до почетне аутоимуне реакције изазване присуством бактерије, са производњом 'самосталних' антитела (тј. ненормално усмерених према сопственим ткивима тела) која , ометајући базалне ганглије, одговорни су за клиничку слику.

Хипотеза ПАНДАС, која је први пут описана 1998. године, заснована је на запажањима у клиничким студијама случаја од стране Сузан Сведо и колега са америчког Националног института за здравље и каснијим клиничким студијама које су показале драматичне и изненадне егзацербације ОКП и тикова након инфекција.

Постоје клинички докази о корелацији између стрептококне инфекције и појаве неких случајева ОКП и тикова, али резултати нису коначни.

Било је много контроверзи око ове хипотезе; постоји дебата о томе да ли га треба сматрати одвојеним нозолошким ентитетом од других случајева Туретовог синдрома и ОКП.

ПАНДАС тренутно не одговара званично признатој болести: није садржан у ДСМ-у (Дијагностички и статистички приручник за менталне поремећаје)

ПАНДАС се помиње у ИЦД-11 Светске здравствене организације, који је ступио на снагу 2022. године, под аутоимуним поремећајима централног нервног система, али дијагностички критеријуми нису дефинисани и није дата специфична шифра за ПАНС или ПАНДАС. Европске клиничке смернице за 2021. које је развило Европско друштво за проучавање Туретовог синдрома (ЕССТС) не подржавају додатке унети у ИЦД-11.

Пошто хипотеза ПАНДАС није била потврђена и неподржана подацима, Сведо и колеге су 2012. године предложили нову дефиницију, педијатријски неуропсихијатријски синдром са акутним почетком (ПАНС), како би описали акутни почетак опсесивно-компулзивног поремећаја који се односи не само на претходне инфекције, већ и на генерално на очигледне факторе који изазивају околину или имунолошку дисфункцију.

Поред ПАНС-а, предложене су још две категорије:

акутни неуропсихијатријски симптоми у детињству (акутни неуропсихијатријски симптоми у детињству, отуда и акроним КАНС);
аутоимуни неуропсихијатријски поремећаји изазвани педијатријском инфекцијом (аутоимуни неуропсихијатријски поремећаји изазвани педијатријском инфекцијом, па отуда скраћеница ПИТАНД).

ЦАНС/ПАНС хипотезе укључују неколико могућих механизама који леже у основи неуропсихијатријских стања акутног почетка, али не искључују β инфекције хемолитичким стрептококом групе А као узрок у подскупини појединаца.

ПАНДА, ПАНС и КАНС су фокус клиничких и лабораторијских истраживања, али остају недоказане

Не постоји дијагностички тест који би тачно потврдио ПАНДАС; дијагностички критеријуми се неуједначено примењују и стања се могу претерано дијагностиковати.

Лечење деце за које се сумња на ПАНДАС је генерално исто као и стандардни третмани за Тоуреттеов синдром и ОКП.

Не постоји довољно доказа или консензуса који би подржали лечење, иако се понекад користе експериментални третмани и очекују се нежељени ефекти недоказаних третмана.

Дебата око хипотезе ПАНДАС-а има друштвене импликације: медији и интернет су играли улогу у контроверзи о ПАНДАС-у.

Медији извештавају о тешкоћама породица које верују да њихова деца имају ПАНДЕ или ПАНДЕ.

Мреже као што су мрежа ПАНДАС са седиштем у САД и канадски ПАНДАСХЕЛП покушавале су да утичу на јавну политику.

Карактеристике модела ПАНДАС

Деца коју су првобитно описали Сусан Сведо ет ал. (1998) обично се манифестују изненадним појавом симптома, укључујући моторне или вокалне тикове, опсесије или компулзије.

Поред дијагнозе опсесивно-компулзивног поремећаја или тикова, деца могу имати и друге симптоме повезане са егзацербацијама као што су емоционална лабилност, енуреза, анксиозност и погоршање рукописа.

Могу постојати периоди ремисије.

У ПАНДАС-у се сматра да овом изненадном почетку претходи стрептококна инфекција.

Пошто клинички спектар ПАНДАС-а изгледа да подсећа на Тоуреттеов синдром, неки истраживачи су спекулисали да ПАНДАС и Тоуреттеов синдром могу бити повезани; ова идеја је оспоравана и фокус за истраживање.

Педијатријски неуропсихијатријски синдром са акутним почетком (ПАНС) је хипотетски поремећај који карактерише изненадна појава симптома ОКП или ограничења у исхрани, упоредо са акутним погоршањем понашања или неуропсихијатријским симптомима.

ПАНС је елиминисао тикове као главни критеријум и ставио већи нагласак на ОКП са акутним почетком, узимајући у обзир друге узроке осим стрептококне инфекције.

Узроци

Такође се претпоставља да су ПАНС, ЦАНС и ПИТАНД аутоимуне болести, али је то контроверзно и непотврђено.

Нагађа се да је механизам сличан оном код реуматске грознице, аутоимуне болести изазване инфекцијом β-хемолитичким стрептококом групе А (стрептоцоццус пиогенес), у којој антитела нападају мозак и изазивају неуропсихијатријска стања.

Сматра се да је узрок сличан Сиденхамовој хореји (СЦ), за коју се зна да је резултат стрептококне инфекције групе А у детињству која је довела до аутоимуног поремећаја и реуматске грознице чија је манифестација СЦ.

Као и СЦ, сматра се да ПАНДАС укључује аутоимуност базалних ганглија мозга. Да би се утврдило да је поремећај аутоимуни поремећај,

Критеријуми Витебског захтевају:

да постоји аутореактивно антитело,
да је одређена мета за антитело (аутоантиген) идентификована
да поремећај може бити узрокован код животиња
да пренос антитела са једне животиње на другу изазива поремећај (пасивни пренос).

Резултати студија које истражују аутоимуни узрок који испуњавају критеријуме Витебског су недоследни, контроверзни и подложни методолошким ограничењима.

Да би се доказало да микроорганизам изазива поремећај, Кохови постулати би захтевали демонстрацију да је организам присутан у свим случајевима поремећаја, да се организам може издвојити из оних са поремећајем и култивисати, да преноси организам. код здравих субјеката изазива поремећај и организам се може поново изоловати из зараженог дела.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Гиаванони примећује да Кохови постулати нису од помоћи у доказивању да је ПАНДАС пост-инфективни поремећај јер организам можда више није присутан када се симптоми појаве, више организама може изазвати симптоме, а симптоми могу бити ретка реакција на уобичајени патоген.

Неке студије подржавају акутне егзацербације повезане са стрептококним инфекцијама међу клинички дефинисаним ПАНДАС субјектима; друге студије нису пронашле повезаност између изненадног почетка или погоршања инфекције.

ПАНС хипотеза, дакле, проширује узроке изван стрептококне инфекције и постулира да узрок може бити генетски, метаболички или инфективан.

Међу децом са ПАНС или ПАНДАС, студије су недоследне и хипотеза да антитела изазивају симптоме није доказана; неке студије су показале антитела код деце са ПАНС/ПАНДАС-ом, али ти резултати нису поновљени у другим студијама.

Велика мултицентрична студија (ЕМТИЦС – Еуропеан Мултицентре Тицс ин Цхилдрен Студиес) није показала доказе код деце са хроничним тиковним поремећајима стрептококних инфекција које доводе до егзацербације тика или специфичних антитела код деце са тиковима, као и студија о ликвору одраслих са Тоуреттеовим синдромом. на сличан начин нису пронађена специфична антитела.

Антитела која је пронашла једна група заједно су названа 'Канингемов панел'; накнадни независни тестови су показали да овај панел антитела не прави разлику између деце са и без ПАНС-а и његова поузданост није доказана.

У консензусној изјави Британског удружења за педијатријску неурологију (БПНА) се наводи да „узрочна инфекција (уместо случајне инфекције) или инфламаторна или аутоимуна патогенеза“ није потврђена и да „нису идентификовани конзистентни биомаркери који тачно дијагностикују ПАНДАС или су поуздано повезан са упалом мозга”.

Дијагноза

Сведо и сарадници у свом чланку из 1998. предложили су пет дијагностичких критеријума за ПАНДАС.

Према Ломбросо и Сцахилл (2008), ови критеријуми су били:

присуство поремећаја тикова компатибилног са ДСМ-ИВ и/или ОКП;
препубертални почетак неуропсихијатријских симптома;
историја појаве симптома и/или епизодичног тока са изненадним погоршањем симптома испресецаним периодима делимичне или потпуне ремисије;
доказ временске повезаности између појаве или погоршања симптома и претходне стрептококне инфекције;
адвентивни покрети (нпр. моторичка хиперактивност и хореиформни покрети) током погоршања симптома.

Предложени ПАНС критеријуми захтевају изненадни почетак ОКП (довољно озбиљан да оправда ДСМ дијагнозу) или поремећен унос хране, заједно са тешким и акутним неуропсихијатријским симптомима из најмање два од следећих: анксиозност, емоционална лабилност или депресија, раздражљивост или опозиционо понашање , развојна регресија, погоршање школе, сензорне или моторичке потешкоће или поремећаји спавања или мокрења.

Симптоме не би требало боље објаснити другим поремећајем, као што је Синденхамова хореја или Тоуреттеов синдром.

Аутори су навели да сви други узроци морају бити искључени (дијагноза искључења) да би се ПАНС могао размотрити.

Не постоји дијагностички тест који би тачно потврдио ПАНДАС

Дијагностички критеријуми за сва предложена стања (ПАНДАС, ПИТАНДС, ЦАНС и ПАНС) заснивају се на симптомима и презентацији, а не на знацима аутоимуности.

Инструмент познат као 'Цуннингхам Панел' и који продаје Молецулера Лабс, намењен дијагностиковању ПАНДАС-а и ПАНС-а на основу тестова на антитела, није правио разлику између деце са и без ПАНС-а када је тестиран независно.

ПАНДАС се може претерано дијагностиковати: дијагностички критеријуми се неуједначено примењују и претпостављена дијагноза се може поставити „деци код које су имуно посредовани симптоми мало вероватни“, према Вилбур ет ал (2019).

Већина пацијената којима су лекари у заједници дијагностиковали ПАНДАС нису испунили критеријуме када су их прегледали специјалисти, што сугерише да су дијагнозу ПАНДАС поставили лекари у заједници без убедљивих доказа.

Диференцијална дијагноза

Зато што се симптоми преклапају са многим другим психијатријски стања, диференцијална дијагноза је тешка.

Постоји неколико потешкоћа у разликовању ПАНДАС-а од ТС-а. Ова два имају сличан почетак и растући и опадајући ток, а почетак или изненадно погоршање тикова за које се претпоставља да су у ПАНДАС-у нису неуобичајени у ТС.

Постоји већа стопа ОКП и ТС међу рођацима деце са ПАНДАС-ом, а та деца често имају тикове који претходе дијагнози ПАНДАС-а или могу бити предиспонирана за поремећаје тика; оно што изгледа као драматичан почетак због ГАС инфекције „могао би бити природни ток поремећаја тикова“, према Уеда и Блацк (2021).[10]

Терапија

Лечење деце за коју се сумња на ПАНДАС је генерално исто као и стандардни третмани за Тоуреттеов синдром и опсесивно компулзивни поремећај.

То укључује терапију когнитивног понашања и лекове за лечење ОКП, као што су селективни инхибитори поновног преузимања серотонина (ССРИ) и конвенционална терапија тикова.

Када појединци имају „упорне или онемогућавајуће симптоме“, Вилбур (2019) и сарадници препоручују упућивање специјалистима, лечење акутних стрептококних инфекција идентификованих у складу са утврђеним смерницама и имунотерапију само у клиничким испитивањима.

Употреба психотропних лекова за ПАНС/ПАНДАС је широко распрострањена, иако су 2019. недостајале контролисане студије.