Сиденхамова хореја је врста енцефалитиса који се јавља код особа са реуматским болестима, прошлим или садашњим, обично у детињству

То је једна од могућих последица инфекције бактеријом стрептоцоццус пиогенес (која се такође назива 'бета-хемолитички стрептокок групе А').

Карактерише га брзи некоординисани трзајни покрети (хореја) који се јављају углавном на лицу, рукама и стопалима.

Болест је обично латентна и показује се до 6 месеци након акутне инфекције, али повремено може бити симптом реуматске грознице.

Сиденхамова хореја се такође назива 'цхореа минор' или 'инфективна хореја' или 'реуматска хореја' или 'Св. Витов плес'

Назив болести потиче од њеног открића, енглеског лекара Томаса Сиденхама (1624-1689). Епоним 'Ст Витус' плес се односи на истоименог свеца, којег су прогонили римски цареви и који је умро као хришћански мученик 303. године нове ере, свеца заштитника плесача.

Дуготрајни плесови се историјски одигравају испред његове статуе током празника Светог Вида у германским и летонским културама.

Назив ове болести односи се на брзе покрете оболелих, који подсећају на плес. На енглеском се Сиденхамова хореја назива 'сиденхам'с цхореа' или 'Ст Витус' данце'.

Сиденхамова хореја је најчешћа код деце (10% у случајевима реуматске грознице)

Сиденхамова хореја се чешће јавља код жена него код мушкараца.

Укупна инциденција акутне реуматске грознице и реуматске болести срца не опада.

Недавни подаци наводе да је инциденца акутне реуматске грознице 0.6-0.7/1,000 становника у САД и Јапану у поређењу са 15-21/1,000 становника у Азији и Африци.

Преваленција акутне реуматске грознице и Сиденхамове хореје прогресивно се смањује у развијеним земљама последњих деценија.

Старост почетка

Већина случајева се јавља код млађих од 18 година.

Почетак у одраслом добу је релативно реткост и већина случајева је повезана са погоршањем стања након што су га већ доживели у детињству.

Сиденхамова хореја је узрокована аутоимуним одговором након инфекције β-хемолитичким стрептококом групе А (Стрептоцоццус пиогенес)

Идентификована су два унакрсно реактивна стрептококна антигена, М-протеин и Н-ацетил-бета-Д-глукозамин, при чему инфекција доводи до производње аутоантитела против ткива домаћина (молекуларна мимикрија) изазивајући низ болести повезаних са стрептококом, укључујући Сиденхамову болест. хореја али и реуматска болест срца и нефритични синдром.

Аутоантитела против протеина базалних ганглија пронађена су у Сиденхамовој хореји, али нису специфична.

Пријављено је да аутоантитела на рецепторе допамина корелирају са клиничким симптомима.

Остаје да се покаже да ли ова антитела представљају епифеномен или су патогена.

Симптоми и знаци

Сиденхамову кореју карактерише нагли почетак (понекад у року од неколико сати) неуролошких симптома и знакова, класично кореја.

Обично су у хореји захваћена сва четири уда, али постоје пријављени случајеви када је захваћена само једна страна тела (хемицхореа).

Типична хореја укључује:

• поновљено хиперекстензија зглоба,
• гримасе,
• дурење усана.

Прсти се могу померати као да свирате клавир.

Могу постојати фасцикулације језика („врећа црва“) и немогућност да се подржи избочење језика или затварање очију.

Обично постоји губитак контроле фине моторике, посебно очигледан у рукопису ако је дете школског узраста.

Говор је често погођен (дизартрија), као и ходање; ноге ће нагло попустити или се померити на једну страну, стварајући неправилан ход и утисак скакања или плесања.

У основи абнормалних покрета често је низак тон (хипотонија) који можда неће постати очигледан док не почне третман за сузбијање кореје.

У тежим случајевима преовлађује губитак тонуса и слабост (цхореа паралитицум).

Озбиљност стања може увелико варирати, од једноставне нестабилности у ходу и потешкоћа са писањем руком, до крајности да се потпуно не може ходати, причати или хранити.

Покрети престају током спавања. Очни мишићи нису погођени.

Неуролошки симптоми и знаци укључују:

• промена понашања,
• дизартрија,
• губитак фине и грубе моторичке контроле што доводи до погоршања рукописа,
• главобоље,
• успорено сазнање,
• гримасе лица,
• нервоза,
• тремор,
• хипотонија мишића,
• фасцикулације,
• знак муже (грч шаке са ритмичним повећањем и смањењем напетости, као код ручног мужа).

Могу бити присутне неуролошке манифестације акутне реуматске грознице, посебно кардитис (до 70% случајева, често субклинички, па је неопходна ехокардиографија), артритис, маргинални еритем, поткожни чворови, осип.

Сиденхамова хореја, као неуропсихијатријски поремећај, поред моторичких проблема укључује и:

• емоционална лабилност (промене расположења или неприкладно расположење),
• анксиозност,
• дефицит пажње.

Ови симптоми могу претходити моторичким симптомима и знацима или се појавити истовремено са њима.

Дијагноза

Сумња се на Сиденхамову хореју током анамнезе и објективног прегледа.

Дијагноза се затим поставља типичним акутним почетком у недељама након упале грла или друге мање инфекције, поред доказа упале (повећан ЦРП и/или ЕСР) и доказа о недавној инфекцији стрептококом.

За потврду недавне стрептококне инфекције

• култура спутума;
• анти-ДНАси Б титар (максимално 8-12 недеља након инфекције);
• титар анти-стрептолизина О (максимално за 3-5 недеља).

Ниједан од ових тестова није 100% поуздан, посебно када се инфекција догодила неколико месеци раније.

Даљи тестови су више усмерени ка алтернативним дијагнозама и другим манифестацијама реуматске грознице:

• ехокардиографија;
• електроенцефалографија;
• Лумбална пункција;
• магнетна резонанца или компјутерска томографија мозга (код неких пацијената су описане промене каудатног језгра и повећање путамена).

Постоји УФМГ скала оцењивања за Сиденхамову хореју, са бразилског Универсидаде Федерал де Минас Гераис (УФМГ), у истраживачке сврхе, али она испитује само моторичке функције, а не психијатријски/симптоми понашања.

Диференцијална дијагноза

Разликовање симптома и знакова Сиденхамове хореје од других невољних покрета као што су тикови и стереотипи може бити тешко и пошто ове ствари нису неуобичајене, могу потенцијално коегзистирати.

Дијагноза се често одлаже и приписује другом стању као што су нервни тикови или поремећај конверзије.

Сиденхамова хореја се мора разликовати од стања као што су:

• Туретов синдром,
• системски еритематозни лупус,
• Гуиллаин-Барреов синдром,
• бенигна наследна хореја,
• билатерална стријатална некроза,
• абеталипопротеинемија,
• атаксија-телангиектазија,
• болест базалних ганглија осетљивих на биотин-тиамин,
• Фахрова болест,
• породична дискинезија лица (Бирд-Раскинд синдром),
• глутарна ацидурија,
• Лесцх-Нихан синдром,
• митохондријски поремећаји,
• Хантингтонова болест,
• Вилсонова болест,
• хипертиреоза,
• трудноћа (цхореа гравидарум),
• интоксикација дрогом,
• нежељени ефекти одређених антиконвулзаната (нпр. фенитоин)
• психотропна средства.

ПАНДАС синдром (педијатријски аутоимуни неуропсихијатријски поремећаји повезани са стрептококним инфекцијама) је сличан, али га не карактерише Сиденхамова моторна дисфункција.

ПАНДАС се манифестује тиковима и психолошком компонентом и јавља се много раније, неколико дана или недеља након инфекције, а не 6-9 месеци касније.

Терапијски третман Сиденхамове хореје заснива се на следећим принципима:

• Елиминишите стрептокок антибиотицима: можда неће бити од користи за индексног пацијента, али ће даље ширење тог специфичног клона бити спречено.
• Лечите поремећај покрета.
• Имуносупресија (преднизолон генерално смањује просечно трајање симптома са 9 недеља на 4 недеље).
• Спречавање рецидива и даљег оштећења срца.
• Управљање инвалидношћу.
• Радна терапија и физиотерапија помажу у одржавању мишићне функције и тонуса.
• Третман натријум валпроатом је ефикасан у контроли симптома, али не убрзава опоравак.
• Халоперидол је раније коришћен, али је изазвао озбиљне нежељене ефекте, нпр. тардивну дискинезију.
• Постоје клинички случајеви који подржавају карбамазепин и леветирацетам; други испробани лекови укључују пимозид, клонидин и фенобарбитон.
• Курс пеницилина се обично примењује приликом дијагнозе да би се трајно елиминисали сви преостали стрептококи.
• Пеницилинска профилакса је, с друге стране, неопходна за лечење кардијалних карактеристика реуматске грознице, чак и ако је субклиничка (смернице Америчког удружења за срце).

Ако се ради о изолованој хореји, дискутабилно је да ли срчани ризик оправдава профилаксу или не, али вероватно ће смањити рецидиве.

Прогноза

50% пацијената са акутном Сиденхамовом хорејом опоравља се спонтано након 2-6 месеци, док блага или умерена кореја или други моторни симптоми могу да трају, у неким случајевима, дуже од две године.

Десет процената пацијената је пријавило дуготрајни тремор у једној студији (10-годишње праћење).

Дуготрајне неуропсихијатријске потешкоће се све више препознају (до сада 49 студија, посебно опсесивно-компулзивни поремећај, али и поремећај пажње, хиперактивност, афективни поремећаји, тикови, поремећаји извршне функције, психотичне карактеристике и језички поремећаји).

Могући су рецидиви и рецидиви, посебно током трудноће.

Релапси

Релапси се примећују у 16-40% случајева.

Релапс је вероватнији уз лошу усаглашеност са пеницилинском профилаксом.

Интрамускуларни пеницилин се примењује сваке 2-3 недеље у поређењу са режимом од 4 недеље, а орални пеницилин је такође прописан.

Релапси су понекад повезани са повећаним титром АСО или другим доказима нове стрептококне инфекције.

Не постоји очигледан клинички параметар који може предвидети оне који су у опасности од рецидива.

Вероватније је, ако нема ремисије у првих шест месеци, може се поновити са трудноћом (цхореа гравидорум).

Веће стопе релапса примећене при дужем праћењу: могу се поновити до 10 година након почетне епизоде, тако да могу бити потцењене серијама са краћим праћењем.

Понављање обично карактерише само хореја, иако је првобитни случај био повезан са реуматском грозницом.

У неким случајевима кардитис се, након почетног побољшања, поново јавља.

Неки аутори сугеришу да је рекурентна хореја потпуно другачија болест од Сиденхамове хореје.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Педијатрија, шта је ПАНДАС? Узроци, карактеристике, дијагноза и лечење

Епилепсија или пикнолепсија у детињству: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Реуматска грозница: узроци, симптоми, дијагноза, лечење, компликације, прогноза

Педијатријски неуропсихијатријски синдром код деце са акутним почетком: смернице за дијагнозу и лечење ПАНДАС/ПАНС синдрома

Извор:

Медицина Онлине